En sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av försämrade benförnyelsesprocesser kallas osteopetros. Sjukdomen förvärras av utvecklingen av svåra komplikationer (järnbristanemi, osteomyelit), som kan vara dödlig. Patienter som lider av denna patologi bör ständigt övervaka sin hälsa, ta terapeutiska och profylaktiska åtgärder i tid, övervaka blodtal och konsultera en ortopedisk specialist.

Orsaker till osteoporos

Marmorsjukdom eller osteopetros är en sällsynt patologi i det muskuloskeletala systemet, vars huvudsakliga kännetecken är överdriven benbildning. Andra namn på sjukdomen är hyperostotisk dysplasi, medfödd osteoskleros, Albes-Schoenberg sjukdom, "dödlig marmor". Detta tillstånd är resultatet av nedsatt blodbildning i benmärgen.

I en hälsosam kropp deltar cellerna som bildar benvävnad (osteoblaster) och förstör det (osteoklaster) i processen med benbildning tillsammans. De produceras i erforderliga kvantiteter. Marmorsjukdom uppstår på grund av en ökning eller minskning av antalet osteoklaster och dysfunktion av deras funktioner, vilket resulterar i en förtjockning, ökad skörhet hos benen, en balans mellan förstörelsen av gammal benväv och bildandet av en ny.

Mekanismerna för uppkomsten av patologi är inte fullständigt förstådda. Forskare har visat att minskningen av resorptionen (destruktionsprocessen) av benvävnad orsakas av en brist på enzymet kolsyraanhydras i osteoklaster. Genproblem leder till detta - tre gener identifieras som är ansvariga för bildandet av hematopoietiska och benvävnader:

• vitamin D-receptorgenen, VDR;
• kalcitoninreceptorgenen, CALCR;
• Typ 1 kollagengen, COL1A1.

Behandlingsprocesserna störs, eftersom intensiteten av benbildning vid osteoblaster inte minskar, vävnaderna komprimeras. Orsakerna till genmutationer avslöjades inte, men en genetisk predisposition mot osteopetros avslöjades. Sjukdomen överförs av en autosomal recessiv typ, med i genomsnitt 1 barn per 300 tusen nyfödda.

Läkare subdividerar osteopetros i två huvudformer, beroende på tiden då kliniska tecken på patologi uppträder. Autosomal recessiv marmorsjukdom manifesterar sig i de flesta fall i barndomen. Det kännetecknas av en malign kurs med svåra symtom, utvecklingen av komplikationer, har en dålig prognos. En autosomal dominant form av osteopetros är registrerad vid vuxen ålder, det är lättare (ofta asymptomatisk), diagnostiserad som en följd av en röntgenundersökning.

Symtom på osteopetros

De flesta av de störningar som är karakteristiska för osteopetros är förknippade med förändringar i bottenvävnadens struktur, som endast kan detekteras med hjälp av laboratorieradikologi (röntgenstrålar). En särskild klinisk bild av sjukdomen observeras hos barn, med en sen autosomal dominant form, marmorsjukan är asymptomatisk. Huvud tecknen på utvecklingen av osteopetros hos barn är:

• fördröjningar i allmän fysisk utveckling: låg tillväxt, sen start av självständig vandring, sen tänder, saktar av deras tillväxt, hög grad av kariespridning;
• visuella tecken på hydrocephalus (vätskeansamling i hjärnans cerebrospinalvævssystem): deformation av skallen, förändringar i form och storlek, breda kindben, djupa och vidsträckta ögon, tjocka läppar;
• en ökning av interna organens storlek (lever, mjälte), lymfkörtlar;
• På grund av smalningen av lumen i de benkanaler genom vilka nervbuntarna passerar, är det möjligt att klämma de visuella eller auditiva nerverna, vilket leder till nedsatt syn och hörsel upp till dövhet eller blindhet.
• ansiktslamning
• anemi (järnbrist) av varierande svårighetsgrad;
• blek hud;
• patologiska frakturer i ungdomar eller ungdomar (främst höftben påverkas)
• ökad trötthet under träning (spring, gå, träna);
• nedsatt produktion av röda blodkroppar (erytropoiesis) och leukocyter (leukopoiesis);
• erytropeni (minskning av antalet röda blodkroppar);
• anicitos (ökning av antalet röda blodkroppar i olika storlekar);
• poikilocytosis (förändring i form av röda blodkroppar).

