Spina bifida prognos

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISK BEHANDLING

Spina bifida - namnet på en hel grupp medfödda missbildningar av ryggraden, ryggmärgen och dess nervrötter. Denna defekt består i ofullständig fusion av ryggbenets ben och mjukvävnaden intill den, i synnerhet innebär den ryggmärgsskada i ryggradskanalen.

Baksidan av bifida kan ha två former:

(1) Den bakre delen av bifid (myelomeningocele eller meningocele) föreslår uppenbara missbildningar och deras konsekvenser vid barnets födelse.

(2) Den dolda baksidan av bifida är en mindre hudavvikelse, åtföljd av ryggmärgsskador i ryggraden.

Båda former av missbildning kan förekomma vid vilken som helst rygghöjd, som sträcker sig från livmoderhalsen och slutar med lumbosakralområdet.

Vad är öppen baksida bifida?

Den öppna baksidan av bifida är således en defekt i ryggraden och ryggmärgen. Defekten utvecklas under bildandet av ett mänskligt embryo och finns under barnets födelse. Det finns två huvudtyper:

(a) Myelomeningocele (spinalbråck), som är en väska med olika storlekar, den kan täckas med huden. Denna väska ligger på baksidan av barnet. Den innehåller ryggmärgs och nervrots substans.

(b) Meningocele (hjärnhinna i meninges) är en väska som bildas av relativt frisk hud och meninges, inom vilken det inte finns något ämne i ryggmärgen eller nerverna, men endast cerebrospinalvätska.

Myelomeningocele är 10% mindre vanlig än meningocele. Dessa defekter uppträder huvudsakligen i lumbosakral ryggrad och mindre ofta i sakral, bröstkorg och cervikal (i den ordningen).

Vad är orsaken till ryggen bifida och på vilket stadium

fosterutveckling uppstår det?

Utvecklingen av det embryonala nervsystemet fortskrider mycket snabbt. Det börjar under de första två veckorna efter befruktningen. Ur vävnaden som täcker den dorsala delen av embryot (ectoderm), bildas en kröna (neuralkropp) och sedan en fur (neuralt spår) och slutligen ett rör (nervrör). Detta rör stänger, som en cremalio, mellan 4 och 5 veckors graviditet (när kvinnan fortfarande kan vara omedveten om att hon har blivit gravid). Förmodligen kan varje faktor, både ärftlig och yttre, förhindra att neuralröret stängs och orsaka baksidan av bifida.

Antalet bakre bifida faller mellan 0,5 och 4 för varje 1 000 nyfödda. Det finns geografiska, regionala och rasliga kännetecken för denna defekt.

Baksidan bifida förekommer oftare i den vita tävlingen och mindre ofta i den svarta tävlingen. Dessutom är denna defekt något vanligare hos tjejer än hos pojkar. En del statistik visar antalet fall av bakre bifida under vissa månader, årstider och eventuell koppling av fall av denna defekt med influensapidemier eller andra virussjukdomar som inträffade 8-9 månader före födseln av barn diagnostiserade med baksida bifida.

Experimentellt var det möjligt att orsaka baksidan av bifid i avkomman till försöksdjur till vilka substanser innehållande teratogener (aspirin, trypanblått och till och med stora doser av vitamin A) administrerades under graviditeten.

Hos människor uppmärksammades en ökning av antalet fall av spin-bifida när gravida epileptiska kvinnor behandlades med depakin (valproatnatrium).

På samma sätt noteras några predispositioner mot baksidan av bifida i familjer där det finns fall av andra medfödda missbildningar av centrala nervsystemet (anencefala, hjärnbråck, etc.). I familjer där det finns ett barn som lider av en bifida, är risken att det andra barnet kommer att födas med denna defekt 5%. När det gäller tvillingarna kan defekten inträffa, både i en och i båda tvillingarna i lika stora proportioner.

Kliniska konsekvenser av Spina Bifida

En defekt i ryggraden har så uppenbara tecken att det kan bestämmas snabbt efter förlossning och utan svårighet vilket innebär en tidig behandlingstid.

Denna defekt orsakar de flesta barn:

(a) Symptom på rörlighet, bestående av otillräcklig styrka och rörelse av fötter och / eller ben. Muskelsvaghet uppträder under nivån av ryggmärgsskada. Musklerna kan vara underutvecklade, det kan finnas muskelatrofier, såväl som onda ställningar i benen på grund av muskelsvaghet (vissa muskler "dra" mer än andra).

b) Försämrad känslighet, vilket framgår av det faktum att barnet har minskat sensorisk uppfattning, såsom känsla av beröring, smärta, värme och kyla i hudens områden som är inerta av de drabbade nerverna.

(c) Förstörda reflexer i benen.

(d) Syndrom av sfinkter, manifesterad i otillräcklig kontroll över evakuering av urin och avföring. Detta händer, både för att barn inte känner sig villiga att evakuera, och för att de saknar styrka för att kontrollera evakueringen.

(e) 70-80% av barn med bifida tillbaka omedelbart vid födseln eller hydrocephalus lite senare. Hydrocephalus innebär ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnhålorna (ventriklar). Överskottet av denna vätska orsakar en ökning av trycket inuti hjärnan, vilket kan leda till oönskade följder om barnet inte används i tid.

I grunden beror graden av skador på rörlighet och sensorisk skada på den nivå där defekten befinner sig. Såvitt myelomeningocele ligger, kommer dess konsekvenser att vara så betydande, eftersom en hög skada påverkar mer nerver som går ner från hjärnan till ryggmärgen.

Kirurgisk behandling av ryggen bifida

Viktiga utsikter hos barn som lider av bifida har förbättrats tack vare framsteg inom barnsbedövning, användning av nya antibiotika och bättre kunskap om hydrocefalus och dess behandling med hjälp av moderna bypassmetoder.

Vad är operationen för?

Att avsluta myelomeningocele kirurgiskt bör ske under de första 24-28 timmarna av en nyfödds liv för att:

(a) undviker infektion i nervsystemet (hjärnhinneinflammation)

(b) förhindra torkning av nervplåten på utsidan, vilket kan förvärra hennes skada, och

c) så tidigt som möjligt för att möjliggöra en korrekt vård av barnet, både från föräldrarna och från sjuksköterskor medan barnet är på sjukhus.

