Webbplatsmaterial hör till författaren. Full eller delvis kopiering av material är endast tillåtet med författarens skriftliga tillstånd och obligatorisk referens.

God eftermiddag Sonen är 18 år gammal, diagnostiserades med baksidan av den sakrala klyftan, kluven av bågarna S2 och S3. Bakre bekymmer i ca 5 år, nu är det speciellt akut, det är smärtsamt att sitta, böja sig över, ha en bekväm ställning - ligga ner, lär sig praktiskt hemma och äter ligga ner, sitter knappt i högskolan. Vi läser på Internet om denna diagnos - förskräckt. Säg mig, snälla, kämpar du med så ont? Vad kan man göra? Hjälp tack.

• Logga in eller registrera dig för att skriva kommentarer.

" Symptom på Spina bifida (tillbaka bifida):

- Spina bifida occulta. Ofta kallas denna form "latent spina bifida", eftersom ryggmärgen och nervrötterna är normala och det finns ingen defekt i ryggen. Denna form kännetecknas av endast en liten defekt eller klyfta i ryggkotorna som bildar ryggraden. Ofta uttrycks denna form av patologi så måttligt att det inte ger någon anledning till bekymmer. Med denna takt vet patienterna inte ens om förekomsten av denna utvecklingsfel och lär sig bara om det efter röntgen. Oftast förekommer denna form av spina bifida i lumbosakral ryggraden. Hos 1 av 1000 patienter med denna form av patologi kan problem med blåsning eller tarmfunktion, ryggsmärta, svaghet i benmuskler och skolios noteras.

- Meningocele. Det uppstår när ryggraden inte stänger helt ryggmärgen. Samtidigt sticker meningerna ut genom den befintliga bristen i form av en påse innehållande vätska. Denna påse består av tre lager: dura mater, arachnoid mater och pia mater. I de flesta fall är ryggmärgen och nervrötterna normala eller med en måttlig defekt. Mycket ofta är "pennan" av meninges täckt med hud. Detta tillstånd kan kräva operation.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Denna form utgör ca 75% av alla spina bifida former. Detta är den mest allvarliga formen, med en del av ryggmärgen (den så kallade hjärnbrusen) som kommer ut genom ryggradssvikt. I vissa fall kan "väskan" med ryggmärgen vara täckt med hud, i andra fall kan hjärnvävnaden själv och nervroten komma ut. Graden av neurologiska störningar är direkt relaterad till lokalisering och svårighetsgrad av ryggmärgsdefekten. När ryggmärgen är involverad i processen, kan endast blåsan och tarmarna påverkas. Tungare defekter kan uppstå som förlamning av benen, tillsammans med blödans och tarmarnas dysfunktion.

Spina bifida alta

synonymer

• "Frog neck" syndrom
• Klippel (Clipple) - Fel (Fel) (Fil) Syndrom
• Klippel (Klippel) - Fel (File) (Fel) syndrom
• Nacks kort syndrom

funktionen

Utvecklingsavvikelse: fusion och utplåning av livmoderhalsen (och ibland övre bröstkörteln), som uppträder genom halsförkortning (halsens hals), halsradikulärt syndrom, begränsning av huvudmobilitet; kännetecknas av låg hårväxt på baksidan av huvudet. Ofta kombinerat med andra avvikelser i skelettet (Sprengel-sjukdomen) och inre organ.

Röntgenbild

Fusion och flätning av livmoderhalsen, och ibland övre bröstkotorna. Andra vertebrala anomalier (halvsverte, kilformade ryggkotor, ryggkotor, spina bifida), scapula (Sprengel-sjukdom), revben, fingrar (syndaktyly, camptodactylia), inre organ (medfödda hjärtefekter, lungtillbehörslösningar) etc. är möjliga.

Tillbaka bifida

Baksidan av bifida är en allvarlig obotlig medfödd anomali. Med denna sjukdom är ryggraden inte fullformade, hjärnans baksida har inte nått full utveckling, neuralröret är inte stängd. Vad är prognosen för en sådan kurs och hur man förbättrar patientens tillstånd, återstår att se.

Vad är tillbaka bifida?

Spina bifida är inte mottaglig för terapi, villkoret måste uthärda för livet. Neurala rörets öppna patologi har en direkt effekt på nervsystemet, bildandet av muskelsystemet och motorfunktionen. Situationen är svår, från och med födseln och i växtförloppet väljs en korsett för barnet för att ge fysisk aktivitet så mycket som möjligt, eller för att maximera möjligheten att röra sig med rullstol.

Omfattningen av sjukdomen

Spaltning av ryggkotorna observeras oftast i samband med kropparna i L5- och S1-segmenten, och fortsätter i former av måttlig och svår.

Med måttlig svårighetsgrad i ryggkotorna. Deras funktion går förlorad, men ryggmärgen är antingen opåverkad eller något skadad. Efter operationen finns det en chans att återställa hjärnans förlorade funktioner.

I allvarliga fall är alla åtgärder inriktade på att lindra symtomen och kontrollera organens funktion. Du kan inte räkna med en fullständig återhämtning.

Baksidan av bifido kan fortsätta i tre steg:

Detta är den enklaste formen av patologi som kanske inte visualiseras. Fel i lumbosakralområdet bestäms endast av röntgen. Röntgenbilder visar cyster och tumörer. Detta stadium kännetecknas av frånvaron av symtom. Mindre tecken på patologi förekommer i barnet när man försöker ta de första stegen. Dessutom är symtomet som indikerar förekomsten av ett problem urininkontinens.

• Myelomeningocele är en sjukdom som fixas omedelbart efter barnets födelse. Genom den defekta delen av benet uppträder ett membran i hjärnan, vilket ytterligare bildar en påse med vätska. Huden som täcker utsprånget har dimples, hemangiomas, hår. Ryggmärgen kan vara utan deformation och kan ha en liten defekt.
• Lipomeningocele - kännetecknas av att lipoid eller fettvävnad penetrerar genom ryggmembranet, vilket skapar tryck, stör det hjärnans funktion. Ibland i det patologiska området ersätts det cerebrospinala fragmentet med en fett- eller bindvävstätning.

Ländryggsregionen lider av skador, organ som finns i närheten förlorar sin förmåga att fungera normalt (blåsan, rektum).

