Multipelt myelom, även känd som multipelt myelom (MM), plasmacytom eller generaliserad sjukdom Rustitskogo Calera, - en malign monoklonal proliferation av plasmaceller, som hänför sig till B-cell-lymfoida tumörer av låg grad. MM - den mest frekventa tumör i gruppen Ig-utsöndrande lymfom, är det 10-15% av tumörer i blodsystemet (hematologiska tumörer) Humana och ungefär 1% av alla maligna tumörer. Varje år utvecklar 3-5 personer av 100 000 MM. Toppincidensen uppträder under det sjätte årtiondet av livet (den maximala förekomsten sker vid 50-70 årsåldern). Även om myelom är en relativt sällsynt sjukdom, kvarstår dödligheten högt - 18% av alla hematologiska tumörer; Femårig överlevnad är 28%.

Diagnosen av MM är alltid baserat på två kriterier: 1) Närvaron av monoklonalt protein i blodet och / eller urinen; 2) En ökning av antalet plasmaceller i benmärgen på mer än 15%. Dessa indikatorer är tillförlitlig bekräftelse av sjukdomen, men under den första behandlingen av patienter uppträder ett antal kliniska tecken på toppen. Den främsta är benens nederlag. Ryggraden är den mest riktade MM. De mest drabbade är bröstkorgs- och ländryggen, mindre ofta den cervikala ryggraden och sakrummet.

Bland patienter med vertebrala och extradural tumörer av alla typer dela myelom varierar från 2 till 21%, med de mest representativa siffror från 5 till 10%; i 3-5% av fallen detekteras ensom myelom, vilket kombineras med negativa diagnostiska kriterier för MM. I detta avseende är sjukdomen ofta först uppenbarad av smärta i olika delar av ryggraden, liksom hos 2% av patienterna neurologiska symptom. Detta leder ofta till utformningen av MM patienter som diagnostiserats som "ländryggssmärta [rygg]", "spondylos" och "spondiloartroz" som skjuter upp tidsinställning den verkliga orsaken till smärta och därmed - och krävde särskild behandling.

De huvudsakliga syndrom av lesioner i ryggraden är i MM bendestruktion och / eller osteoporos (såsom angivits ovan, manifesteras genom smärta i olika delar av ryggraden). Vanligtvis när MM påverkade vertebral kropp, men också ofta i den patologiska process som krävs bågen, tvärgående och processus spinosus, epidural spinal utrymme, vilket i sin tur leder till ryggmärgskompression (CSM) och dess rötter (orsakar smärta, och neurologisk radikala och / eller ryggradssjukdomar). Komprimering av ryggmärgen kan också bero på epidermal myelom i mjukvävnad, vilket inte är associerat med en tumör i ryggkotorna. Enligt världens medicinska litteratur utvecklas CSM hos 10-20% av patienterna med myelom. Kompressionsfrakturer påvisas hos 55-70% av patienterna och åtföljs av kliniska symptom i 34-64% av fallen. Särskilt viktigt är det tidiga erkännandet och behandlingen av CSM och / eller rötter.

Tidig upptäckt av dessa förändringar är oerhört viktigt för snabb diagnos och strålningstestningsmetoder spelar en ledande roll. Att bedöma tillståndet av ryggraden, och omfattningen av dess destruktionsprocessen myelom efter strålningsdiagnostekniker: vanlig radiografi, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi MRT) och ben scintigrafi. Detta gör att du kan välja lämplig behandling, bedöma sjukdomsdynamiken samt minska antalet komplikationer och därigenom förbättra patienternas livskvalitet.

Röntgen picture spinal myelom lesioner i de flesta fall reflekteras diffust fokal formen MM - närvaro diffus förlust av benmassa och nedbrytning av olika ställen, mer rundad, form, med en klar kontur, den genomsnittliga storleken av från 1 till 15 mm, inte samman med varandra. Diffus form manifesteras av närvaron av benförlust - osteoporos utan närvaro av fokal förstörelse. Denna benskörhet kan vara i form av finkornig, och kan ibland vara grovkornig eller ojämn. Majoriteten av patienterna på bakgrunden av osteoporos och osteodestruktivnogo processen avslöjade patologiska kompressionsfrakturer av kotkropparna (reducerande höjden av kotkroppen, kilformad deformation, destruktion av ändplattorna) samt destruktion av deras tempel. Förekomsten av foci av förstörelse utan osteoporos observerades i MM-multipelformen. När det gäller ensamma plasmacytom, lokaliserad i kotkroppen, är den viktigaste funktionen en tillräckligt stor enda bendefekten, med tydliga, väl avgränsade marginaler. Med allmänt tillgänglig tillgänglighet är traditionell radiografi inte tillräckligt informativ för att upptäcka tidiga manifestationer av MM.

Vid genomförande av röntgen-CT scan avslöjade en mer detaljerad bild myelom nedbrytning specificerad lesion volym och dimensioner myelom lesioner. I litteraturen finns det bevis för att patienter med ensamma eller asymtomatisk myelom och monoklonal immunoglobulinopatiyami av okänt ursprung, kan röntgen-CT visualisera ytterligare lytiska lesioner inte upptäckts på röntgen. Under studien ger CT för mer detaljerad studie av konturerna och storleken på de destruktiva förändringarna i deras struktur, liksom en bild av diffus benförlust MM. Emellertid har CT vissa begränsningar inom ramen för studien på grund av den relativt höga strålningsexponeringen.

Stora diagnostiska förmågor vid ryggraden hos patienter med MM har MR. När myelom härd visualiseras som en rundad del med reducerad bakgrundssignal opåverkad intilliggande ben på T1-viktade avsökningar; på T2-vägda tomogram och i STIR-läget (fettvävnadssignalundertryckningsläge) kännetecknas det av en ökad intensitetssignal. I diffust formen av MM detekteras även utan lesioner, sänka signalen på T1-viktade bilder från alla drabbade ben och likformig, något olikformig ökad signal på T2-viktade bilder. Den största fördelen med MRI före röntgen-CT är en mer detaljerad identifiering av den proximala, distala och intraossala tumörspridning och dess förhållande till den neurovaskulära knippet. Det är emellertid värt att notera att MR är sämre än beräknad tomografi i förmågan att bedöma själva benvävnaden.