Kirurgisk behandling bör utföras i brådskande fall om myelomeningocele är skadad och vätska frigörs från det.

Behandling kan skjutas upp endast om blåsan är intakt eller på grund av exceptionella omständigheter som kräver en fördröjning i operationen.

Vissa centra driver inte barn med andra svåra utvecklingshinder som är oförenliga med livet, och det händer att även de barn som redan är födda med full paraplegi (det vill säga de absolut inte kan flytta benen) vägras selektivt att behandlas.

Det finns en åsikt från neurokirurgläkare som efter en bedömning av barnets allmänna tillstånd har gjorts och det har fastställts att han har associerat allvarliga skador som kan hota sitt liv - och även med föräldrarnas samtycke bör barnet drivas så snart som möjligt.

Vad är operationen?

Operationen utförs under generell anestesi. Barnet ligger på magen. Det tar bort skadade vävnader och hud utan att fullständigt påverka nervstrukturerna i myelomeningocele. Detta följs av närmast möjliga stängning av ryggmembran, muskler och hud. Om defekterna är mycket signifikanta krävs ibland hudtransplantat.

I intensivvården börjar barnet nästan genast mata. Ibland är han ordinerad antibiotika. Huvudstorlekarna mäts dagligen i syfte att tidigt diagnostisera hydrocephalus. Scanning eller Axial Computed Tomography (OCT) utförs för samma ändamål.

Vad händer om hydrocephalus utvecklas?

Som tidigare nämnts förekommer hydrocephalus hos 70-80% av barn med bakre bifida. Dess tecken är överdriven huvudväxt, irritabilitet, vägran att äta. Ibland rullar ett barn ögonen. Diagnosen kontrolleras av OCT.

Behandlingen består i installation av en ventrikulo-peritoneal shunt. Ventiler infogas i ena änden i hjärnans hålrum och den andra är ansluten till enheten (i själva verket även en ventil) som reglerar utflödet av en viss mängd fluid genom ett rör under huden (det är dolt där, som ångvärmningsrör dolda bakom väggarna eller under golvet ). Från det kommer vätskan in i bukhålan, där den absorberas.

Efter operationen för att installera shunten måste du särskilt se till att:

1) shunten fungerade korrekt

2) det fanns inga tecken på shuntinfektion.

Vanligtvis kan ett barn släppas 7 dagar efter den andra operationen.

Vilken typ av observation ska en neurosurgeon bedriva för ett barn?

Barn som drivs på baksidan av bifid bör få samma vård och behandling som sina friska kamrater. De kan ha samma barndomssjukdomar, och de måste vaccineras. I grund och botten kommer barnomsorg att utföras under överinseende av sin närvarande barnläkare. Barnet kommer också att övervakas av ett team av specialister under överinseende av chefspediatrikern, som inkluderar en neurokirurg, en neurotekniker, en pediatrisk nefrolog, en barnlig urolog, en rehabiliteringsläkare och en barntraumatolog. Ibland behöver du hjälp av andra specialister som psykolog, barnläkare, ögonläkare etc.

Neurosurgeon-undersökningar bör utföras först en gång i månaden, därefter 6, 12 månader efter att barnet släppts från sjukhuset och därefter var 1 till 2 år.

Är shunt för evigt? Och när ska det ändras?

Som regel, för alltid. Om allt går bra, måste barn i åldrarna 10, 14 förlänga shunten beroende på rörets längd som är införd i bukhålan och barnets höjd. Även om läkare regelbundet ska undersöka barnet, bör föräldrarna veta vad tecknen är att shunten inte fungerar korrekt för att omedelbart kontakta barnläkaren. Dessa tecken inkluderar överdriven huvudtillväxt, kräkningar, ångest och våren hos en jigger hos små barn. Äldre barn kan ha huvudvärk, kräkningar och sömnighet.

Installationen av shunten ska inte störa barnet, så långt det är möjligt, leda ett normalt liv. Shunt orsakar inte skada. Om ett barn med hydrocephalus lider av någon kraniocerebralskada, behöver han efter montering av shunten särskild övervakning, eftersom ett sådant barn kan ha intrakraniella hematomer oftare än andra barn och därför är det nödvändigt att han observeras av hans barnläkare eller på sjukhuset.

De flesta barn med myelomeningocele och hydrocephalus (ca 70%) kommer att ha normal intelligens och kommer att kunna gå i skolan. Ibland har de små överträdelser av manuell skicklighet och kränkningar av visuell rumslig uppfattning, som lätt elimineras i skolan. Immateriella förmågor hos ett barn med bakre bifida beror

inte bara på hans hjärnans tillstånd utan även på de möjligheter som hans föräldrar kommer att kunna tillhandahålla.

Kan barn med baksida bifida ha andra lesioner i nervsystemet?

Det finns 3 typer av sjukdomar som är förknippade med ryggen bifida, men de är mycket sällsynta.

(1) Arnold-Chiari-defekten kommer från sammandragningen av glödlampan av medulla oblongata, som är länken mellan skallen och början av ryggraden, det vill säga det här är den plats där hjärnan ansluter till ryggmärgen. Symptom på sjukdomen hos nyfödda - svårighet att tugga och svälja. Diagnosen fastställs med användning av kärnmagnetisk resonans (NMR). Sådana symptom är mycket farliga och kräver omedelbar kirurgisk ingrepp för att dekomprimera skallen och eliminera komprimering av medullaens glödlampa.

(2) Syringomyelia är en cystisk utvidgning av ryggmärgen vid nivån av livmoderhalsområdet. Sjukdomen kan orsaka svaghet, brist på rörlighet och bristande känslighet i händerna. Det förekommer sällan hos barn som används för hydrocephalus, men om symtomen uppträder bör du noga kontrollera om shunten fungerar normalt. Diagnosen bekräftas av NMR. Kirurgisk behandling består i dekompression av skallen vid dess korsning med livmoderhalsen (som med Arnold-Chiari).

(3) Ryggmärgsskada. I sällsynta fall pressar ärr efter operationen myelomeningocele på ryggmärgen och stör dess tillväxt inuti ryggraden. Symtom kan vara smärta i benen, svagheten och bristen på rörlighet i benen. Diagnosen fastställs med hjälp av NMR och elektromyografi. Kirurgi består av att ta bort ärr som komprimerar ryggmärgen. Här är det nödvändigt att klargöra att om en ryggmärgsöverträdelse endast upptäcks under resonansundersökning, behöver barnet inte kirurgiskt ingripande. Det är nödvändigt att använda endast vid symptomstart.