Den mest komplexa ryggraden är myelomeningocele. Under sjukdomsförloppet uppträder membranet i hjärnans baksida, hjärnan själv och nervprocesserna i stället för bendeformationen. Hernia är oftast öppen och inte täckt av huden. Om ett barn har en chans att överleva, fortsätter sjukdomen med oförmåga att hålla urin och avföring, pares, förlamning, psykiska funktionshinder. Risken att utveckla hydrocephalus är hög, vilket kräver omedelbar intervention av kirurger.

Omedelbart efter födseln är det viktigt att skapa sådana sterila förhållanden för sådana barn, eftersom de flesta i de flesta fall dör av infektioner i det öppna området och inte lever för att se operationen.

skäl

Under perioden efter uppfattningen förekommer en hel kedja av processer i en kvinnas kropp. Hjärnan i embryot och ryggraden formas i form av en platta platta celler, varefter den tar form av ett rör. Varför uppdelning av neuralröret sker är omöjligt att bestämma exakt, men det faktum att ett komplex av olika faktorer påverkar en sådan metamorfos är uppenbar. Risken är att dessa är ärftliga, näringsrika och miljömässiga faktorer. Den vanligaste observerade anslutningen av följande skäl:

• Brist på vitaminer från grupp B.
• Det höga innehållet av glukos i moderns blod i en försummad form.
• Antibiotikabehandling, antikonvulsiva läkemedel.
• Genetisk predisposition (10% av fallen).
• Tidig eller sen graviditet.
• Etnisk bakgrund.
• Diskriminerande kost av en gravid kvinna (viktökning).
• Rökning och alkoholisk libations under graviditeten.
• Överhettning av kroppen under graviditeten (bad, alltför varmt bad).
• Överfört infektiös, förkylning under de första tre månaderna efter uppfattningen.
• Det är värt att notera att den första födelsen är mer benägen för patologisk risk.

symptom

Symtom på spina bifida är inte av samma typ. Patologins form och graden av svårighetsgrad påverkar symtomens intensitet.

Möjliga symptom vid födseln:

• I sakrum-lumbarregionen kan det finnas ett litet födelsemärke, hålrum, mol.
• Sacking i ländryggsregionen.
• Mer intensiva utskjutningar med förändringar i huden, öppen hjärnan i ryggen och nervprocesser.

Den komplexa formen av spina bifida medför:

• Förlamning av benen.
• Brott mot urinvägarna. Urininkontinens.
• Tarmpatologi.

Mer allvarliga symptom på patologi:

• Hydrocefalus. För att normalisera flödet av vätskevätska ålägger en shunt eller utföra behandling genom kirurgi genom ett endoskop.
• Flyttar hjärnan till den övre kotbryggan i livmoderhalsområdet. Samtidigt störs sväljningsreflexen, motoriska störningar i benen observeras, taländringar.
• Problem med ortopedisk natur (dysplasi, skolios, kypos).
• Tidig sexuell utveckling.
• Ostabilt psyko-emotionellt tillstånd.
• Överdriven viktökning, fetma.
• Dermatologiska problem.
• Myokardiella patologier.
• Dysfunktion i den visuella apparaten.
• Urinvägens patologi.
• Brott mot utvecklingen av muskelmusklerna i ryggen.
• Problem med andningsapparatens funktion.

diagnostik

Det är möjligt att identifiera avvikande utveckling under embryonperioden. För att göra detta gör du följande diagnostiska metoder:

• Fostervattensprov. I processen att manipulera en kvinna, implanteras en lång nål i bukhinnan. Målet är att komma in i fostervåren för vätskeintag. Ett fostertest bestämmer närvaron av en öppen rörfel. Det är värt att notera att även en sådan pålitlig analys kan sakna mindre defekter.
• USA. Under graviditeten övervakas fostrets utveckling noggrant. Prenatal ultraljud avslöjar fostrets olika patologier utan stor skada för mor och barn.
• Mellan 15 och 20 veckor kan ett blodprov av alfa-fetoprotein vara vägledande. Det är således möjligt att identifiera onormala förändringar i skelettet.
• Om vid födseln symptomen är mild eller frånvarande. Med differentialdiagnos av MR, CT, röntgen kan du se den bakre bifida sjukdomen och ryggkottsuppdelningen.

behandling

Specificiteten hos sjukdomen tillbaka bifida botar inte sjukdomen. Alla handlingar av läkare och släktingar syftar till att lindra symtomen, förhindra utvecklingen av biverkningar och förbättra livskvaliteten. Vuxna med en diagnos av baksida bifid behöver särskilt brådskande eliminera sådana avvikelser som patologi i urinvägarna och rektum.

Den primära uppgiften för läkare:

• Upprätta processen med urinering.
• Sluta godtycklig utsöndring av avföring och urin.
• Kirurgisk ingrepp i delningen av delat vertebra.
• Underhålla de interna organens normala funktion.
• Sluta vertebrala syndrom.

Terapeutiska metoder

Den femte kotan är mest utsatt för destruktiva processer, vilket leder till dysfunktion i urinvägarna, spontan utsöndring av avföring, fullständig innervation av sfinkterna. Genom användning av en steril kateter utförs kateterisering av urogenitaltraktat, sfinkteren är avslappnad eller stimulerad för att återställa ändtarmen.

Sjukgymnastikmetoder, elektroterapi, blockering med novokain, adrenerge blockerare, under förutsättning att patientens målmedvetenhet hjälper till att återställa blåsans funktion.

Inte alla fall av spinal bifida är mottagliga för sådana behandlingar, ibland är sfinkterpasmen överdriven och botulinumtoxin injiceras för att slappna av det. Det är värt att notera att sådana åtgärder leder till förstörelse av fibrer, men akut intervention för att eliminera spasm är fullt berättigad. Således är det möjligt att undvika allvarliga problem - förlängd retention av urin kan vara dödlig på grund av förgiftning av kroppen med toxiner.

Kirurgisk ingrepp

När bifida tillbaka i de flesta fall är det svårt att göra utan operation. För att förhindra förgiftning och njurekomplikationer, ålägga ett stom från blåsan. För att skapa en artificiell öppning mellan orgeln och utgången till utsidan används en tillsatsvävnad. Det är det här tyget som tar roten bra och är inte benägen att avvisa.