Den största fördelen är förmågan att bedöma skelettscintigrafi hela skelettet och därmed hela ryggraden i en enda studie, och förmågan att upptäcka myelom lesioner i benen i de inledande skedena av sjukdomen, när förändringarna ännu inte har registrerat röntgen. I scintigrafi, är dessa förändringar manifesteras genom närvaron av "heta" lesioner i kotor, dvs ökad ackumulering partier (hyperfixation) radiofarmaceutiska. Emellertid visade det sig att diagnosen av osteolytiska lesioner i ryggraden, när destruktiva skador har en storlek av 1 cm, benscanning okazavaetsya mindre informativ än konventionell radiografi.

I de flesta fall är den huvudsakliga metoden för behandling av ryggrad och ryggmärgsskador i MM strålbehandling och kemoterapi. Men ibland är kirurgi behandling av valet, kan förhindra försämring av neurologiska sjukdomar, och för att stoppa smärta stabilisera drabbade spinal nivå. Att fatta ett beslut om taktik för behandling av patienter med myelom skador på ryggraden och ryggmärgen (MPPSM) måste vara en omfattande undersökning, inklusive spondylography i två projektioner, CT, MRI av den drabbade ryggraden. I fallet med en overifierad histologisk struktur hos en ryggvirvad tumör visas en perkutan biopsi. Om du misstänker att myelom är nödvändigt att genomföra särskilda laboratorietester: Allmän analys blod, proteinforskning och proteinfraktioner, immun studie av blodserumproteiner och urin cytologi. Identifiering av ryggmärgskompression, och (eller) sin rot vid den etablerade diagnos eller ensamma myelom MM bestyrker indikationer för behandling med den övre lokal bestrålning och kemoterapi. Absolut indikation för kirurgi är ineffektivt vid MPPSM tidigare strålbehandling och kemoterapi (progressiv försämring av neurologisk funktion och svårsmärtsyndrom). De viktigaste indikationerna för perkutan vertebroplastik i myelom lesioner i ryggraden - svårbehandlad smärta och risken för patologisk fraktur. Kontraindikationer för kirurgi bör övervägas plegia i armar och ben på mer än 24 timmar, bildandet av flera volym extradural. Den metod som valts i dessa fall är strålterapi och polykemoterapi. Kontraindikationer för att utföra perkutan vertebroplastik hos patienter med ryggmärgsmyelom lesioner är grov osteodestruktivny process med destruktion av den bakre väggen av kotkropparna, vertebral kollaps, mycket epidural kompression, diffusa, nonlocalized smärta, närvaron av Radikulit, manifestation av lokala eller allmänna infektioner nekorrigiruemaya koagulopati.

Myelom (multipelt myelom)

Myelom, syn. Multipel myelom är den vanligaste maligna ben tumören hos vuxna. Myelom sker i benmärgen på grund av den okontrollerade proliferationen av monoklonala plasmaceller (differentierade B-lymfocyter som producerar antikroppar) och som kännetecknas av ett brett spektrum av radiologiska manifestationer.

terminologi

Det finns fyra huvudmönster:

• disseminerad form: multipla, väldefinierade lytiska formationer av punkteringstyp: påverkar främst det axiella skelettet
• spridd form: diffus osteopeni
• ensamt plasmacytom: en enda stor expansiv bildning, ofta i vertebens eller bäckenbenens kropp
• osteoskleros-myelom

epidemiologi

I västerländska länder är förekomsten 5-10, i Ryssland - 1,7 fall per 100.000 invånare. Medianålder hos patienter

70 år (70% av fallen uppstår hos patienter i åldern 50-70 år). Myelom står för 1% av alla maligna tumörer och 10% bland hematologiska sjukdomar. Multipelt myelom och osteosarkom utgör tillsammans ca 50% primära maligna bentumörer.

Klinisk bild

Den kliniska bilden varierar och kan inkludera:

• benvärk
  • i början av sjukdomen episodisk, då permanent
  • förvärras av rörelsen och förvärras hela dagen
• anemi
  • normokromisk / normocytisk
• njursvikt
• proteinuri
• hyperkalcemi

Komplikationer kan vara i form av:

• patologisk fraktur
• spinal kompression fraktur
• frakturer av långa rörformiga ben
• amyloidos
• återkommande infektioner

lokalisering

Fördelningen av myelom återspeglar fördelningen av benmärg hos vuxna och äldre och detekteras följaktligen oftare i det axiella skelettet och proximala långa rörformiga ben:

• kotan (oftast)
• revben
• skalle
• axelförband
• bäckenben
• långa rörformiga ben
• extraordinär manifestation (sällan)

diagnostik

Multipelt myelom kännetecknas av två huvudsakliga manifestationer:

• många, väldefinierade, lytiska ställen för benförstöring (oftast)
  • punch symptom
  • endostean festoon
• generaliserad osteopeni (mindre ofta)
  • ofta kombinerad med kompressionsfrakturer i ryggraden

radiografi

Undersökningen av skelettet spelar en viktig roll, inte bara i diagnosen, men också vid förebyggande av komplikationer under behandlingen (till exempel förekomsten av patologiska frakturer) och innefattar:

• sidoskalle
• bröst i direkt projicering
• cervikal, bröstkorg och ländryggen
• axelförband
• bäckenben
• låret

I de överväldigande majoriteten av fallen är de representerade av lytiska formationer, med tydliga gränser (ett punch symptom), med endosteus festochion när de sprider sig till det kortikala skiktet. Sklerotiska skador finns endast hos 3% av patienterna.

Beräknad tomografi

• diffus osteopeni, lytisk foci med endosteus festoon
• patologiska frakturer
• mjukvävnadskomponent, både associerad med det drabbade benet och med extraordinär lokalisering

Magnetic resonance imaging

Infiltrering och benmärgsutbyte kännetecknas av följande signaleringsegenskaper:

• T1
  • låg signalintensitet
• T2 med undertryckning / mättnad av signalen från fettvävnad
  • hög signalintensitet
• T1 med paramagnetic
  • hög signalintensitet
  • tidig ackumulering (på grund av hög vaskulärisering) och tidig utlakning (på grund av det täta arrangemanget av plasmaceller)

Differentiell diagnos

Differentialdiagnosen utförs huvudsakligen med metastatiska skador. Följande nyanser kan hjälpa till att utesluta myelom till förmån för metastaserande skador:

• benen på ryggkotan påverkas oftare än kroppen
• påverkar sällan underkäken, distala långa rörformiga ben i benen

En annan sällsynt enhet för differentialdiagnos är

Spinal myelom

Föregående artikel: Blood Myeloma

Myelom är en malign sjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av tumördegenerering av blodplasma celler. En obestridlig bekräftelse av diagnosen "myelom" är närvaron av paraprotein i biologiskt material (blod och urin) och koncentrationen av plasmaceller i benmärgen är över 15%. Dessa indikatorer är nyckeln till diagnosen.