Vad är den dolda bifida tillbaka?

Det finns fall när nyfödda har en wen, en hårbotten, ett angiom eller ett hål på baksidans hud. Eftersom denna form av defekter inte är lika signifikant som myelomeningomicele, är den ofta inte uppmärksam på eller anses vara lättare. Denna grupp av anomalier är känd som den dolda ryggen bifida. Antalet fall är mycket mindre än fall av myelomeningocele, dess förhållande är 1 till 6.

Vad är tecknen på dold bifida tillbaka?

De kommer i tre former:

a) Hudkänslor. Som vi har sagt kan det finnas en wen (lipomeningocele - VT) på huden (Fig 3), en röd fläck (angiom), en sektion täckt med långt hår (hypertricosis) eller ett hål. Dessa abnormiteter kan förekomma var som helst på baksidan, från nacken till bäckenregionen. De är alltid på mellannivå eller mycket nära den.

b) neurologiska symptom Precis som med myelomeningocele kan det finnas svaghet i benens muskler, speciellt fötterna, men nästan alltid obetydliga. Ibland uppträder muskelsvaghet och benmuskelatrofi hos ett barn inte vid födseln, men efter år. Det finns också störningar i fötter och reflexer.

(c) Symptom på sphincter. Barnet kan uppleva brott mot evakuering av urin och avföring. Han kan inte hålla urin, eller han har fekal inkontinens. Dessa symtom kan inte visas förrän barnet når 3 år, då friska barn som regel redan kan kontrollera sina naturliga behov.

d) Ortopediska symptom. Ibland är det första tecknet på att ett barn har en dold form av baksidan av bifida, närvaron av asymmetri (en fot mindre än den andra) eller små deformationer av benen. Barnets traumatolog under undersökningen av barnet bör notera att han har en lesion i nervsystemet

(e) I latent form av ryggen är bifida hydrocephalus sällsynt.

Hur diagnostiseras latent bifida?

Diagnosen är lätt etablerad om barnet har ett komplex av alla ovanstående symtom (hudskador, muskelsvaghet, sfinkterstörningar, problem med promenader eller ben). I andra fall är diagnosen svår även för läkarna själva.

Denna diagnos bekräftas av neuroradiologiska studier (OCT eller NMR).

Behöver kirurgi en dold rygg bifida?

Som regel behöver. Det finns tre huvudindikationer för operation för latent form av ryggen bifida:

1) lesioner i samband med komprimering av ryggmärgen eller dess rötter och skador som orsakar neurologiska störningar, eller de som kan orsaka dem senare.

2) hål, aka fistlar, som kan orsaka infektion (meningit) och

3) omfattande brister som stämmer med ordentlig barnomsorg.

Tidpunkten för operationen bestäms av neurokirurg. För närvarande försöker läkare att fungera på alla fall av den latenta formen på baksidan av bifida, även för förebyggande syfte, eftersom om operationen skjuts upp, kan barnet senare uppleva sådana brott som inte inträffade när han föddes. Vissa läkare verkar endast när symptom uppträder, vilket indikerar att den patologiska processen börjar i ryggmärgen eller i dess nervrör.

Vad är funktionen av dold baksida bifida?

Funktionen av den bakre bifidaens latenta form består i avlägsnande av onormala vävnader (lipom, etc.) och frigöring av ryggmärgen och nervrotsarna. Ofta utförs denna operation under ett kirurgiskt mikroskop, ibland efter en studie av ledningen av nerver, vilket gör att de kan sparas så mycket som möjligt under operationen. Förslutningen av ryggmärgs membran bör vara försiktig så att inte utsöndra cerebrospinalvätska.

Vad är prognosen och observationen av barn med dold baksida bifida?

Prognosen hos barn med latent form av ryggen bifida är bättre än hos barn med myelomeningocele, och som nämnts ovan är hydrocephalus nästan aldrig närvarande i denna form av sjukdomen. Precis som med myelomeningocele behöver vissa barn särskild övervakning så att de inte har urinvägsinfektioner. De bör övervakas av en nefrolog och en barns ortopedist.

Orsaker och behandling av rygg bifida (Spina bifida)

Baksidan av bifida (även kallad Spina bifida på latin) är en ganska allvarlig missbildning av ryggraden, i de flesta fall åtföljd av en defekt i ryggmärgsutvecklingen. Detta är en medfödd sjukdom, som är registrerad hos nyfödda.

Ibland uppstår sjukdomen inte bara hos barn utan även hos vuxna, vilket är förknippat med brist på behandling av defekten direkt efter födseln. Patologi registreras ofta på vertebral nivå S1-S2. Behandling av sjukdomen - kirurgisk, inklusive prenatal.

Beskrivning av sjukdomen

Spina bifida är en allvarlig missbildning av ryggraden (spinal disraphism eller rachishis), som ofta uppstår med membranens bråck som utskjuter genom en benfel (meningocele eller meningomyocele).

I vissa fall fortsätter baksidan av bifida med ryggmärgsdysplasi, det vill säga myelodysplasi. I denna patologi bildas neuralröret inte från sin neurala platta, men ryggmärgen förblir endast i en primitiv form (myelos).

Det finns spina bifida uteslutande i den nionde veckan av graviditeten. Med en defekt i den femte delen av nervröret (dess icke-stängning), diagnostiseras spina bifida, vilket faktiskt indikeras av termen spina bifida.

Lyckligtvis kan denna missbildning av ryggraden behandlas med tillräckligt hög effektivitet.

Morbiditetsstatistik

Sedan beskrivningen av sjukdomen har många studier och observationer utförts, vilket i slutändan gav en hel del statistiska data om sjukdomen spina bifida. Förekomststatistiken är relativt hög - sjukdomen påverkar från en till två per tusen nyfödda.