Modern medicin utvecklas, och många problem har läkare lärt sig att lösa med hjälp av plast och bio-organiska implantat. Det är värt att notera att detta sätt är möjligt att ersätta sfinkterna och att återställa patientens förmåga att kontrollera urin och avföring från utsöndring.

Kirurgi på ryggmärgen är ett farligt förfarande. Den största faran som kan ligga i väntan är förknippad med potentialen för bakteriell invasion under membranet.

Implantat används också för att återställa ryggraden. Sedan förstörelsen av de intervertebrala skivorna byter de också till proteser.

Efter operationen är återhämtningsperioden svår. Återvinningsprocedurerna är inte bekväma och kräver en lång vistelse i en position. Patienter kräver stor uppmärksamhet och komfort.

Klyvprocessen påverkar inte nödvändigtvis ländryggen, ibland observeras patologi i bröstkorgs- eller livmoderhalsen. I sådana fall övergår fokusen till behandling av matsmältningssystemet. Patienten matas intravenöst. Detta beror på en överträdelse av tarmmotilitet och dysfunktion hos den enzymatiska delen av magen.

För att undvika livslång funktionshinder är det nödvändigt att stoppa utvecklingen av syndromsteget. Sådana åtgärder är endast möjliga efter stabilisering av patienten. Kirurgisk ingrepp är ett viktigt steg mot att förbättra patientens livskvalitet.

Behandling av ryggen bifida möjligt efter barnets födelse. Huvudvillkoren för ett framgångsrikt resultat är den korrekta perinatala diagnosen. Efter att ha tagit bort barnet från moderns buk med kejsarsnitt, orsakar de inte ytterligare skador på ryggmärgen och skapar även mer sterila förhållanden för utseendet hos en nyfödd med patologi.

I stadierna av meningocele eller myelomeningocele krävs kirurgi omedelbart. Detta stänger röret och håller benmärgen intakt. Det är nödvändigt att förstå att läkare inte kan återställa de skadade nerverna och processernas irreversibilitet kommer att påverka vidareutvecklingen.

I den moderna världen har läkare lärt sig att stänga röret i livmodern och eliminera bristerna i ryggkotorna, men sådana tekniker gäller inte massivt. Läkare gör ansträngningar för att bevara muskuloskeletets funktioner, blåsans och tarmarnas fulla funktion.

De viktigaste metoderna för postoperativ terapi är: användning av ortoser, motionsterapi, fysioterapi, korsetter.

utsikterna

Förutsägningarna av bakbi-bifidens patologi kan vara olika, och detta påverkas av många faktorer. Först och främst beror prognosen på hur mycket ryggmärgen är hotad och hur många ytterligare anomalier som följer med utvecklingsprocessen.

Om en redan komplicerad kurs av myelodysplasi utvecklas med hydrocefalus, bäckens organiska sjukdomar, benformernas deformiteter och destruktion av ledytorna, med progressiv brist på hjärnfunktion i ryggen och nedsatt blodcirkulation i nedre extremiteterna. Hur behandlingen slutar beror på arten av sjukdomen, aktualiteten av behandlingen initierad, de förebyggande åtgärderna efter operationen, syftar till att förebygga komplikationer.

Att prata om en ogynnsam prognos kan vara på platsen för överträdelsen i bröstkorgen. När kyphos, hydrocephalus, de första stadierna av utveckling av hydronephrosis, ytterligare medfödda missbildningar, är prognosen tvetydig. Allt beror på kroppens tillstånd och kvaliteten på behandlingen. Med rätt vård kan barn känna sig bra.

Med njurdysfunktion och komplikationer efter ventrikulär bypass leder sjukdomen ofta till äldre barns död.

förebyggande

Spina bifida är en fruktansvärd patologi, och vetenskaplig medicin söker ständigt en lösning på ett problem. Beskriv noggrant handlingsmekanismen för att förhindra att sjukdomen inte kan ingen läkare. Det enda som läkaren enhälligt kom fram med var behovet av att en kvinna, fram till befruktningstillfället och under första trimestern, tog folsyra. Risken är att denna lösning signifikant minskade sannolikheten för neuralrörsdefekter hos fostret. Den dagliga dosen, som positivt påverkar kvinnans kropp och utvecklingen av framtida avkommor, är 400 mg av läkemedlet.

En kvinna under graviditeten bör minska arbetskraften i skadliga föremål. Mottagande av mediciner före användning bör diskuteras med en ledande läkare. Ofta vägrar kvinnor att använda droger från apotekskedjor, och föredrar icke-traditionella behandlingsmetoder.

Hälsan hos framtida barn beror på den livsstil som en kvinna leder. Sjukdomar (rökning, alkoholmissbruk, narkotika), försumlig hälsohälsa (underbehandlade infektionssjukdomar) är orsaken till sjukdomar som uppträder hos nyfödda från de första minuterna av livet. Syftet med en kvinna är att vara en mamma, och det är viktigt att komma ihåg detta från en medveten ålder. Hypotermi, inflammatoriska processer, sexuellt överförbara sjukdomar kan påverka framtida avkommans välbefinnande.

Vad är spina bifida och kaudal regression?

Spina bifida hos GMS Clinic

På GMS Clinic Center för Congenital Patology har barn med Spina bifida observerats i många år. Tidigare var dessa samråd och expertkonsultationer. År 2017 utvecklades ett särskilt program för förvaltning av sådana barn: ett team av läkare av olika specialiteter valdes ut som undersöker barnet på bästa sätt och tillsammans fattar beslut om vidare taktik för behandling och observation. Barnläkare GMS Clinic Emilia Gavrilova övervakar detta program.

I det här materialet talar hon om kärnan i sjukdomen: varifrån dessa eller andra manifestationer kommer ifrån, hur de är relaterade till varandra, vilka komplikationer är det möjligt, vilken forskning som behöver göras och vilka symptom som ska varna.

Ryggmärgs viktig roll

De flesta processerna i människokroppen styr hjärnan. En person känner känsla och smärta, eftersom signalerna från huden och musklerna går igenom nerverna i ryggmärgen och genom det är högre mot huvudet, där känslan av känslan sker. En person kan röra sina armar och ben, hans hjärta slår och hans lungor andas, eftersom impulserna som skickas av hjärnan går ner i ryggmärgen och från nerverna till organen och musklerna. Ryggmärgen är således en viktig länk i nervsystemet, vilket ger kommunikation mellan huvud och kropp.