Men när du först besöker läkaren av en patient, förtjänar externa symtom på sjukdomen mycket uppmärksamhet, vars huvud är benskada, åtföljd av svår smärta. Myelom påverkar oftast ryggraden.

symptom

Bekymring av ryggraden manifesteras vanligen i bröstkorgs- eller ländregionen. Sällan observerade skador på ryggraden i nacken och sacrum. Patienter som först kom till läkaren noterade smärta i olika delar av ryggraden, följt av huvudvärk.

• All information på webbplatsen är endast avsedd för informationsändamål och är inte en manual för handling!
• Endast en läkare kan ge dig en exakt DIAGNOS!
• Vi uppmanar dig att inte göra självläkande, men att registrera dig hos en specialist!
• Hälsa åt dig och din familj! Förlora inte hjärtat

En sådan klinisk bild blir ofta orsaken till en felaktig diagnos (spondylos, spondylarthrosis, osteochondros) och skjuter upp upptäckten av patologi och aktuell behandling.

Benvärk noteras vid förflyttning. Persistent smärt syndrom kan vara ett tecken på fraktur. Förstörelsen av benet på grund av proliferationen av tumörceller leder till en ökad frisättning av kalcium. Kalciummobiliseringsprocesser kan indikeras av illamående, kräkningar och svår dåsighet.

Neurologiska symptom:

• sjukdomskänsla;
• huvudvärk;
• nedsatt visuell funktion med skada på näthinnan på grund av ökad blodviskositet;
• patienter noterar stickande känslor, domningar i händer och fötter.

Förändringar i blodet kan vara frånvarande i de tidiga skeden av sjukdomen. Ökad mottaglighet för infektionssjukdomar indikerar också ett multipelt myelom.

Den klassiska kliniska manifestationen av myelom är en skarp och ihållande ökning av ESR-indikatorn (erytrocytsedimenteringshastigheten) - över 80 mm / h. Samtidigt är det en minskning av antalet leukocyter och fluktuationer i leukocytformeln.

Foto: Spinal myelom

diagnostik

För att identifiera sjukdomen i de tidiga stadierna är det väldigt viktigt att i god tid identifiera förändringar som uppstår i ryggraden.

Primär vikt ges till metoder för strålningsdiagnos, nämligen:

• Röntgenstrålar;
• osteotsintigrafii;
• magnetisk resonans
• computertomografi.

Röntgen avslöjar en diffus fokalform av myelom, men denna metod anses inte vara tillräckligt informativ för korrekt diagnos.

Beräknad tomografi gör att du kan få en mer detaljerad bild av ryggradens förstörelse för att klargöra volymen och storleken på lesionerna för att visualisera lesioner som inte upptäcks av röntgen. Metoden möjliggör en detaljerad studie av strukturen hos benläsningar. Nackdelen med metoden är en hög exponeringsgrad, vilket begränsar mängden forskning.

Magnetic resonance imaging har praktiskt taget obegränsade möjligheter att diagnostisera multipelt myelom. MR jämfört med beräknad tomografi möjliggör en mer detaljerad studie av tumörens spridning inuti benen och interaktionen mellan maligna neoplasmer med blodkärl och nervfibrer. Emellertid är utvärderingen av benvävnad i sig själv i magnetisk resonansbildning inte så hög jämfört med beräknad tomografi.

Osteoscintigrafi gör det möjligt att bedöma tillståndet av hela ryggraden i ett enda förfarande. Sjukdomen detekteras tidigast när förändringar på röntgenstrålen ännu inte detekteras.

Om myelom misstänks utförs förutom strålningsstudier specifika laboratorietester av urin och blod.

Spinal myelombehandling

Valet av den optimala behandlingsstrategin utförs på grundval av en omfattande undersökning av patienten med hänsyn till scenen och utvecklingsgraden av den patologiska processen.

Tre metoder för behandling av ryggradssår och ryggrad används:

1. strålbehandling
2. kemoterapi;
3. kirurgisk behandling.

Strålbehandling

Strålningsterapi indikeras i sjukdoms tidiga skeden för behandling av lokala benläsningar, speciellt med svår smärta. Den absoluta indikationen för strålbehandling är komprimering av ryggmärgen. Parallellt är hormonpreparat förskrivna.

I 7-10 dagar utförs 5-7 sessioner av bestrålning med doser som inte överstiger 24 Gy. Det första tecknet på effektiviteten av behandlingen är minskningen av benvärk.

Symtom på multipelt myelom beskrivs i denna artikel.

kemoterapi

Med tillväxten av maligna tumörer och utvecklingen av anemi är kemoterapi nödvändig - användningen av cytostatika.

Standardbehandlingsregimen innefattar användning av "Melphalan", "Cyclophosphamide", "Chlorbutin" i kombination med hormonalt läkemedel - "Prednison" i 4-7 dagar. Kursen upprepas i 1-1,5 månader.

Läkemedlets effektivitet är ungefär densamma: minskar benvärk, ökar hemoglobin och minskar koncentrationen av kalcium i blodet. Det finns en minskning av tumörmassan.

Goda resultat vid behandling av ryggmärgsmyelom visade användningen av bisfosfonater. Drogerna kan stoppa processen med benförstöring, hämma osteoklasternas aktivitet, minska multiplikationen av myelomceller. Oftast från förberedelserna av denna serie används "Bonefos" och "Aredia".

För att förhindra komplikationer parallellt, använd läkemedel som förhindrar utveckling av komplikationer:

• glukokortikoider - för att minska nivån av kalcium i blodet;
• D-vitamin - för att minska manifestationerna av osteoporos
• Allopurinol - för förebyggande av njurskador.