Det finns annan statistik om denna spin av bifid, nämligen:

  • frekvensen av upprepade leveranser med diagnos på baksidan av fostret bifida - 6-8% (vilket direkt indikerar sjukdoms genetiska faktor);
  • ca 90% av barn med baksida bifida är födda från föräldrar som inte har diagnostiserats med denna patologi i familjens historia och vid andra barns födelse;
  • hos 1 av 1000 patienter med bifida tillbaka, patologi i blåsan eller tarmarna, svaghet i musklerna i underbenen och skoliosen diagnostiseras;
  • den myelomeningoceleala formen av bakbida (den så kallade spina bifida cystica) står för 75% av alla fall av defekten.

Hur mycket och hur är det farligt?

Alla former av sjukdomen hos ryggen bifida kan producera ganska allvarliga och ibland även dödliga komplikationer.

Så med spina bifida finns det en möjlighet att utveckla följande komplikationer:

  1. Blåsans och tarmarnas störningar.
  2. Svaghet i benen, skolios.
  3. Ryggmärgets utmatning från ryggraden (hjärnbråck).
  4. Förlamning av benen.
  5. Stoppa bildandet av neuralröret eller dess frånvaro.
  6. Fel i analmassan och urinfinkterna (fekal och urininkontinens).
  7. Kapillärt hemangiom.
  8. Utgången av cerebrospinalvätskan (vätska som tvättar hjärnan).
  9. Hydrocephalus (och denna sjukdom kan utvecklas även efter behandling av ryggen bifida).
  10. Ocklusion av cerebrospinalvätskans utflöde från den fjärde ventrikeln.

Orsaker till

Det finns ingen enda orsak till utvecklingen av ryggen bifid, sjukdomen utvecklas bara på grund av ett komplex av negativa faktorer. Man tror att huvudorsaken till spina bifida kan vara en kombination av flera faktorer som anges nedan:

  • genetisk predisposition;
  • uppfattar ett barn efter 35 år
  • olika externa faktorer;
  • brist på vitaminer hos kvinnor under graviditeten
  • effekterna av rubella eller influensa på barnets mor
  • Föräldrar som förgiftar sig med dioxiner i historien eller under graviditeten.
  • brist på folsyra i kroppen hos en gravid kvinna.

Återigen är varje enskild faktor som nämns ovan inte en självständig orsak till utvecklingen av spridningen av bifid, inklusive ärftlig predisposition.

Typer av sjukdom

Det finns tre huvudtyper av den bakre bifidssjukdomen, som skiljer sig från varandra, inte bara av den kliniska bilden utan också av svårighetsgraden av kursen och slutresultatet.

Så det finns följande former av denna sjukdom:

  1. Subtyp spina bifida occulta: fortsätter ganska smidigt, ger sällan svåra eller dödliga komplikationer. I de flesta fall fortskrider sjukdomen så lätt att det inte ens märks, och patienten i vuxen ålder vet inte ens om dess närvaro.
  2. Subtypen av meningocele: I denna form finns en defekt i ryggraden, där benen inte helt täcker ryggmärgen. Mer fortsätter relativt enkelt, men kräver ibland kirurgisk ingrepp.
  3. Myelomeningocele subtype (spina bifida cystica): den mest allvarliga formen av spina bifida. Med henne faller en del av ryggmärgen ut genom en defekt i ryggraden (hjärnbråck). Denna form av sjukdomen står för 75% av alla fall av ryggen bifida.

Symtom och diagnos

Diagnostik av Spina bifida utförs med olika metoder som kan användas individuellt eller i kombination (vilket är mycket föredraget). Biokemisk diagnos innefattar studier av a-fetoprotein och acetylkolinesteras i serum av moderblod eller i fostervätska.

Intraskopiska studier av fostret, nämligen ultraljud och magnetisk resonansdiagnostik, ger också mycket informativ och diagnostisk noggrannhet.

Symtom på bakbida hos vuxna kan vara som följer:

  • oförklarliga smärtor i benen, i bukhinnan (vid blåsans nivå eller i den nedre delen av tarmen);
  • svaghet eller fullständig förlamning av underbenen;
  • akut smärta i något segment av ryggraden (punktvärk), förvärras av palpation av detta segment;
  • allvarliga huvudvärk
  • förekomst av kapillär hemangiom på huden.

behandling

För närvarande är den mest effektiva och relativt säkra metoden för behandling av spina bifida en kirurgisk operation som befinner sig i fosteroperationens kompetens. Kanske inte bara postpartum kirurgi, men också intrauterin.

I det här fallet är valet att välja intrauterin behandling, vilket förbättrar den övergripande prognosen och minskar sannolikheten för att installera en ventrikulo-peritoneal shunt. Dessutom ökar detta behandlingsalternativ chanserna för den efterföljande fulla fysiska utvecklingen av barnet.

När ett sjukt barn ges med adekvat behandling och efterföljande vård är prognosen för spina bifida gynnsam. Även om det kan finnas negativa följder av en operation, är de i praktiken extremt sällsynta.

Förebyggande av utseende

Den enda metoden för spina bifida som har studerats och har hög effekt är administrering av folsyra i måttliga doser. Det är så effektivt att i länderna i Europeiska unionen kommer de att införa en regel för obligatoriskt intag av detta tillskott till alla gravida kvinnor.

För effektiv profylax av bakbipiden föreskrivs minst 400 mikrogram folsyra per dag (en specifik dos väljes individuellt och endast av en läkare). I detta fall bör folsyraintag utföras inte bara under graviditeten utan även under planeringen.

På grund av en så enkel metod för profylax i Italien i fem år var det möjligt att minska förekomsten av bifidus tillbaka med 60%.

Bifida tillbaka - symtom och komplikationer (video)

Vilka läkare är engagerade i behandling?

Diagnos av baksidan av bifida hos vuxna under klinisk undersökning eller besöker en familjehandledare kompliceras av det faktum att läkare på kliniker i de flesta fall saknar idéer om denna sjukdom.

Av detta skäl, vid behov, vid diagnos och behandling av ryggen bifida, både hos vuxna och barn, är det nödvändigt att söka till högspecialiserade specialister. Mer specifikt är neurologer, neonatologer, genetik och neurokirurger involverade i denna sjukdom.

När du planerar operationen kan du behöva konsultera en plastikkirurg för att minska spåren av behandlingen.