Komplikationer av marmorsjukdom

Den största risken för osteopetros är att utvecklas på grund av dess huvudsakliga symtomkomplikationer. Orsakerna till de flesta dödsfall i marmorsjukdom är:

• progressiv anemi och dess komplikationer;
• osteomyelit, utvecklas mot bakgrund av patologiska frakturer och vidhäftande bakteriella eller virusinfektioner.

diagnostik

Patologiska frakturer och svår anemi är de viktigaste kliniska tecknen på marmorsjukdom. Osteopetros diagnostiseras med följande laboratoriediagnostiska metoder:

• Röntgen (i fotografierna är täta ben representerade av mörka fläckar, benmärgskanalerna är inte synliga);
• MRI (magnetisk resonansbildning) och CT (computertomografi) ordineras för att förtydliga omfattningen av benskada.
• slutföra blodtal (för att upptäcka anemiens stadium)
• biokemiskt blodprov (för att klargöra innehållet i kalcium- och fosforjoner, en reducerad nivå av dessa element indikerar misslyckande av resorption av benresorptionsprocesser);
• biopsi av benvävnad (enligt indikationer för att klargöra arten av sjukdomen);
• genetisk analys utförd bland familjemedlemmar (nödvändig för att klargöra diagnosen i svåra fall)

Differentierande osteopetros från hypervitaminos D, Pagets sjukdom, melodiostos, lymfogranulomatos och andra patologier som åtföljs av osteoskleros (en ökning i bentätheten) hjälper röntgenstrålar. På grund av specifik radiologisk symptomatologi beskrivs först och systematiserades sjukdomen. I marmorsjukdom påverkas benen på skallen och skelettet:

Beroende på angreppningszonen visar bilderna en uttalad komprimering av benvävnaden, med en liten grad av osteopetros - band av en komprimerad struktur som växlar med band av svampig substans. Med olika lokalisering av den patologiska processen har banden en annan plats:

• knäled - tvärgående;
• humerus - triangulär:
• ileumets vingar, skönhetens och gluteusbenens grenar är välvda;
• i vertebans kropp - två karakteristiska ränder.

En karakteristisk egenskap hos marmorsjukdomen är bevarande av benets form som deras struktur förändras. Tecken på skleros registreras i valvet och basen av skallen, kan ben tjockleken öka på grund av hyperostos. Metafysen hos de långa benen kan förstoras. På röntgenbilder med osteopetros är det en brist på lumen i benkanalen (där benmärgen är normalt placerad).

Behandling med osteopetros

För att klargöra diagnosen och råd om behandling av osteopetros är det nödvändigt att konsultera en ortoped och genetik. En obligatorisk diagnosstadiet är undersökningen av tillståndet i skelettsystemet av en radiolog. Efter bestämning av svårighetsgraden av benskador och kroppens allmänna tillstånd utvecklas en behandlingsregim. Terapi är inriktad på att korrigera strukturerna i ben- och muskelvävnad och behandlingen av blodprocesssystemens samtidiga patologier.

Den huvudsakliga uppgiften som ska lösas vid återställandet av muskuloskeletets funktioner är att bygga upp den neuromuskulära fibern, som vid osteopetros fungerar som skydd av benvävnad från mekanisk skada. Denna uppgift löses med hjälp av en speciell massage, komplex av terapeutisk gymnastik, simning. En viktig roll i den komplexa långsiktiga behandlingen är dieting - följande livsmedel bör råda i kosten:

• frukt- eller grönsaksalat;
• naturliga juicer;
• mejeriprodukter, cottage cheese.

Varför utvecklar osteoparos hos barn?

Marmorsjukdom kan hänföras till antalet arveliga sjukdomar. Som en följd av denna sjukdom tenderar benen att tjockna och bryta. Osteopetros, även kallad marmorsjukdom, kännetecknas av nedsatt hematopoetisk funktion. Sjukdomen kan påverka barnets kropp vid vilken ålder som helst, därför har man märkt några förändringar i kroppen är det nödvändigt att agera omedelbart.

Orsaker till utveckling

Barnsjukdomar är ibland mycket läskiga, och läkare kan inte alltid förhindra dem, särskilt när det gäller arveliga sjukdomar. Men det finns fortfarande en chans att eliminera sina symptom och ta bort vissa restriktioner som uppstått som en följd av uppkomsten av en viss sjukdom.

Till exempel kan en marmorsjukdom som påverkar barnets kropp orsaka många problem. Den främsta orsaken till osteopetros påverkar barnens kropp är ackumuleringen av kalciumhydroxipatit i benen.

En sådan förändring i kroppen leder till att benen är förtjockade, men samtidigt förlorar de sin elasticitet vilket leder till deras patologiska frakturer. I fallet med denna sjukdom talar vi om patologiska frakturer, eftersom de mest hållbara och starka benen, såsom lårbenen, är skadade.