Vid uttalad positiv dynamik är behandlingstiden från 12 månader till 2 år.

Kirurgisk behandling

Operation är sällan den metod som valts. Läkare gör vanligtvis valet till förmån för kirurgisk behandling efter strålbehandling och kemoterapi, om de har visat sig vara ineffektiva. I sådana situationer kan operationen stabilisera tillståndet, stoppa smärta och förebygga försvagningen av patologin.

Kirurgi är inte acceptabelt om det finns en förlamning av benen och / eller händerna i mer än en dag. I sådana fall är de huvudsakliga behandlingsmetoderna polykemoterapi och strålbehandling.

I det här avsnittet kan du ta reda på hur du behandlar myelom.

utsikterna

Effektiviteten av en viss behandlingsmetod utvärderas av två parametrar:

• paraprotein i urinen och blod saknas;
• Innehållet i plasmaceller i benmärgen är mindre än 5% (benmärgspunktur utförs för studien).

Prognosen för behandling beror på patientens känslighet för cytostatika. Sålunda är den genomsnittliga överlevnaden hos patienter med primär resistans omkring 12 månader.

Det andra avgörande ögonblicket i förutsägelsen av behandlingen är det stadium vid vilken sjukdomen diagnostiserades. I vissa fall förlänger behandlingen patientens liv med 3-4 år, medan den hos andra patienter beräknas bli tio år.

Spinal myelom

Myelom är en malign sjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av tumördegenerering av blodplasma celler. En obestridlig bekräftelse av diagnosen "myelom" är närvaron av paraprotein i biologiskt material (blod och urin) och koncentrationen av plasmaceller i benmärgen är över 15%. Dessa indikatorer är nyckeln till diagnosen.

Men när du först besöker läkaren av en patient, förtjänar externa symtom på sjukdomen mycket uppmärksamhet, vars huvud är benskada, åtföljd av svår smärta. Myelom påverkar oftast ryggraden.

symptom

Bekymring av ryggraden manifesteras vanligen i bröstkorgs- eller ländregionen. Sällan observerade skador på ryggraden i nacken och sacrum. Patienter som först kom till läkaren noterade smärta i olika delar av ryggraden, följt av huvudvärk.

• All information på webbplatsen är endast avsedd för informationsändamål och är inte en manual för handling!
• Endast en läkare kan ge dig en exakt DIAGNOS!
• Vi uppmanar dig att inte göra självläkande, men att registrera dig hos en specialist!
• Hälsa åt dig och din familj! Förlora inte hjärtat

En sådan klinisk bild blir ofta orsaken till en felaktig diagnos (spondylos, spondylarthrosis, osteochondros) och skjuter upp upptäckten av patologi och aktuell behandling.

Benvärk noteras vid förflyttning. Persistent smärt syndrom kan vara ett tecken på fraktur. Förstörelsen av benet på grund av proliferationen av tumörceller leder till en ökad frisättning av kalcium. Kalciummobiliseringsprocesser kan indikeras av illamående, kräkningar och svår dåsighet.

Neurologiska symptom:

Förändringar i blodet kan vara frånvarande i de tidiga skeden av sjukdomen. Ökad mottaglighet för infektionssjukdomar indikerar också ett multipelt myelom.

Den klassiska kliniska manifestationen av myelom är en skarp och ihållande ökning av ESR-indikatorn (erytrocytsedimenteringshastigheten) - över 80 mm / h. Samtidigt är det en minskning av antalet leukocyter och fluktuationer i leukocytformeln.

Foto: Spinal myelom

diagnostik

För att identifiera sjukdomen i de tidiga stadierna är det väldigt viktigt att i god tid identifiera förändringar som uppstår i ryggraden.

Primär vikt ges till metoder för strålningsdiagnos, nämligen:

• Röntgenstrålar;
• osteotsintigrafii;
• magnetisk resonans
• computertomografi.

Röntgen avslöjar en diffus fokalform av myelom, men denna metod anses inte vara tillräckligt informativ för korrekt diagnos.

Beräknad tomografi gör att du kan få en mer detaljerad bild av ryggradens förstörelse för att klargöra volymen och storleken på lesionerna för att visualisera lesioner som inte upptäcks av röntgen. Metoden möjliggör en detaljerad studie av strukturen hos benläsningar. Nackdelen med metoden är en hög exponeringsgrad, vilket begränsar mängden forskning.

Magnetic resonance imaging har praktiskt taget obegränsade möjligheter att diagnostisera multipelt myelom. MR jämfört med beräknad tomografi möjliggör en mer detaljerad studie av tumörens spridning inuti benen och interaktionen mellan maligna neoplasmer med blodkärl och nervfibrer. Emellertid är utvärderingen av benvävnad i sig själv i magnetisk resonansbildning inte så hög jämfört med beräknad tomografi.

Osteoscintigrafi gör det möjligt att bedöma tillståndet av hela ryggraden i ett enda förfarande. Sjukdomen detekteras tidigast när förändringar på röntgenstrålen ännu inte detekteras.

Om myelom misstänks utförs förutom strålningsstudier specifika laboratorietester av urin och blod.

Spinal myelombehandling

Valet av den optimala behandlingsstrategin utförs på grundval av en omfattande undersökning av patienten med hänsyn till scenen och utvecklingsgraden av den patologiska processen.

Tre metoder för behandling av ryggradssår och ryggrad används:

1. strålbehandling
2. kemoterapi;
3. kirurgisk behandling.

Strålbehandling

Strålningsterapi indikeras i sjukdoms tidiga skeden för behandling av lokala benläsningar, speciellt med svår smärta. Den absoluta indikationen för strålbehandling är komprimering av ryggmärgen. Parallellt är hormonpreparat förskrivna.

I 7-10 dagar utförs 5-7 sessioner av bestrålning med doser som inte överstiger 24 Gy. Det första tecknet på effektiviteten av behandlingen är minskningen av benvärk.

- Onkologisk sjukdom som påverkar blodsystemet. Mer information om funktionerna i denna sjukdom kan klicka på länken.

Symtom på multipelt myelom beskrivs i denna artikel.

kemoterapi

Med tillväxten av maligna tumörer och utvecklingen av anemi är kemoterapi nödvändig - användningen av cytostatika.