Bifida tillbaka till barn

Baksidan av Bifida är ett brott mot intrauterin utveckling, där ryggraden är splittrad (meningocel). Ryggmärgen och nerverna (myelomeningocele) kan falla i denna öppning. En stor hudbildning upptäcks på baksidan av en nyfödd, såvida inte patologin utvecklas gömd. En sådan klinisk bild leder i bästa fall till neurologiska och motoriska störningar, i värsta fall - till allvarliga funktionshinder, intellektuella utvecklingsstörningar, förlamning och död.

För att börja hantera deformitet så tidigt som möjligt, övervakar läkare noga utvecklingen av fostret. Så snart barnet är födt utförs en kirurgisk operation för att undvika komplikationer. Den främsta förebyggande rekommendationen tar folsyra från det ögonblick du började planera en graviditet till slutet av första trimestern.

Vad är Spina Bifida?

Baksidan av Bifida är en ryggradss deformation, intrauterin utvecklad klyfta i ryggraden.

Läkare tror att det oftast beror på brist på folat under graviditeten. Redan i början av graviditeten börjar nervsystemet utvecklas, och vid Spina Bifida slutar en viss del av ryggmärgen att utvecklas. Sjukdomen har flera nivåer av svårighetsgrad. Med hjälp av en ultraljud detekteras Spina Bifida under fosterutveckling. Eventuella manifestationer av det faktum att det finns en sådan patologi, en gravid kvinna brukar inte känna. Läkare kan misstänka Bifid's Back, baserat på resultaten från blodprov och avsaknaden av vissa ämnen i moderorganismen.

Efter att barnet föddes med baksidan av Bifida är överträdelsen slående. Det behandlas bara med kirurgiskt ingrepp, och i dessa fall räddas barnets liv ofta. Ibland är deformiteten gömd, och då kan den endast ses av dermatologiska symptom - fistel, hårackumulering, stark pigmentering.

I värsta fall är ryggraden helt öppen. Här är symtomen den allvarligaste, som i de flesta fall är dödlig. Cystisk Spina Bifida hos barn kan manifesteras i utgången från ryggmärgs eller dess membrans naturliga position. Om huden inte skyddar utsprånget, kan de bryta, sepsis börjar. Barn med Bithidae Back är födda i 1-2 fall av tusen. Oftast, efter det första barnet med en sådan patologi, har den andra en liknande sjukdom, sedan det är ett ärftligt ögonblick. En annan riskfaktor är sen leverans.

Kanske letade du efter: Bifida baksida hos barn och vuxna.

skäl

Den vanligaste orsaken till stammen är brist på folsyra (vitamin B9). Det leder till andra farliga störningar av intrauterin utveckling.

Om fostret redan har utvecklats i livmodern med en sådan deformation ökar sannolikheten för ett återfall under ett nytt försök att föreställa ett friskt barn kraftigt. Nästan säkert kommer Spina Bifida att utvecklas, om innan det hände två gånger. I de fall där det finns släktingar som har fött barn med Spina Bifida, ökar sannolikheten också.

Diabetes hos en gravid kvinna ökar sannolikheten för brist på folsyra och som ett resultat - Spina Bifida. En annan riskfaktor är fetma, före graviditet eller under det. Vissa mediciner, vanligtvis kontraindicerade under graviditeten, kan blockera folatintag och störa den normala funktionen i nervsystemet.

En annan orsak till Bifida Back är moderens höga kroppstemperatur under de första månaderna av fostrets liv.

symptom

I latent form av Spina Bifida kan symtom hos barn inte vara uppenbart. Under den deformerade delen av barnets ryggmärg lamslås den helt eller delvis. Musklerna är inte kopplade till nervsystemet, vilket kan leda till problem med inre organ, särskilt tarmarna. Efter födseln kan förskjutna leder i bäckenet och låren också observeras, liksom ett klumpigt tillstånd. Korsning av ryggraden, på grund av vilken det är omöjligt att sätta barnet på ryggen. Urineringens funktion förvärras, urea kastas tillbaka, vilket allvarligt påverkar njurarbetet.

komplikationer

En sådan patologisk process som Spina Bifida kan orsaka inte bara fysisk funktionshinder, men också barns problem i den intellektuella utvecklingen. Hur seriösa konsekvenserna kommer att vara och hur tröstande prognosen kommer att vara, påverkar storleken och arean av ryggmärgsskador och dermatologiska störningar. Som ett resultat kan Spina Bifida hos barn utveckla hjärnhydrocefalus. I denna situation måste du snabbt pumpa överskott av fukt från huvudet till buken. En sådan operation kan göras under de första dagarna av livet.

Barnet kontrollerar inte avföring och urinering, kan inte helt eller delvis kunna kontrollera och känna benen. I många fall är det nödvändigt att tillgripa hjälp av ortopediska enheter, kryckor, rullstolar.

Andra komplikationer kan vara:

  • Minskad inlärningsförmåga;
  • Problemläsning och tal;
  • Minskad uppmärksamhet;
  • Oförmåga att räkna
  • Dermatologiska sjukdomar;
  • Nedsatt funktion i mag-tarmkanalen;
  • Individuell intolerans mot latex;
  • Inflammation av genitourinary system;
  • Låg emotionell bakgrund.

diagnostik

Nu kan läkare ta reda på ganska tidigt att Spina Bifida utvecklas hos barn. Hjälp i dessa biokemiska metoder, ultraljud. Därför blir förebyggande åtgärder och forskning möjliga. Problemets rötter är komplexa, och det är ofta omöjligt att fastställa dem. Men du kan skapa en riskgrupp och förstå huruvida en viss patient hör till den. Ta därför tid och planera att få ett barn, besök en specialist i genetik. Detta kommer att bidra till att förstå om du behöver övervaka nivån av folsyra i kroppen.

Varje månad av graviditeten går till en fullständig undersökning av gynekologiska specialister, urologi. Under den andra tredjedel av graviditeten är ett blodprov för nivån av kemiska föreningar nödvändig. Om en patologi av ryggmärgsvuxen upptäcks bör möjligheten att avsluta graviditeten övervägas.

Om risken för Spina Bifida hos ett foster är högt, är det nödvändigt att noga kontrollera nivån av folsyra, oftare för att utföra en ultraljud för att upptäcka utvecklingsfel. En MR kan anges.