Marmorsjukdom medför de fruktansvärda konsekvenserna som gör barnens liv, vars kropp slog en marmorsjukdom, begränsad. Resultatet av att bindväven ersätter benmärgen är en stor sannolikhet för utvecklingen av hypokromisk anemi, vars konsekvenser kan vara den karakteristiska blekheten i barnets hud, en minskning av dess aktivitet. Det finns problem med levern och mjälten.

Syntes av benvävnad i denna sjukdom är trasig, och det här är inte det bästa sättet att påverka barnets framtida utveckling. Förändringar kan spåras i ryggraden, bröstkorgen, kraniet. En viss procentandel av barn som kännetecknas av osteopertos, förlorar sin syn, de kan påverkas av förlamning, eftersom benvävnaden knölar nervstammarna i processen med deformering av benen.

Hur ser en baby ut med marmorsjukdom?

Om du jämför ett foto av ett friskt barn och ett barn med en marmorsjukdom, kan du se betydande skillnader mellan dem. Först och främst kan synliga förändringar spåras i det sjuka barnets foto:

• blek hud;
• tillväxt retardation;
• onormal utveckling av skallen, vilket påverkar förvrängningen av barnets ansikte.

Men föräldrar ska kontakta doktorn, även om barnet har en utvecklingshinder, både fysiskt och mentalt, det finns en klar deformation av de nedre extremiteterna som tar ett böjt utseende. Under tändningsperioden uppmärksammar de flesta föräldrar inte huruvida barnets tänder uppträder enligt den vägledande kalendern. Men det här kan vara den första alarmklockan som marmorsjukan börjar utvecklas.

Diagnos och behandling

Efter att ha identifierat tecken på utveckling av en sjukdom hos ett barn rekommenderas det att genomgå en undersökning enligt resultaten av vilken ytterligare behandling kommer att utföras. Marmorsjukdom kan diagnostiseras med röntgen. Denna metod gör det möjligt att upplysa barnens ben. Med hjälp av röntgenundersökning kommer de att försäkra sig om att den sjukdom som barnet lider av är osteopetros, det är lätt, för i det här fallet är benen inte mottagliga för genomskinlighet, vilket tyder på att de är förseglade.

Marmorsjukdom leder till bildandet av sälar på barnens ben. De flesta av dessa sälar finns i axel- och lårbenen. Strukturen hos rörformiga ben förändras också, som vid röntgenundersökning liknar marmor, eftersom någon tvärgående ljussättning kan spåras.

Osteopetros kan detekteras inte bara genom röntgenundersökning. Förekomsten av denna sjukdom hos barn kan bedömas av resultaten från blodprov. Om en ökad mängd leukocyter och normoblaster, som bildas från omogna föregångare, detekteras i blodet, är osteopetros närvarande i barnets kropp. Otroligt nog kan nivån av fosfor och kalcium i kroppen inte ändras till följd av sjukdomen.

Idag kan medicin inte ge den nödvändiga behandlingen för osteopetros en gång för alla försvunnen från barnets liv. Men en snabb appell till specialister, efter deras råd och genomförande av rekommendationer ger en god chans att sjukdomen inte kommer att utvecklas, och barnet kommer att kunna leda en mindre begränsad livsstil. I de flesta fall, för att kontrollera sjukdomen och förhindra att den påverkar kroppen längre, föreskrivs unga patienter att den nödvändiga behandlingen, som de kan genomgå på poliklinisk basis.

Under behandlingsprocessen riktar experter alla ansträngningar för att stärka den neuromuskulära apparaten så mycket som möjligt. Detta gör det möjligt att överföra den belastning som för närvarande är på benet. Dessutom genomgår barn en terapeutisk massage och gymnastik, vilket resulterar i att ben utvecklas, deras elasticitet ökar. I förebyggande och terapeutiska ändamål används och simning.

Föräldrar till ett barn med en marmorsjukdom bör ägna särskild uppmärksamhet åt hans kost. Dieten bör balanseras, för bara på detta sätt kommer barnet att kunna få allt användbart och nödvändigt för kroppens substanser, mineraler och vitaminer. I regel föreskriver läkare inte speciella dieter för denna sjukdom, men rekommenderar starkt att användningen av färska grönsaker och frukter ökar och att de föredrar naturliga produkter.