Standardbehandlingsregimen innefattar användning av "Melphalan", "Cyclophosphamide", "Chlorbutin" i kombination med hormonalt läkemedel - "Prednison" i 4-7 dagar. Kursen upprepas i 1-1,5 månader.

Läkemedlets effektivitet är ungefär densamma: minskar benvärk, ökar hemoglobin och minskar koncentrationen av kalcium i blodet. Det finns en minskning av tumörmassan.

Goda resultat vid behandling av ryggmärgsmyelom visade användningen av bisfosfonater. Drogerna kan stoppa processen med benförstöring, hämma osteoklasternas aktivitet, minska multiplikationen av myelomceller. Oftast från förberedelserna av denna serie används "Bonefos" och "Aredia".

För att förhindra komplikationer parallellt, använd läkemedel som förhindrar utveckling av komplikationer:

Vid uttalad positiv dynamik är behandlingstiden från 12 månader till 2 år.

Kirurgisk behandling

Operation är sällan den metod som valts. Läkare gör vanligtvis valet till förmån för kirurgisk behandling efter strålbehandling och kemoterapi, om de har visat sig vara ineffektiva. I sådana situationer kan operationen stabilisera tillståndet, stoppa smärta och förebygga försvagningen av patologin.

Kirurgi är inte acceptabelt om det finns en förlamning av benen och / eller händerna i mer än en dag. I sådana fall är de huvudsakliga behandlingsmetoderna polykemoterapi och strålbehandling.

utsikterna

Effektiviteten av en viss behandlingsmetod utvärderas av två parametrar:

• paraprotein i urinen och blod saknas;
• Innehållet i plasmaceller i benmärgen är mindre än 5% (benmärgspunktur utförs för studien).

Prognosen för behandling beror på patientens känslighet för cytostatika. Sålunda är den genomsnittliga överlevnaden hos patienter med primär resistans omkring 12 månader.

Det andra avgörande ögonblicket i förutsägelsen av behandlingen är det stadium vid vilken sjukdomen diagnostiserades. I vissa fall förlänger behandlingen patientens liv med 3-4 år, medan den hos andra patienter beräknas bli tio år.

Myelom är en malign degenerering av blodplasma celler. Sjukdomen är huvudsakligen lokaliserad i benmärgsplasmacellerna, därmed dess namn. I gammal grek betyder ordet "μυελός" "benmärgsceller". Spinalmyelom är en cancer hos de hematopoetiska cellerna som finns i detta organ.

Patogenes och klinisk bild

Plasmaceller genererar antikroppar som ger immunitet. De mognar från B-lymfocyter, men om ett misslyckande uppstår i tillväxtprocessen, istället för en plasmacell, bildas en myelomcell som har maligna egenskaper. En muterad cell klonas flera gånger och ger upphov till tumörer, singel eller flera.

Myelomceller skapas i benmärgen och växer in i benvävnaden, dela upp och utsöndra stora mängder paraprotein (ett patologiskt immunoglobulin) som inte skyddar kroppen, men fastnar i vävnaderna. Det kan detekteras i blodprover som tagits för forskning.

Återfödda celler börjar aktivera osteoklaster som förstör benvävnad och brosk. De producerar proteinämnen (cytokiner) som stimulerar tillväxten av patogena celler. Dessutom hämmar proteinmolekyler immunitet, på grund av vilket patienterna är mer benägna att drabbas av bakterieinfektioner. Cytokiner ökar viskositeten hos blodplasma och stör proteinmetabolism, vilket leder till njursjukdom.

Sjukdomen utvecklas långsamt, årtionden har gått sedan utseendet av de första myelomcellerna fram till utseendet på en uttrycksfull klinisk bild.

I början, sjukdomen fortskrider nästan utan symptom, dess enda tecken ökar ESR i blodprovet. Då har patienten en minskning i kroppsvikt, minskad prestanda och smärta i ryggraden och revbenen som uppträder under rörelse och med tillväxten av metastaser börjar det kraftigt störa en person på natten.

Lytiska (lösningsmedels) processer i benen leder till en minskning av ryggkottshöjden, vilket orsakar komprimering av ryggmärgen. Utvecklingen av ryggkotorna leder till en minskning av den sjukas tillväxt.

De främsta orsakerna till sjukdomen

Varför är omvandlingen av B-lymfocyter i myelomcellen fortfarande okänd. Forskare talar om en genetisk predisposition till patologi. Det noterades också att japanerna var mer benägna att drabbas av myelom, som utsattes för strålning under en kärn explosion under andra världskriget. Patologi detekteras ofta hos personer som är i kontakt med kemikalier.

Myelombarn blir aldrig sjuka.

Vem är i riskzonen?

Sannolikheten för att få ryggmärgsmyelom är högre för följande kategorier av befolkningen:

• hos äldre män
• personer vars släktingar lider av myelom
• hos personer som lider av fetma
• hos personer äldre än 40 år, vars immunitet är svagare mot cancer tumörer;
• likvidatorer av olyckor vid ett kärnkraftverk
• hos personer som får strålbehandling
• hos personer som är i kontakt med giftiga ämnen (nikotin, arsenik etc.).

Tidiga tecken på ryggmärgsmyelom och hur man upptäcker dem i tid?

Först är det möjligt att identifiera sjukdomen bara genom laboratorietester, vilket måste ske om omotiverad svaghet har uppstått, utan uppenbar anledning har kroppsvikt minskat, huvudvärk uppstår ofta, det finns "oförklarliga" blåmärken på kroppen och blödning från näsan och tandköttet återkommer.

Indikerar att B-lymfocyter har börjat mutera i myelomformationer, det kommer att bli en signifikant ökning av antalet plasmaceller i blodet och paraproteinet i urinen. Genom leukokoncentrationsmetod är det möjligt att spåra myelomceller i blodet. Röntgenbilder kommer att visa benförlust i ryggraden.

Efter en tid kommer symptomen på sjukdomen att visa smärta i en viss del av ryggraden. Ofta är de fixerade i nedre delen av ryggen och båren, mindre ofta i sakrummet eller nacken. Smärta uppträder vid förflyttning och kan åtföljas av migrän. Exponering för frekventa infektionssjukdomar talar också om utvecklingen av myelom.