Om fakta om abnormiteter i ryggmärgsutvecklingen bekräftas, rådgör läkare oftast abort. Men även nu hittar medicinen inte alltid alla brott under graviditeten. Ibland är det bara att lära sig om förekomsten av patologi, men inte om graden av hur det slog fostret. Så, om ryggraden hos barn helt enkelt inte är helt stängd, är framgångsrik terapi möjlig, barnets normala framtida liv. Men om ryggmärgen dyker upp genom hålet, kommer inte ens kirurgisk ingrepp att tillåta en person att utvecklas normalt, döden är möjlig, åtminstone - en allvarlig funktionsnedsättning. Det är därför som läkare ofta pratar om abort, om sådana brott diagnostiseras.

Moderns situation är värre om hon försökte bli gravid länge, och igen blir det svårt eller omöjligt. Det är i dessa fall att MR ofta brukar undersöka hur svårt situationen är. Därefter berättar läkare mamman vilken slags konsekvenser och komplikationer som är möjliga om det finns barn med Bifida's Back.

Nyfödd behandling

Helst börjar terapin innan barnet är födt. Även i detta skede är det möjligt att genomföra kirurgiskt ingripande, för att eliminera bråck och andra defekter i ryggradens utveckling. En sådan operation utförs sällan, men det låter dig förhindra att nerverna deformeras, det bibehåller förmågan att utvecklas i framtiden normalt, både fysiskt och mentalt. För närvarande har sådana ingripanden inte genomförts i Ryska federationen.

Om det var möjligt att upptäcka överträdelsen före födseln, är det nödvändigt att utesluta den naturliga generiska processen till förmån för kejsarsnittet. Detta är nödvändigt för att förhindra ytterligare deformation av ryggmärgen och dess nervösa struktur.

I de flesta fall börjar kirurger att arbeta nästan omedelbart efter att barnet föddes och det visade sig att han diagnostiserades med Spina Bifida. Läkare eliminerar deformationen av ryggbenets benvävnader, för att inte fördröja nervsystemet ytterligare. Hernialhålan är öppen, nerverna som har lämnat gränserna ligger tillbaka, så nära som möjligt till den naturliga lokaliseringen. Klipphålan sutureras. Detta hjälper till att lindra nyfödda patienter från visuellt utsprång, men de nerver som redan har skadats kan inte rehabiliteras.

Det prioriterade målet med behandlingen är att göra det möjligt för en person att flytta normalt i framtiden. Efter operation, protetik, fysioterapi, fysioterapi. I många fall är flera operationer nödvändiga - till exempel om det första utflödet av cerebrospinalvätskan, vätskan i ryggradskanalen uppstod. Och i framtiden kan ryggmärgen vara "limmade" till benet, och igen kommer en kirurgs arbete att krävas.

Om ryggen bara delas och ryggmärgen inte kommer ut genom hålet, är det möjligt att låta patienten röra sig normalt för att bilda en fullfjädrad personlighet. Om ryggmärgen går ut genom ett hål och ett stort antal nerver skadas, är döden möjlig. Eller, om behandlingen visar sig vara så framgångsrik som möjligt, måste patienten leva med ett stort antal obotliga komplikationer.

Behandling av äldre barn

Ofta kan paralytiska symptom inte botas. Men barn med Spina Bifida plågas av ett annat urologiskt problem. Det är nödvändigt att stabilisera urinering, artificiellt avlägsna urea från urinblåsan. För detta ändamål används katetrar. Från ungefär nio år kan barnet själv redan utföra denna procedur.

Det är nödvändigt att ge patienten katetrar, urinmottagare, specialark. Ibland måste du använda katetrar hela tiden. Blåsan stimuleras med el.

Den moderna medicinen går framåt, och det finns fler och fler människor som har upplevt de mest allvarliga manifestationerna av sin sjukdom och kunde leva normalt i samhället, arbeta och studera. Men denna patologi kräver i alla fall konstant medicinsk övervakning, många operationer.

förebyggande

För att förhindra utvecklingen i fostret av en sådan sjukdom som Spina Bifida är det först och främst nödvändigt att säkerställa tillförsel och smältbarhet av en tillräcklig mängd folsyra. Dessutom är det nödvändigt att ta det i den mängd som en läkare föreskriver före befruktningen. Mottagningen fortsätter till slutet av den första tredjedel av graviditeten - det är vid den här tiden att den framtida ryggmärgen och dess nervstrukturer bildas.

I de skandinaviska länderna, England, Italien och Frankrike redan på statsnivå rekommenderas det att ta folsyra för att förhindra barn från Spina Bifida. Detta ämne utfärdas i Italien för sjukförsäkring på obligatorisk basis.

I Ryska federationen är denna övning ännu inte vanlig. Därför, för att dina barn ska födas friska, äta mer frukt och grönsaker, hela korn, gröna och bär.

Cirkulär diskutsprutning, vad är det?

Vad är foraminal brok?

Vad är skillnaden mellan utskjutning och brok i intervertebrala skivor?

Endoskopisk ryggradssnäckning

Tillbaka bifida

Baksidan av bifida är en allvarlig obotlig medfödd anomali. Med denna sjukdom är ryggraden inte fullformade, hjärnans baksida har inte nått full utveckling, neuralröret är inte stängd. Vad är prognosen för en sådan kurs och hur man förbättrar patientens tillstånd, återstår att se.

Vad är tillbaka bifida?

Spina bifida är inte mottaglig för terapi, villkoret måste uthärda för livet. Neurala rörets öppna patologi har en direkt effekt på nervsystemet, bildandet av muskelsystemet och motorfunktionen. Situationen är svår, från och med födseln och i växtförloppet väljs en korsett för barnet för att ge fysisk aktivitet så mycket som möjligt, eller för att maximera möjligheten att röra sig med rullstol.

Omfattningen av sjukdomen

Spaltning av ryggkotorna observeras oftast i samband med kropparna i L5- och S1-segmenten, och fortsätter i former av måttlig och svår.

Med måttlig svårighetsgrad i ryggkotorna. Deras funktion går förlorad, men ryggmärgen är antingen opåverkad eller något skadad. Efter operationen finns det en chans att återställa hjärnans förlorade funktioner.

I allvarliga fall är alla åtgärder inriktade på att lindra symtomen och kontrollera organens funktion. Du kan inte räkna med en fullständig återhämtning.