Nervimpuls härstammar i hjärnan, går ut genom ryggmärgen och nerverna till benmusklerna, vilket leder till att musklerna träffas och får benet att ta ett steg

Ryggmärgen är väl skyddad: Omges av en stötdämpande vätska - sprit, täckt med skal och dold inuti ryggraden. Ryggraden består av att stå på varandra benbenkotor. Varje ryggrad i mitten har ett hål, så ryggkotorna sammansatta bildar kanalen där ryggmärgen är belägen.

Ryggmärgen passerar genom ryggradskanalen. Från honom till alla organ och vävnader nerver avgår - de passerar genom hålen mellan ryggkotorna

Under hela längden på ryggmärgen rör sig nerverna bort från det: från ovan - till nacken, nedanför - till bröstet och armarna, då - till magen och ännu lägre - till bäcken och benen. Om ryggmärgen är skadad vid nackehöjden kommer därför ledningen av signaler till torso, armar, ben och rygg att störas. och om på nivån av ländarna, då bara till bäcken, ben och rygg.

Spina bifida occulta

Ibland, medan barnet fortfarande är i livmodern, utvecklar ryggraden felaktigt: en eller flera ryggkotor är inte helt stängda på baksidan. En sådan uppdelning i ryggkotorna kallas spina bifida.

Barnet har spina bifida till höger: ryggkotorna har en defekt genom vilken ryggmärgen är synlig

Om genom denna klyvning inte spinalkanalens innehåll (ryggmärgen med skal) stickas ut, spina bifida kallas ockult.

Vanligtvis är spina bifida occulta ett slumpmässigt resultat på röntgen och påverkar inte människors hälsa på något sätt. Men ibland, oftare när det åtföljs av andra medfödda kännetecken i detta område - wen (lipom), fistulösa passager etc. - Ett barn kan ha milda kliniska manifestationer: gångfunktioner, enuresis (urininkontinens) och kirurgisk behandling kan krävas.

Spina bifida aperta - ryggmärgsbråck

När det finns en defekt i flera angränsande ryggkotor kan en bråck som innehåller ryggmärg och nerver, en ryggradsbråck eller en myelomeningocele buga genom det stora gapet som bildas på barnets rygg.

Spinalhernia - Spina bifida aperta

I en sådan situation kallas spina bifida öppen (aperta). I bråcken är ryggmärgen och nerverna skadade, så impulser störs i dem.

Ofta förekommer en bråck i ländryggsregionen: då är människans innervation av benen, blåsan och tunntarmen störd - han känner och kontrollerar dem dåligt.

Vanligtvis är ju högre nivån på ryggmärgsskada, desto svårare manifestationer, men det finns ingen direkt korrelation. Således med högre hernia kan det hända att färre vägar kommer att skadas än den nedan.

Fixerad ryggmärg

Ju fort bråken drivs, desto gynnsammare är prognosen. Därför är operationen bäst gjort även under graviditeten, och om detta inte är möjligt, då under de första dagarna av livet. Det är omöjligt att lämna en bråck - ryggmärgen kommer att förbli helt oskyddad och förr eller senare kommer den att vara skadad eller infekterad. Efter operationen bildas ett ärr, vilket ibland håller ryggraden tätt - detta tillstånd kallas en fast ryggmärg.

Ibland sker fixeringen av ryggmärgen av andra orsaker, till exempel i lipomen etc.

Flickan har en fast ryggmärg - dess ände är fixerad i buken och är lägre än den hos pojken, som inte har någon fixering

När barnet växer förlängs ryggraden, men ryggmärgen växer inte så snabbt, och om den är fixad kan den bli spänd - det leder till en ny skada på vägarna. Om det finns spänning eller hot, rekommenderas vanligtvis en operation för att eliminera fixering. Ofta lider patienter under livet mer än en sådan operation.

Chiari II missbildning och hydrocephalus

Spinalbråck följs ofta av Chiari typ II missbildning och hydrocephalus.

Pojken har en missbildning av Chiari II till höger (en del av hjärnan - stammen och hjärnbenet - förskjuts) och hydrocephalus (ventriklarna expanderas - hålrum med sprit i hjärnan)

Chiari II missbildning är förskjutningen av en del av hjärnan (dess stam och cerebellum) från skallen ner i ryggradskanalen. De är förskjutna på grund av det faktum att med spina bifida inte bara ryggraden, utan även skallen är i sig i utero felaktigt lagd: det finns mindre utrymme i det än det är nödvändigt. På grund av överträdelsen av stammen och hjärnbenet i ryggradskanalen försämras deras arbete. Om även de vägar genom vilka cerebrospinalvätskan strömmar från kranialhålan till ryggraden klämmas, kan hydrocephalus utvecklas.

Hydrocephalus är en överdriven ackumulering av vätska (CSF) inuti hjärnan. Överskottsvätska komprimerar hjärnan och stör dess funktion. Den mest uppenbara yttre manifestationen av hydrocephalus är det stora huvudet. Vanligtvis under de första månaderna av ett barns liv, men ibland senare blir det klart om kirurgi är nödvändigt. Ofta installerar kirurger en shunt - ett speciellt rör genom vilket överskott av vätska strömmar från huvudet, till exempel in i magen. Shunt fungerar inte alltid perfekt för en persons liv: ibland måste den ändras eller installeras om.

Ond cirkel

Stammen och cerebellum, extruderad i ryggradskanalen, klämmer utflödet av cerebrospinalvätska från huvudet. Och den överdrivna ackumuleringen av cerebrospinalvätska i huvudet pressar stammen och cerebellum ner mer. Det visar sig att Chiari II missbildning bidrar till progressionen av hydrocephalus och vice versa.

Om det under fästningen av ryggmärgen sträcker sig, drar det sig ner längs stammen med hjärnbenet, det vill säga spänningen i ryggmärgen kan bidra till ökad intensitet av Chiari II-missbildningen och följaktligen hydrocephalus.

Neurologisk undersökning och behandling

Utvärderar allvarlighetsgraden av Chiari II missbildningar, hydrocephalus och ryggmärgsspänning, liksom shuntneurologens arbete, undersöker barnet och studerar forskningsresultaten. Alla barn med spina bifida har visat sig ha periodisk MRI och ENMG.