Man bör också konsultera en läkare om det finns en känsla av nummenhet med stickningar i händer och fötter, muskelsvaghet om bäckens organ verkar stört. Dessa är harbingrar av ryggmärgs kompression, som snart omvandlas till radikulär smärta.

Symptom på sjukdomen med progression av ryggmärgsmyelom hämmar kroppen oftare.

1. Ett smärtsyndrom i en persons ben skadas kontinuerligt, detta kan indikera lytiska frakturer.
2. Visionen försämras på grund av retinalskada, vilket förklaras av ökad blodviskositet.
3. Tillväxten av tumören orsakar frisättning av kalcium, en återspegling av denna process i kroppen är förstoppning, illamående och kräkningar.
4. Nedsatt njurfunktion uttrycks i dåligt urinutflöde.
5. Smärta uppstår i hjärtat, senor, leder.
6. Under inverkan av maligna celler utvecklas osteoporos, sprickor blir möjliga även med mindre skador och påfrestningar.
7. På grund av minskad immunitet blir bakterieinfektioner långvariga och svåra att behandla. Hög risk att dö på grund av svår lunginflammation, pyelonefrit och andra infektionssjukdomar.
8. Anemi utvecklas på grund av benmärgsinfiltrering med myelomceller. Syrehushåll manifesteras av ökad hjärtslag, andfåddhet, minskad uppmärksamhet, trötthet, pallor.
9. Radikulär smärta i lumbosakral och thorax ryggrad är en frekvent neurologisk komplikation av sjukdomen.
10. I laboratorietester hoppar ESR-indexet till 80mm / h.

Spinalmyelom är etablerat genom fysisk undersökning av patienten, laboratorietester och maskinvarodiagnostik.

Undersökningen innefattar palpation av smärtsamma områden. Lytiska förändringar är så starka att tumören kan kännas på ryggraden och båren.

Laboratorieundersökningar föreslår allmänna och biokemiska blodprov, urinanalys och trefinbiopsi (myelogram).

1. Ett blodprov tas på morgonen på en tom mage. När sjukdomen i serum kommer att förändras immunoglobuliner. På grund av en kränkning av benmärgens hematopoietiska funktion i myelom visar biomaterialet en minskning av antalet blodkroppar: leukocyter, röda blodkroppar och blodplättar. Antalet proteinmolekyler på grund av paraproteiner ökar tvärtom. Nivåerna av kalcium, urinsyra och keratin ökar på grund av en njurskada.
2. Myelogram kan du se de patologiska förändringarna i ryggraden. En nål sätts in i ryggradskanalen med en kontrasterande komposition i vilken jod är närvarande. Ta bort den färgade benvävnaden för undersökning. Experter undersöker kvaliteten och antalet celler i ryggmärgen, graden av deras mognad. Förfarandet hjälper till att bestämma lymfocyter som börjar mutera till maligna tumörer. Innan proceduren ska du inte ta alkohol och koffein, på tröskeln till det är oönskade att äta fast mat. Läkaren kommer att behöva komma överens om en lista över mediciner om du tar dem: ta några av dem innan analysen kan snedvrida bilden av sjukdomen.
3. För urin behöver du samla en genomsnittlig del på morgonen efter att köttet har tvättats. Med ryggmärgsmyelom detekteras röda blodkroppar och hög proteinhalt i urinsedimentet.

Radiografi och magnetisk resonans beräknad tomografi gör det möjligt att se myelomskador i ryggraden i rätt tid.

1. Radiografi av benen som produceras från sidan och framprojektionen. Förekomsten av sjukdomen indikeras av tecken på osteoporos (förlust av benvävnadsdensitet) och effekten av "fiskarverte" när de plattas och pressas.
2. Magnetisk resonansberäknad tomografi (MR) ger möjlighet att undersöka sjukdomsspåren i kroppen i detalj och på ett övergripande sätt. Du kan se deformation och förstörelse i ben och ryggkotor, liksom fixa den resulterande kränkningen av ryggmärgen.

Terapi för myelom i ryggraden kan utföras medicinskt och kirurgiskt.

Medicinska metoder innebär användning av kemikalier som hämmar utvecklingen av tumörer. Behandling är monokemoterapi och komplex. När läkemedel mot monoterapi används:

• "Melfan" binder DNA-celler från myelomceller;
• "Lenalidomid" aktiverar kroppens immunförsvar och stoppar bildandet av kapillärer som matar cancerceller.
• "Cyclofosfamid" förhindrar uppdelning av maligna celler.

Polykemoterapi utförs i tre kurser:

1. VAD-system: "Vincristine" - "Adriamycin" - "Dexamethason" stoppar multiplikationen av maligna celler och fungerar som förebyggande av biverkningar.
2. VBMCP-system: "Vincristine" - "Carmustin" - "Cyclofosfamid" - "Melfan" - "Prednisolon" blockerar uppdelningen av myelomceller, utövar en toxisk effekt på dem, förstör deras DNA-molekyler, minskar biverkets skada.

Cytostatika ordineras endast av en kemoterapeut.

Solitärt (enkelt) plasmacytom behandlas med kirurgiska metoder. Syftet med operation är avlägsnande av tumörställen, benmärgstransplantation.

Joniserande strålning används också för att behandla ett enda plasmacytom.

Ger ryggmärgsmyelom metastaser?

Spridningen av myelom i ryggraden är vanligtvis begränsad till periostes gränser, och det är allmänt accepterat i medicinsk praxis att myelom inte orsakar metastaser. I den akuta (terminala) fasen av ryggradens myelom kan det i vissa fall "bryta ut" och växa till mjukvävnader med extra cerebrala cerebrala metastaser.

Prognosen och hur länge lever dessa patienter?

Patientens ålder, sjukdomsstadiet, organismens individuella egenskaper och naturligtvis är tiden att börja behandlingen viktig. Forskare uppskattar att cirka 35% av personer som lider av multipel myelom kan leva i genomsnitt fem år. Med den mest ogynnsamma prognosen är den genomsnittliga livslängden cirka ett år. I bästa fall kan patienter som aktivt motstår sjukdom leva i ca 10 år.

Hur ökar chanserna att överleva?