Baksidan av bifido kan fortsätta i tre steg:

Detta är den enklaste formen av patologi som kanske inte visualiseras. Fel i lumbosakralområdet bestäms endast av röntgen. Röntgenbilder visar cyster och tumörer. Detta stadium kännetecknas av frånvaron av symtom. Mindre tecken på patologi förekommer i barnet när man försöker ta de första stegen. Dessutom är symtomet som indikerar förekomsten av ett problem urininkontinens.

  • Myelomeningocele är en sjukdom som fixas omedelbart efter barnets födelse. Genom den defekta delen av benet uppträder ett membran i hjärnan, vilket ytterligare bildar en påse med vätska. Huden som täcker utsprånget har dimples, hemangiomas, hår. Ryggmärgen kan vara utan deformation och kan ha en liten defekt.
  • Lipomeningocele - kännetecknas av att lipoid eller fettvävnad penetrerar genom ryggmembranet, vilket skapar tryck, stör det hjärnans funktion. Ibland i det patologiska området ersätts det cerebrospinala fragmentet med en fett- eller bindvävstätning.

Ländryggsregionen lider av skador, organ som finns i närheten förlorar sin förmåga att fungera normalt (blåsan, rektum).

Den mest komplexa ryggraden är myelomeningocele. Under sjukdomsförloppet uppträder membranet i hjärnans baksida, hjärnan själv och nervprocesserna i stället för bendeformationen. Hernia är oftast öppen och inte täckt av huden. Om ett barn har en chans att överleva, fortsätter sjukdomen med oförmåga att hålla urin och avföring, pares, förlamning, psykiska funktionshinder. Risken att utveckla hydrocephalus är hög, vilket kräver omedelbar intervention av kirurger.

Omedelbart efter födseln är det viktigt att skapa sådana sterila förhållanden för sådana barn, eftersom de flesta i de flesta fall dör av infektioner i det öppna området och inte lever för att se operationen.

skäl

Under perioden efter uppfattningen förekommer en hel kedja av processer i en kvinnas kropp. Hjärnan i embryot och ryggraden formas i form av en platta platta celler, varefter den tar form av ett rör. Varför uppdelning av neuralröret sker är omöjligt att bestämma exakt, men det faktum att ett komplex av olika faktorer påverkar en sådan metamorfos är uppenbar. Risken är att dessa är ärftliga, näringsrika och miljömässiga faktorer. Den vanligaste observerade anslutningen av följande skäl:

  • Brist på vitaminer från grupp B.
  • Det höga innehållet av glukos i moderns blod i en försummad form.
  • Antibiotikabehandling, antikonvulsiva läkemedel.
  • Genetisk predisposition (10% av fallen).
  • Tidig eller sen graviditet.
  • Etnisk bakgrund.
  • Diskriminerande kost av en gravid kvinna (viktökning).
  • Rökning och alkoholisk libations under graviditeten.
  • Överhettning av kroppen under graviditeten (bad, alltför varmt bad).
  • Överfört infektiös, förkylning under de första tre månaderna efter uppfattningen.
  • Det är värt att notera att den första födelsen är mer benägen för patologisk risk.

symptom

Symtom på spina bifida är inte av samma typ. Patologins form och graden av svårighetsgrad påverkar symtomens intensitet.

Möjliga symptom vid födseln:

  • I sakrum-lumbarregionen kan det finnas ett litet födelsemärke, hålrum, mol.
  • Sacking i ländryggsregionen.
  • Mer intensiva utskjutningar med förändringar i huden, öppen hjärnan i ryggen och nervprocesser.

Den komplexa formen av spina bifida medför:

  • Förlamning av benen.
  • Brott mot urinvägarna. Urininkontinens.
  • Tarmpatologi.

Mer allvarliga symptom på patologi:

  • Hydrocefalus. För att normalisera flödet av vätskevätska ålägger en shunt eller utföra behandling genom kirurgi genom ett endoskop.
  • Flyttar hjärnan till den övre kotbryggan i livmoderhalsområdet. Samtidigt störs sväljningsreflexen, motoriska störningar i benen observeras, taländringar.
  • Problem med ortopedisk natur (dysplasi, skolios, kypos).
  • Tidig sexuell utveckling.
  • Ostabilt psyko-emotionellt tillstånd.
  • Överdriven viktökning, fetma.
  • Dermatologiska problem.
  • Myokardiella patologier.
  • Dysfunktion i den visuella apparaten.
  • Urinvägens patologi.
  • Brott mot utvecklingen av muskelmusklerna i ryggen.
  • Problem med andningsapparatens funktion.

diagnostik

Det är möjligt att identifiera avvikande utveckling under embryonperioden. För att göra detta gör du följande diagnostiska metoder:

  • Fostervattensprov. I processen att manipulera en kvinna, implanteras en lång nål i bukhinnan. Målet är att komma in i fostervåren för vätskeintag. Ett fostertest bestämmer närvaron av en öppen rörfel. Det är värt att notera att även en sådan pålitlig analys kan sakna mindre defekter.
  • USA. Under graviditeten övervakas fostrets utveckling noggrant. Prenatal ultraljud avslöjar fostrets olika patologier utan stor skada för mor och barn.
  • Mellan 15 och 20 veckor kan ett blodprov av alfa-fetoprotein vara vägledande. Det är således möjligt att identifiera onormala förändringar i skelettet.
  • Om vid födseln symptomen är mild eller frånvarande. Med differentialdiagnos av MR, CT, röntgen kan du se den bakre bifida sjukdomen och ryggkottsuppdelningen.

behandling

Specificiteten hos sjukdomen tillbaka bifida botar inte sjukdomen. Alla handlingar av läkare och släktingar syftar till att lindra symtomen, förhindra utvecklingen av biverkningar och förbättra livskvaliteten. Vuxna med en diagnos av baksida bifid behöver särskilt brådskande eliminera sådana avvikelser som patologi i urinvägarna och rektum.

Den primära uppgiften för läkare:

  • Upprätta processen med urinering.
  • Sluta godtycklig utsöndring av avföring och urin.
  • Kirurgisk ingrepp i delningen av delat vertebra.
  • Underhålla de interna organens normala funktion.
  • Sluta vertebrala syndrom.