MRI - magnetisk resonansbilder. Barnet placeras på ett specialbord och en serie bilder tas på som hjärnan och ryggmärgen och omgivande strukturer kommer att bli tydligt synliga. Om ett barn har någon form av metall i kroppen är det viktigt att känna till dess komposition, för inte varje metall kan ha en MR. Studien tar minst 40 minuter, ibland - en och en halv timme. Därför är ofta barn som är rädda för forskning (buller, begränsat utrymme) eller inte kan ligga så länge rörlösa, en MR-skanning utförs under lätta bedövning. Röntgenbelastning med MRI nr. Kvaliteten på MR-skanning beror mycket på var och vem som utför studien. Vi behöver modern utrustning, de korrekta inställningarna för studien, kontrollen av kroppens position på bordet med ryggradens krökning, infångning av övergångsområden och andra nyanser är viktiga.

ENMG - elektroneuromyografi. När ENMG utför elektrisk stimulering av nerverna för att bedöma impulsernas hastighet. Med spina bifida är det känt att ledning av impulser längs benen och bäckens nerver försämras. Studien utförs främst för att känna till en viss persons initiala indikatorer. Sen senare, om det finns misstankar om försämring av neurologiska manifestationer, kommer det att vara möjligt att objektivt bedöma om det finns en negativ dynamik. Tolkningen av studiernas resultat beror starkt på specialistens kvalifikationer: han måste vara väl bekant med metod och egenskaper hos patienter med spina bifida.

Bebisar som ännu inte har stängt en stor fontanelle (neosteenskalle i kronans område) kan rekommenderas att hålla NSG-neurosonografi. Denna ultraljud (ultraljud) i hjärnan, som övervakas för ökningen av hydrocephalus manifestationer.

Mer sällan, enligt indikationerna, behövs ytterligare studier: ASRP (hörselhörande hörselskadade potentialer), USDG (Doppler-ultraljud) hos cerebrala kärl och andra.

Om de upptäckta överträdelserna är signifikanta utför neurosurgen den lämpliga hjärnkirurgin.

Ibland, i vissa speciella situationer, kan en neurolog rekommendera medicinering. Men i de flesta fall, med spina bifida, hjälper mediciner inte, eftersom de skadade nervbanorna inte kan återställas med droger, det är också omöjligt att avsevärt minska trycket i cerebrospinalvätskan eller påskynda utvecklingen av ett barn.

Tarmdysfunktion

På grund av en kränkning av intestinal innervation är hans peristalitet otillräcklig, personen känner inte trängseln att defekera, och den analfinkteren stänger inte avföringen. Detta leder till utveckling av uthållig förstoppning, ofta i kombination med inkontinens: det är flytande eller tvärtom går fast avföring okontrollerbart men inte alla. Undersökning är vanligtvis begränsad till ultraljud i bukorganen. Om det finns misstankar om en sjukdom som inte är associerad med spina bifida, kan ytterligare forskning beställas och ett samråd med en gastroenterolog kommer att krävas.

Barnläkaren hanterar tarmproblem: han kan ordinera medicinering, enemas, justera näring, berätta hur man gör inkontinens mindre märkbar för andra.

Urinvärde och dess konsekvenser

På grund av dålig innervering av urinblåsan och sphincter blockerar urinlösningen: blåsan fungerar asynkront med sphincterna, personen känner inte trängseln att urinera. Som ett resultat är urinläckage och / eller dess injektion uppåt i njurarna, som kallas vesicoureteral reflux (MRR), möjligt.

Om återflödet är kraftigt uttryckt, på grund av att ett överskott urin spolas inuti njurarna, pressas deras vävnad - hydronephrosis bildas.

Bäckenet hos en av njurarna och urinledaren som leder till den är förstorad - hos ett barn, hydronephrosis och megaureter

Det finns också ett annat problem: Urininkontinensen är ofta smittad, och smitta av urin i njurarna kan leda till inflammation - pyelonefrit.

Konsekvensen av hydronephrosis eller frekvent pyelonefrit kan vara njursvikt när njurarna inte kan utföra sitt huvudarbete - borttagandet av skadliga ämnen från kroppen.

Urologisk undersökning och behandling

Problem som är förknippade med nedsatt urinering och dess konsekvenser, handlar främst om urologen.

Urininfektion och njurefunktion utvärderas genom urin och blodprov. Om ett barn utvecklar en infektion i urinvägarna (cystit, pyelonefrit), föreskriver urologen eller barnläkaren läkemedel som dödar bakterier - antibiotika och ibland uroseptika. Hos barn med spina bifida, särskilt kateteriserade, kan urinanalys inte alltid vara normal - förändringarna indikerar inte nödvändigtvis inflammation som behöver behandlas.

Blåsans natur och risken för VUR bestäms av WHERE - en komplex urodynamisk studie. Detta är en mycket komplicerad studie som ofta utförs och tolkas felaktigt. Därför är det viktigt att en kompetent neuroterapeut gör det. Med WHERE utvärderas flödeshastigheten av urin, kraften i blåsans sammandragning, synkronisiteten av dess sammandragning och avspänning av uretriska sphincter och andra parametrar. All denna information är mycket viktig för att bestämma risken för VUR, indikationer för förskrivning av droger och kateterisering (när ett rör sätts in i urinrörets öppning några gånger om dagen för att urladda resterande urin).

Alla barn behöver ha en njure ultraljud. Med ultraljud kan du se strukturen hos njurarna, inklusive den del där urinen kommer, den kan modifieras under MR. Associerade problem kan upptäckas, till exempel stenar etc. Ultraljud av blåsan visar sin storlek, struktur och närvaron av kvarvarande urin.

Ibland behövs mer forskning. Till exempel, cystoskopi, cystografi, intravenös urografi (VVUG) och andra. Cystoskopi - undersökning av blåsan från insidan med en tunn sond som injiceras genom urinröret. Vid cystografi injiceras ett ämne i blåsan, som sedan ses på röntgenstrålar. Med WSU injiceras en liknande substans i en ven, så att röntgenstrålen senare är bra att se njurarna och urinvägarna. Den sista studien utförs på sjukhuset, där akut hjälp kan ges om det inducerade kontrastmedlet är en reaktion. Om bilderna själva är gjorda av hög kvalitet, kan de då utvärderas av specialister i andra institutioner.