Ryggmärgsmyelom är ännu inte fullständigt härdbart, men chansen att förlänga livets år ökar med utvecklingen av nya generationsdroger, immunmodulerande läkemedel och apoptosinhibitorer.

Det märks att en ganska hög överlevnad av patienter med myelom efter transplantationen av deras celler med underhållsbehandlingen "Lenalidomid".

Patologin är smutsigt dold bakom maskerna hos många sjukdomar, så det är viktigt att uppmärksamma symptomen och få en hematologs råd i tid. Om diagnosen "myelom i ryggraden" bekräftas, ska du omedelbart gå till en specialist för kvalificerad hjälp.

Myelom (även myelom, multipelt myelom) är i sin essens en tumör som består av muterade blodplasma celler. Oftast är de mest regelbundna symptomen på sjukdoms manifestationen - förstörelsen av benstrukturen. Myelom i ryggraden, dess cervix och andra delar av ryggradsskelettet i det avancerade skedet leder till det faktum att benmärgsubstansen gradvis kommer att bestå av hundra procent av muterade celler. Denna sjukdom hör till kategorin leukemi (de kallas "blodcancer"), behandlingen av sådan är mycket problematisk.

Orsaker till myelom

Det är vanligt att prata om orsakerna till utvecklingen av myelomsjukdom, som ännu inte är helt definierade. Det finns ingen överenskommelse om vad som exakt orsakar B-lymfocyter att mutera till en myelomcell. Men vem är i fara och under vilka förutsättningar är det upprättat:

• Historien att studera sjukdomen tyder på att de vanligaste manifestationerna av multipelt myelom (inklusive livmoderhalsen) uppträder hos män. Med sin ålder främjas sjukdomsutvecklingen av en minskning av hormonernas bildning (kön) hos män. Men kvinnor lider av flera myelom mer sällan.
• De mest utsatta personer som har nått 40 år eller mer. Patienter under 40 år är endast cirka 1% av patienterna. Den här bilden förklaras av en minskning av immuniteten som inträffat under åren.
• Myelom gynnas av ärftlighet. 15% av patienterna lider av det, individer. En sådan utveckling orsakas av en modifiering (mutation) av genen som är "ansvarig" för B-lymfocyter att mogna.
• Fetma bryter mot den etablerade omsättningen (utbyte) av ämnen, minskar immuniteten, och detta leder till bildandet av sjukdomsceller.
• Myelom förekommer i Tjernobyl NPP-likvidatorer bestrålade med strålning. Också - hos patienter som genomgår strålbehandling. Och hos människor utsatta för toxiner (arsenik, nikotin, asbest) - arbetare inom kemi- och gruvindustrin. Dessa substanser ökar sannolikheten för att plasmaceller muterar i myelomceller, vilket ger en "start" till tumören och orsakar myelomsymptom.

Mekanism för framsteg av sjukdomen

Immunsystemet har ett antal typer av celler som bekämpar infektioner. Dessa immunceller ger immunitet i kroppen. Dessa är lymfocyter som delar sig i T-celler och B-celler. Kategorin T-celler ger kampen mot virus och B - skyddar mot patogena bakterier. I händelse av en infektiös attack på kroppen omvandlas B-celler till plasma.

Om utvecklingen av dessa unika immunceller misslyckas, skapas idealbetingelser för bildandet av myelomtumörer.

Utseendet av smärtstillande maligna skador leder till skador på hjärnan i livmoderhalsen (och andra delar av skelettet). Tumörer bildas i olika delar av kroppen. För denna egenskap av sjukdomen och fick namnet "multipelt myelom".

Efter en tid ersätter de nya muterade formationer hjärncellerna i benet i det nth skelettet. Denna utveckling av processen leder till en minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar. En person utvecklar symtom på myelom igen.

Symptom på sjukdomen

Myeloms historia (inklusive livmoderhalsen) i början är vanligtvis asymptomatisk. Ytterligare symtom utvecklas:

• Smärta i benen i livmoderhalsen och andra delar av skelettet. Denna smärta är nästan inte bedövad med smärtstillande medel. Utvecklingen av osteoporos av cervikal ryggrad och ben sker. De blir sköra, bryta under lätt belastning.
• Smärta i hjärtat, leder, senor i olika muskler - resultatet av deponering av proteiner (patologiska). De är irriterande för mycket känsliga receptorer, stör arbetet med vitala organ.
• Förstoppning, buksmärta, illamående, för mycket urin, känslomässiga störningar, svaghet, slöhet.
• Njurdysfunktion. Historien om utvecklingen av myelomnefropati beror på att kalcium som faller från delen av de förstörda benen exfolieras av stenar i njurarnas tubuler. Samtidigt är dessa organ utsatta för försämrad proteinmetabolism. Paraproteiner (cancercellproteiner) styrs genom njurens filter, som ligger i nefronkanalerna (nefroscleros).
• Anemi. Historien om myelomcellstransformation leder till störning av mognad av röda blodkroppar. Halten av hemoglobin minskar. Eftersom det är hemoglobin som arbetar för att överföra syre börjar vävnaden att uppleva svält (syre). Som ett resultat är det snabb trötthet, minskad uppmärksamhet. Även en liten mängd fysisk aktivitet orsakar andfåddhet, hjärtsvikt, huvudvärk. Patienten pales.
• Dålig härdbarhet av virus-, infektionssjukdomar. Eftersom benmärgen producerar ett otillräckligt antal leukocyter, dämpar detta kroppens immunitet. Det (kroppen) blir försumligt mot otit, ont i halsen, bronkit. Sjukdomar tar långvarig karaktär och kan behandlas dåligt.
• Blodkoagulationssjukdomar. Som ett resultat är ökad blödning. En patient har plötsligt blödning från näsan, tandköttet. När små kapillärer är skadade uppträder blåmärken och blåmärken under huden.

Mielomalyatsiya

Myelomalaci är en process som leder till nekros av ryggmärgsområden, i synnerhet cervixområdet. Därefter ersätts medulla gradvis av ärrvävnad bestående av fibroblaster. Myelomalacia uppträder, främst när ryggmärgen komprimeras under frakturer, trombos av kärl som levererar hjärnan, bråck och emboli. Med tecken på myelom är myelomalia relaterad till förmågan att förstöra benens ryggrad.