Terapeutiska metoder

Den femte kotan är mest utsatt för destruktiva processer, vilket leder till dysfunktion i urinvägarna, spontan utsöndring av avföring, fullständig innervation av sfinkterna. Genom användning av en steril kateter utförs kateterisering av urogenitaltraktat, sfinkteren är avslappnad eller stimulerad för att återställa ändtarmen.

Sjukgymnastikmetoder, elektroterapi, blockering med novokain, adrenerge blockerare, under förutsättning att patientens målmedvetenhet hjälper till att återställa blåsans funktion.

Inte alla fall av spinal bifida är mottagliga för sådana behandlingar, ibland är sfinkterpasmen överdriven och botulinumtoxin injiceras för att slappna av det. Det är värt att notera att sådana åtgärder leder till förstörelse av fibrer, men akut intervention för att eliminera spasm är fullt berättigad. Således är det möjligt att undvika allvarliga problem - förlängd retention av urin kan vara dödlig på grund av förgiftning av kroppen med toxiner.

Kirurgisk ingrepp

När bifida tillbaka i de flesta fall är det svårt att göra utan operation. För att förhindra förgiftning och njurekomplikationer, ålägga ett stom från blåsan. För att skapa en artificiell öppning mellan orgeln och utgången till utsidan används en tillsatsvävnad. Det är det här tyget som tar roten bra och är inte benägen att avvisa.

Modern medicin utvecklas, och många problem har läkare lärt sig att lösa med hjälp av plast och bio-organiska implantat. Det är värt att notera att detta sätt är möjligt att ersätta sfinkterna och att återställa patientens förmåga att kontrollera urin och avföring från utsöndring.

Kirurgi på ryggmärgen är ett farligt förfarande. Den största faran som kan ligga i väntan är förknippad med potentialen för bakteriell invasion under membranet.

Implantat används också för att återställa ryggraden. Sedan förstörelsen av de intervertebrala skivorna byter de också till proteser.

Efter operationen är återhämtningsperioden svår. Återvinningsprocedurerna är inte bekväma och kräver en lång vistelse i en position. Patienter kräver stor uppmärksamhet och komfort.

Klyvprocessen påverkar inte nödvändigtvis ländryggen, ibland observeras patologi i bröstkorgs- eller livmoderhalsen. I sådana fall övergår fokusen till behandling av matsmältningssystemet. Patienten matas intravenöst. Detta beror på en överträdelse av tarmmotilitet och dysfunktion hos den enzymatiska delen av magen.

För att undvika livslång funktionshinder är det nödvändigt att stoppa utvecklingen av syndromsteget. Sådana åtgärder är endast möjliga efter stabilisering av patienten. Kirurgisk ingrepp är ett viktigt steg mot att förbättra patientens livskvalitet.

Behandling av ryggen bifida möjligt efter barnets födelse. Huvudvillkoren för ett framgångsrikt resultat är den korrekta perinatala diagnosen. Efter att ha tagit bort barnet från moderns buk med kejsarsnitt, orsakar de inte ytterligare skador på ryggmärgen och skapar även mer sterila förhållanden för utseendet hos en nyfödd med patologi.

I stadierna av meningocele eller myelomeningocele krävs kirurgi omedelbart. Detta stänger röret och håller benmärgen intakt. Det är nödvändigt att förstå att läkare inte kan återställa de skadade nerverna och processernas irreversibilitet kommer att påverka vidareutvecklingen.

I den moderna världen har läkare lärt sig att stänga röret i livmodern och eliminera bristerna i ryggkotorna, men sådana tekniker gäller inte massivt. Läkare gör ansträngningar för att bevara muskuloskeletets funktioner, blåsans och tarmarnas fulla funktion.

De viktigaste metoderna för postoperativ terapi är: användning av ortoser, motionsterapi, fysioterapi, korsetter.

utsikterna

Förutsägningarna av bakbi-bifidens patologi kan vara olika, och detta påverkas av många faktorer. Först och främst beror prognosen på hur mycket ryggmärgen är hotad och hur många ytterligare anomalier som följer med utvecklingsprocessen.

Om en redan komplicerad kurs av myelodysplasi utvecklas med hydrocefalus, bäckens organiska sjukdomar, benformernas deformiteter och destruktion av ledytorna, med progressiv brist på hjärnfunktion i ryggen och nedsatt blodcirkulation i nedre extremiteterna. Hur behandlingen slutar beror på arten av sjukdomen, aktualiteten av behandlingen initierad, de förebyggande åtgärderna efter operationen, syftar till att förebygga komplikationer.

Att prata om en ogynnsam prognos kan vara på platsen för överträdelsen i bröstkorgen. När kyphos, hydrocephalus, de första stadierna av utveckling av hydronephrosis, ytterligare medfödda missbildningar, är prognosen tvetydig. Allt beror på kroppens tillstånd och kvaliteten på behandlingen. Med rätt vård kan barn känna sig bra.

Med njurdysfunktion och komplikationer efter ventrikulär bypass leder sjukdomen ofta till äldre barns död.

förebyggande

Spina bifida är en fruktansvärd patologi, och vetenskaplig medicin söker ständigt en lösning på ett problem. Beskriv noggrant handlingsmekanismen för att förhindra att sjukdomen inte kan ingen läkare. Det enda som läkaren enhälligt kom fram med var behovet av att en kvinna, fram till befruktningstillfället och under första trimestern, tog folsyra. Risken är att denna lösning signifikant minskade sannolikheten för neuralrörsdefekter hos fostret. Den dagliga dosen, som positivt påverkar kvinnans kropp och utvecklingen av framtida avkommor, är 400 mg av läkemedlet.

En kvinna under graviditeten bör minska arbetskraften i skadliga föremål. Mottagande av mediciner före användning bör diskuteras med en ledande läkare. Ofta vägrar kvinnor att använda droger från apotekskedjor, och föredrar icke-traditionella behandlingsmetoder.

Hälsan hos framtida barn beror på den livsstil som en kvinna leder. Sjukdomar (rökning, alkoholmissbruk, narkotika), försumlig hälsohälsa (underbehandlade infektionssjukdomar) är orsaken till sjukdomar som uppträder hos nyfödda från de första minuterna av livet. Syftet med en kvinna är att vara en mamma, och det är viktigt att komma ihåg detta från en medveten ålder. Hypotermi, inflammatoriska processer, sexuellt överförbara sjukdomar kan påverka framtida avkommans välbefinnande.