Om det behövs utför urologen operationer: oftast - för att korrigera återflödet.

Om det är mer lämpligt att använda blöjor i förskoleåldern för inkontinens, uppstår det med åldern fråga om att överge dem. Då kan urologen erbjuda olika alternativ på hur man döljer problemet från utomstående.

Problem med ben och rygg

Överträdelse av benens innervation leder till deras svaghet. Graden kan vara annorlunda: Vissa barn går även utan stöd, andra bara i ortoser eller enheter, med vandrare eller kryckor, och andra flyttar sig i rullstol eftersom de inte kan luta sig till fötterna alls.

Hos barn med spina bifida är fötterna ofta deformerade och det är förskjutningar i höftledarna.

Förskjutning av vänster höftled: Lårbenets huvud ligger inte i hålan, men ovanför

Ryggraden kan vara snodd. På grund av det faktum att lederna inte används fullt ut och musklerna i vissa grupper är svagare än andra, bildas ofta kontrakter (när rörelsen i lederna är begränsad): barnet kan exempelvis inte böja knäna. Alla dessa manifestationer kan dessutom störa gång och balans. På grund av en känslighetsstörning har personer med spina bifida en tendens att bilda långläkande trycksås - trycksår. Därför är det mycket viktigt att noggrant övervaka hudens tillstånd, kvaliteten på skor och ortoser.

Problemen med ben och leder, liksom sängar behandlas av en ortopedist. För att klargöra arten och svårighetsgraden av manifestationer, kan han rekommendera att utföra forskning: radiografi av höftled, fötter, knän, ryggrad och andra. Även med uttalade ortopediska problem visas inte alltid operationer. En ortopedkirurg har ofta en svår uppgift: att avgöra om det kommer att vara mer fördel eller skada från operationerna (och skadorna kan vara betydande på grund av benstörningens skull och sömnen läker länge), i vilken ålder utförs de bäst och i vilken ordning.

För att lära barnets maximala självständighet och oberoende, bör en rehabiliteringsterapeut arbeta med honom. Den ortopediska kirurgen är engagerad i valet av speciella medel för att hjälpa till att röra sig.

frakturer

Människor med spina bifida är mer benägna att få frakturer än andra. För det första, eftersom de flyttar mindre - därför minskar deras bentäthet (osteoporos utvecklas). Och för det andra, på grund av att de sällan går ut och är i solen, vilket är nödvändigt för bildandet av D-vitamin i kroppen.

Därför måste människor med spina bifida regelbundet bestämma nivån på 25-OH D-vitamin i blodet och utföra densitometri - bestämning av bentätheten. Kriterierna för utvärdering av konventionell densitometri med spina bifida är inte lämpliga. För om du gör densitometri i ländryggen, kommer resultatet att underskattas på grund av sprickor i ryggkotorna. Och om du gör densitometri i hela kroppen kan resultatet bli uppblåsta kontrakter eller metallelement i kroppen (om de existerar) eller underskatta skelettfel. Därför bör densitometri utföras på den plats där du känner till egenskaperna hos personer med spina bifida. Enligt resultaten av undersökningen beslutar barnläkaren om den erforderliga dosen av D-vitamin, kan rekommendera en IV med ett läkemedel som ökar bentätheten.

Andra manifestationer av spina bifida

Som tidigare nämnts, med spina bifida, är det inte nödvändigt alls, men det intraderinska fodret av inte bara ryggraden utan även skallen kan vara störd - då kommer det i början att vara mindre utrymme än nödvändigt. Om ett barn utvecklar hydrocephalus förvärras situationen. Hjärnans kompression kan bli betydande. Samtidigt är utbudet av möjliga manifestationer väldigt brett - de beror på vilka delar av hjärnan som lider av kompression mer: ett barn har en skurk, en annan har en hesad röst etc. Men det här är en sällsynt situation. I kontroversiella fall konsulteras barnet, förutom neurologen, av en ögonläkare, en ENT-specialist och andra specialister.

Intelligensen hos barn med spina bifida lider sällan. Vanligtvis är det maximala som föräldrarna står inför minskad uppmärksamhet och minne. Endast en liten andel barn studerar inte i en vanlig skola, men enligt en särskild läroplan.

Det är värt att berätta om ett annat potentiellt problem. Barn med spina bifida brukar få mindre vikt under de första månaderna eller åren av livet, så släktingar är fast beslutna att överfatta dem. Men senare, på grund av minskad motoraktivitet, börjar en ökning av viktökning. Att vara överviktig är dålig för barn utan spina bifida. Och hos barn med ändrade höftfogar och en krökt ryggraden bidrar den till progressionen av störningar. Dessutom, om ett barn väger mycket, är det svårare för honom att röra sig.

Caudal regression

Caudal regression är en underutveckling av underkroppen. Vid kaudal regression reduceras benen och bäckenet i storlek och deformeras, vissa ben kan saknas. Caudal regression kan åtföljas av en ryggradsbråck eller kan vara utan den. Även om det inte finns någon bråck, är manifestationerna liknande: walking lider, urinering och avföring störs, samma komplikationer är möjliga.

Mindre vanligt är kaudal regression åtföljd av Chiari II missbildning och hydrocephalus. Men oftare medfödda medfödda missbildningar finns: könsorgan, rektum, urinblåsa, njurar och andra organ, för vilka ytterligare åtgärder kan krävas.

Förvirra inte kaudal regression med sirenomyelia: tidigare sågs sireniemia som en extrem manifestation av caudal regression, så även nu kan mycket oriktig information hittas, men i sirenomyelia finns det andra orsaker och manifestationer.

Medicinsk observation av ett barn med spina bifida och kaudal regression

De viktigaste uppgifterna för att hantera barn med spina bifida är att bekämpa komplikationer som kan leda till ytterligare försämring och förbättra barnens livskvalitet och deras sociala anpassning.

Eftersom riskerna med komplikationer hos barn varierar mycket (man har minimala risker och en annan har redan komplikationer) är det omöjligt att skapa en enhetlig observationsplan för alla.