Historien om studien av myelomalakan antyder att hon med sin hjärnhjärna inte har möjlighet att återhämta sig.

Orsaken till ryggmärgsnekros är att blodförlängningen upphör. Ryggmärgsvävnaden svarar på skador som andra typer av vävnad. I synnerhet uppträder ödem. Under normala förhållanden - kroppens normala reaktion för att lösa problemet med följderna av skada. Här är bara en särskiljande egenskap i ryggmärgen är en "benkorsett".

Sedan inflammation, svullnad ökar komprimeringen i ryggmärgen, så är det en minskning eller fullständigt upphörande av blodcirkulationen. Då bildas kapillär trombos och vävnadsischemi. Som konsekvens av ischemi, nekros, vilket är kärnan i ryggmärgsmyelomalaki.

Förutom själva nekros, substans i ryggmärgen på grund av kompression och cirkulationsstörningar uppstår skadorna även kemiska. Uppsamlingen av ett stort antal oxiderade inflammationsprodukter (arakidonsyra, histamin, etc.) leder till en ytterligare förändring av vävnaden.

Under operationen verkar myelomalacias effekter som den mörka vävnaden i ryggmärgen (svart eller mörkblå).

Diagnos av myelom

Diagnos av multipelt myelom är en komplex process. Läkaren studerar symptomen, hur länge benen i ryggraden (och andra) i ryggraden skadar, andra symtom, då att tilldela terapi och förbättra prognosen. Dessa är följande metoder.

Blodetest (generellt). Denna studie bedömer tillståndet av blodbildning, blodets "arbete".

Laboratoriet undersöker blodprovet som erhållits under ett mikroskop. Bland indikatorerna talar om sannolikheten för sjukdomen, en förhöjd nivå av ESR och andra.

"Biochemistry" (biokemisk granskning av blod) ger en "poäng" bedömning av arbetet med det nödvändiga organet eller systemet, baserat på närvaron av olika komponenter i blodet. Som med det allmänna blodprovet, för biokemi, tas det på morgonen på tom mage innan du tar medicin, och även före andra studier (röntgen, MR). Nödvändiga reagens tillsätts till blodet som samlas in från venen. Genom att reagera med blodkomponenterna ger de möjlighet att fastställa de nödvändiga indikatorerna. Enligt honom och bestämma sannolikheten för multipelt myelom.

Trepanobiopsy (eller myelogram) är en utvärdering av ett prov av en benmärgs substans. Det görs genom punktering (punktur i sternum och ilium). Det extraherade provet används vid framställning av ett smet. Därefter granskas och analyseras detta smörjmedel med hjälp av ett mikroskop. Närvaron i substansen av celler som är karakteristiska vid myelom bestäms.

Användning av laboratoriemarkörer av myelom. Inga onormala celler detekteras i friskt blod. Men i serum av "myelom" är blod paraproteiner av myelomceller. De detekteras genom immunoelektrofores.

Denna analys är nu den mest exakta vid identifieringen av myelom. Han kommer att tillåta att utse aktuell behandling.

I den allmänna analysen av urin (morgon) bestämma de kemiska och fysiska egenskaperna. För analysstudien ska ett urinprov levereras till laboratoriet senast 2 timmar. Annars kan resultatens noggrannhet förvrängas.

Om modifieringar i urin är karakteristiska för njurskador av paraproteiner och störningar i proteinutbytet i kroppen, kan allt detta indikera utvecklingen av myelom.

En röntgen av benen avslöjar områden av de drabbade benen för att bekräfta diagnosen myelom. För att få den mest exakta idén om en lesion tas röntgenfotografier i olika projektioner. I dessa fall finns ett förbud mot användning av jod och andra kontrastmedel som kan reagera med proteiner som utsöndras av myelomceller och orsakar skada på patientens hälsa.

Med spiral computertomografi (CT), är studier baserade på ett antal röntgenfotografier gjorda av olika vinklar. Baserat på dem är datorn "skivor" (skiktad) av människokroppen.

Baserat på alla resultat görs diagnosen "myelomsjukdom" (eller annan) och det bestäms vid vilket stadium sjukdomen utvecklas. Nästa behandling.

Behandling av myelom

Behandlingen av en sjukdom beror direkt på sjukdomsfasen, liksom den maligna processens aggressivitet.

I fall av myelom av en trög form, lägger de sig inte till speciell terapi. Under en tid övervakas patienten enkelt av den behandlande läkaren. Och endast med den aktiva fasen av sjukdomen börjar behandlingen av behandlingen.

Den huvudsakliga metoden för behandling av myelom är polykemoterapi. Denna behandling består av en kombination av flera potenta kemoterapi läkemedel. Dessutom, för att få optimala effekter på kroppen och förhindra biverkningar, föreskrivs patienten hormonella droger. Välprövad immunbehandling.

En ytterligare metod för behandling av myelom är lokal bestrålning av de drabbade områdena i kroppen med tumörer, en speciell effekt på plasmaceller, inklusive plasmaferes.

I fall där effekten av polykemoterapi lämnar mycket att önska är det möjligt att använda en speciell celltransplantation - stam (blod och hjärna). Sådan implantation av celler har ofta uppmuntrande resultat även vid allvarlig sjukdom.

En ytterligare komponent av terapi är värt att notera kirurgi. Kirurgi är nödvändigt om tumören når en stor storlek, klämma ihop de stora kärlen och (eller) nervändarna. Och också för att kunna fixa bräckliga ben.

utsikterna

Prognosen för myelom beror på det stadium då sjukdomen detekteras, hur aktiv den maligna processen utvecklas och vad är patientens allmänna tillstånd.

Myelomsjukdom är en sjukdom med hög grad av malignitet vilket komplicerar ytterligare behandling och gör prognosen ofta pessimistisk.

Prognosen för myelom i den svaga formen är dock ganska fördelaktig, vilket gör att behandlingen kan bli effektiv.

Enligt medicinsk statistik är prognosen för överlevnad hos patienter som började behandling i sjukdoms första etapp uppmuntrande.

Signifikant sämre prognos vid tredje skedet av sjukdomen. I dessa fall är patienternas överlevnad endast 15% över fem år.

I genomsnitt kan patientens liv förlängas i ytterligare fyra år om behandlingen av sjukdomen är aktuell i ett tidigt skede.