Idealt sett bör barnet observeras i ett sjukhus där ett tvärvetenskapligt team av läkare samlas. Då kommer rekommendationerna från olika specialister inte att motsäga varandra. De kommer gemensamt att utveckla en förvaltningsplan för varje patient: hur ofta ska man genomgå undersökningar, vilka läkemedel som ska tas, i vilken ordning de ska göra operationen (om de behövs). Vanligtvis med ålder minskar undersökningsfrekvensen.

Dessutom är stöd från en psykolog också mycket viktigt för barn med spina bifida och deras kära, vars intresseområde är att arbeta med barn med allvarliga sjukdomar. Det hjälper till att klara emotionella svårigheter och komma ur traumatiska situationer.

För att återställa känslighet och kontroll över tarmarnas, blåsans och benens arbete har vetenskapen ännu inte lärt sig av droger, operationer eller rehabilitering. Arbete i denna riktning pågår, men hittills finns det inget sätt som regelbundet ger bra resultat. Ibland finns det något positivt resultat efter operationen för att eliminera fixeringen av ryggmärgen, men i allmänhet är denna operation gjord så att den inte blir värre i framtiden och inte för förbättring.

Värdet av rehabilitering i spina bifida är starkt överdriven. Särskilda övningar behövs: att utveckla kontrakturer, att lära ett barn att använda de muskler som han arbetar för, men är inte inblandad, att hålla ryggen och bäcken ordentligt, för att lägga benen. Men man borde inte förvänta sig att några metoder för rehabilitering eller fysioterapi kommer att förbättra de förlorade funktionerna. Ofta går ett barn igenom många "återhämtnings" -kurser, och resultatet är så obetydligt eller kortlivat att frågan uppstår: är dessa minimala förändringar värda den tid och ansträngning som spenderas?

Barn med spina bifida är väldigt olika från varandra: till exempel kan vissa gå på egen hand, andra går i maskiner, och andra flyttar sig bara i rullstol. Men en sådan skillnad är inte relaterad till det faktum att de var förlovade med den första, medan andra övergavs. Barnets förmåga bestäms primärt av graden av nervskada. Uppgiften för läkare och föräldrar är att få ut det mesta av vad som är: om ett barn bara kan röra sig i en rullstol, lär han att använda det mästerligt; om barnet kan gå i ortoser, göra bekväma ortoser och lära dem att gå, etc.

Vad som kommer att bli barnets framtida liv beror på den enskilda situationen. Men med rätt förvaltning förbättras livskvaliteten väsentligt. I länder där spina bifida har utvecklat förvaltningsprogram är barn med denna sjukdom generellt friskare, har betydligt färre komplikationer, lever längre och är bättre socialt anpassade.

Personer med spina bifida kan gå till skolan och college, ta hand om sig själva och leva separat i vuxen ålder, jobba och starta en familj. Uppmuntra ditt barn att sträva efter självständighet och självständighet - det här är det viktigaste ögonblicket i hans rehabilitering.

Röda flaggor är tecken på att ett akut behov av att se en läkare

1. Läckage av cerebrospinalvätska (transparent gul vätska) från en defekt i en bråck eller ärr på baksidan.

Läckage av cerebrospinalvätska är fylld med det faktum att det kommer att få bakterier som kan bringas högre - till ryggmärgen och hjärnan. Meningit och encefalit - inflammation av membran och hjärnvävnad - är mycket farliga förhållanden. Därför är samråd med läkare i neurokirurgiska avdelningen obligatorisk.

2. Hög temperatur.

Om temperaturen stiger samtidigt med rinnande näsa och hosta, behöver läkaren inte nödvändigtvis gå på sjukdoms första dag - sannolikt har barnet en banal viral infektion (ARVI). Men om det inte finns någon snott och hosta eller temperaturen varar längre än tre dagar kan det vara ett symptom på allvarligare problem: oftast njureinflammation. Då måste du visa barnet för läkaren.

3. Negativ dynamik eller uppkomsten av nya symtom:

• barnets benfunktion eller känslighet försämras
• spinal krökning eller sagging av ben fortskrider
• urinvägs och / eller tarmfunktion försämras
• syn försämras
• Det finns ett brott mot att svälja, bullriga andning, röstbyte, episoder av andningsfel, konvulsioner, dödsfall, svaghet i ansikts-, händer- eller torsosmuskler, nedsatt andningsrörelse i bröstet, efterliknande förändringar.
• illamående, kräkningar på morgonen, huvudvärk, smärta i nacken, rygg, skinkor, perineum, ben (om barnet är litet, kan vägran att utföra några rörelser vara ett tecken på smärta).
• medvetandet förändras, lärförmågan försämras.

Nästan alla orsaker till försämring kan behandlas. Om det lämnas utan behandling, är utvecklingen av allvarliga irreversibla konsekvenser möjlig.

De vanligaste orsakerna är: störning av shunten, spänning av fast ryggmärg och, sällan, progression av Chiari II missbildning. Men andra är möjliga. Därför är det nödvändigt med konsult med barnläkare och neurolog vid neurokirurgisk avdelning vid negativ dynamik eller utseendet av dessa symtom.

Varning!

Till dess att barnet har genomgått kirurgi för bråckexcision, ska den placeras inte på baksidan, men på magen eller på dess sida. Barn med spina bifida har ofta livshotande reaktioner på latex, därför är det viktigt att inte använda latexhandskar och allt som innehåller latex under vaccinationer, under operationer och andra manipuleringar!

Barn med spina bifida får inte känna skada på benens hud. Så låt inte barn gå barfota, lägg inte varmvattenberedare vid fötterna, och om du bär täta skor eller splinter, kontrollera om de inte trycker på. Eftersom huden läker med nedsatt känslighet längre än vanligt.

Författarna till ritningarna: Emilia Gavrilova och Alena Gavrina

Du kan få detaljerad information om tjänster och priser och göra ett möte dygnet runt genom att ringa +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Information om platsen för vår klinik och platskartan finns i avsnittet Kontakter.

Spina Bifida - Spina bifida

Baksidan av Bifida - Spina bifida - en missbildning av ryggraden, ofta kombinerad med en bråck av membran som utskjuter genom en benfel. Det kombineras också ofta med ryggmärgs dysplasi (hypoplasi). Denna fel uppstår på 3: e - 4: e veckan av graviditeten. Det är en ofullständig tillslutning av nervröret i en ofullständigt formad ryggrad. Dessutom är ryggkotorna ovanför den öppna delen av ryggmärgen inte fullständigt bildade.

Frekvensen hos spina bifida varierar från 1 till 2 per 1000 nyfödda. Frekvensen av upprepade leveranser med denna defekt är från 6% till 8%, vilket indikerar en genetisk faktor vid utvecklingen av sjukdomen. Högre frekvens av denna patologi hos barn födda till äldre mödrar. Trots dessa data är 95% av nyfödda med spina bifida födda till föräldrar som inte hade spina bifida. Andra faktorer, som rubella, influensa, teratogena substanser - är predisponerade.

Ofta är Shina bifida, med minimal svårighetsgrad, en "slumpmässig upptäckt" på roentgenofamen med utseendet av värkande smärta i ländryggen. Denna smärta är förknippad med muskelöverbelastning i ländryggen. Underlåtenhet att vika i den femte ryggraden (den vanligaste patologin), svagar "stabiliteten hos denna ryggkotor i förhållande till sakrummet och den 4: e ländryggen. Men ofta befinner sig detta resultat inte bra för patienten. Det är nödvändigt att skydda underkanten från toppöverbelastningar vid lyftning av belastningen och systematiskt delta i övningar för att upprätthålla normal fysiologisk ton i ländryggsregionens ytliga och djupa muskler.

Spina bifida klassificering

Läkare särskiljer tre former av spina bifida:

Spina bifida occulta. Ofta kallas denna form latent spina bifida, eftersom ryggmärgen och nervrötterna i det här fallet är normala, och det finns ingen defekt i ryggen. Denna form kännetecknas av endast en liten defekt eller klyfta i ryggkotorna som bildar ryggraden. Ofta uttrycks denna form av patologi så måttligt att det inte ger någon anledning till bekymmer. Med denna takt vet patienterna inte ens om förekomsten av denna utvecklingsfel och lär sig bara om det efter röntgen. Oftast förekommer denna form av spina bifida i lumbosakral ryggraden. Hos 1 av 1000 patienter med denna form av patologi kan problem med blåsning eller tarmfunktion, ryggsmärta, svaghet i benmuskler och skolios noteras.

Meningocele.

Det uppstår när ryggraden inte stänger helt ryggmärgen. Samtidigt bulkar meningesna genom den befintliga bristen i form av en påse som innehåller vätska. Denna påse består av tre lager: dura mater, arachnoid mater och pia mater. I de flesta fall är ryggmärgen och nervrötterna normala eller med en måttlig defekt. Mycket ofta är "pennan" av meninges täckt med hud. Detta tillstånd kan kräva operation.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Denna form utgör ca 75% av alla spina bifida former. Detta är den mest allvarliga formen, med en del av ryggmärgen (den så kallade hjärnbrusen) som kommer ut genom en ryggradssvikt. I vissa fall kan "väskan" med ryggmärgen vara täckt med hud, i andra fall kan hjärnvävnaden själv och nervroten komma ut. Graden av neurologiska störningar är direkt relaterad till lokalisering och svårighetsgrad av ryggmärgsdefekten. När ryggmärgen är involverad i processen, kan endast blåsan och tarmarna påverkas. Tungare defekter kan uppstå som förlamning av benen, tillsammans med blödans och tarmarnas dysfunktion.

Nyfödda med spina bifida behöver behandling som syftar till att återställa integritet för att förhindra efterföljande trauma eller infektion. Neurosurgen placerar sedan vävnaden tillbaka i ryggradskanalen och stänger den befintliga defekten. Om du behöver stänga ett stort område av defekten kan du behöva hjälp och en plastikkirurg. Vanligtvis är sådana operationer brådskande och utförs några timmar efter barnets födelse.

Ca 80-90% av barn med spina bifida utvecklar hydrocephalus. Denna sjukdom kännetecknas av en överdriven mängd cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikulära system och / eller i de subaraknoida utrymmena. De flesta av dessa barn behöver shuntoperation. Operationsprincipen är följande: "Överflödigt" CSF med hjälp av rör- och ventilsystem sätts in i människokroppens naturliga håligheter (ventrikulo-peritoneal shunting - in i bukhålan, ventrikulär atrium - in i högra atriumet etc.). Efter operationen förblir patientens shunt för livet. Det är sant att det kommer att behöva bytas ut flera gånger.

Prognos hos patienter med spina bifida

Oftast är det små defekter i bildandet av den bakre bågen av en eller två kotorar i ländryggsregionen, vilka manifesteras i barndomsinkontinens. I det här fallet, med rätt tillvägagångssätt för behandling, är prognosen gynnsam och denna patologi kommer inte att få en negativ effekt i framtiden.

Om ett barn med spina bifida har paraplegi (det vill säga förlamning av båda benen), då kommer han bli tvungen att använda en rullstol. Om det finns rörelser i höfterna, har barnet en bra chans, han kan flytta med hjälp av specialstöd.

Lyckligtvis kan patienter med spina bifida leda en aktiv livsstil med lämplig vård för dem.

Spina bifida behandling

Vid en mindre defekt i ryggradsbågen, som nämnts ovan, är huvuddragen vid behandling och upprätthållande av lumbalregionens normala funktion att applicera övningarna för att sträcka ryggmusklerna och inte att glömma rutinundersökningarna en gång om året hos vertebrologen.

Om barnet inte har kontraindikationer (allvarliga samtidiga utvecklingsdeformiteter hos andra organ eller irreversibla neurologiska störningar) utför spina bifida en operation som består av att separera hernialsäcken och benen från de omgivande vävnaderna, öppna sacen och undersöka innehållet. I närvaro av en hernialsäck i hålan isoleras ryggraden från försiktigt försiktigt, nedsänkt i ryggradskanalen, säken utskuras och dess rester sugs över ryggmärgen. Klyftan i armarna stängde muskel-fascial flap. Operationen lindrar patienter från hernial utskjutning, men är mindre gynnsam i betydelsen av omvänd utveckling av neurologiska störningar, vilket är en konsekvens av irreversibla degenerativa förändringar i ryggmärgen och dess rötter.

Lita på hälsopersonal!

Centrum för vertebrologi Dr. Vladimirov

Webbplatsen är fylld med information hela tiden.