Marmorsjukdom

Marmorsjukdom är en sällsynt ärftlig sjukdom där det finns en förtjockning av skelettens ben och nedläggningen av benmärgskanalerna med tät benvävnad. Vanligtvis först manifesterad i barndomen. Tillsammans med trötthet när man går och smärta i benen. Eventuella patologiska frakturer. På grund av nedläggningen av benmärgskanalerna utvecklas anemi kombinerat med en förstorad lever och mjälte. Det kan förekomma skelettdeformiteter, fördröjd tänder, synfel på grund av kompression av optisk nerv. Diagnosen fastställs på grundval av objektiva data, resultaten av radiografi och andra studier. Symtomatisk behandling, i de flesta fall konservativ.

Marmorsjukdom

Marmorsjukdom (Alberts-Schoenberg-sjukdomen, osteopetros, hyperostotisk dysplasi, medfödd osteoskleros, medfödd familjen diffus osteoskleros) är en sällsynt ärftlig sjukdom, åtföljd av kompaktering av skelettbenen och en minskning av benmärgsutrymmet. Sjukdomen beskrevs först 1904 av den tyska läkaren Alberts-Schönberg. Överförd av en autosomal recessiv typ. I genomsnitt upptäcks det hos 1 barn för 200-300 tusen nyfödda, men i vissa etnogenetiska grupper kan antalet patienter öka. Så i Chuvashia finns symtom på sjukdomen hos 1 barn av 3.5 tusen, i Mari-El - hos 1 barn av 14 tusen. En sådan hög incidenshastighet beror på de egna egenskaperna hos de ursprungsbefolkningernas etnogeneser i dessa republiker. Behandling av marmorsjukdom utförs av ortopedister.

Orsaker och patogenes

Etiologin av marmorsjukdom har ännu inte klarat sig. Orsaken till förändringen i benens struktur är djupa kränkningar av fosfor-kalciummetabolism och obalansen mellan förstörelsen av gammal benväv och bildandet av en ny. Som ett resultat av detta minskar det kortikala skiktet i benet benmärgsutrymmet tills det försvinner fullständigt. Progressiv osteoskleros utvecklas, benen blir mycket täta och samtidigt bräckliga. På grund av nedläggningen av benmärgskanalerna uppträder hypoplastisk anemi, åtföljd av en kompensatorisk utvidgning av lymfkörtlarna, lever och mjälte.

I undersökningen efter mortem är benen hos en patient med en marmorsjukdom tung, sågad, men lätt uppdelad. På skärningen finns en yta med en slät struktur, i utseende som liknar polerad marmor. Osteosklerotiska förändringar utvecklas huvudsakligen på grund av endosteum. Samtidigt kan periosteumets tillväxt observeras, på grund av vilka områden på icke-svampformigt benämne bildas som normalt, men svampigt benämne på benens yta. Benmärgskanaler av rörformiga ben minskar eller helt ersätts av tät benvävnad. Patologiska processer är mer uttalade i tillväxtzoner. Speciellt ljusa förändringar avslöjas i den övre delen av tibial- och humeralbenen, liksom i den nedre delen av femorala och radiella benen - dessa sektioner "sväller" och förvärvar en kolvformad form.

Svampig vävnad av platta ben (ryggkotor, krageben, skalle) ersätts av tät benämne. På grund av spridningen av benvävnad kan skallen växa och bli deformerad. Förminskningen av kranialnervenutgångshålen orsakar progressiv försämring av syn och ökad hörselnedsättning. På grund av ojämn justering av det kortikala skiktet och bildandet av grovhet på den inre ytan av skallen, kan epidural och, mindre vanligt, subduralblödningar förekomma.

Under den histologiska studien avslöjade en ökning i massan och en kränkning av botonsubstansens arkitektonik. Bencellerna slumpmässigt staplas upp och bildar karakteristiska avrundade skiktstrukturer som ligger ojämnt i områden med enkondral tillväxt. På grund av ackumuleringen av sådana strukturer bryts botonets arkitektonik, benet hos en patient med marmorsjukdom blir mindre stark, oförmögna att bära de vanliga belastningarna.

symptom

Sjukdomen kan detekteras hos kvinnor och män i alla åldrar - från spädbarn till senil. Dock uppträder oftare symtomen på marmorsjukdom i barndomen. I vissa fall är processen asymptomatisk, och komprimering av benen blir en oavsiktlig upptäckt vid utförande av röntgenundersökning för en annan sjukdom eller skada.

Svårighetsgraden av kliniska symptom i marmorsjukdom beror i regel på tiden för de första tecknarnas utseende. En tidig inledning innebär grova förändringar hos olika organ och system. Med utvecklingen av marmorsjuka under de första åren av livet hos barn avslöjade hydrocephalus, som härrör från kompaktering och tillväxt av benens benskalle. Patienterna stuntas, börjar gå sent, lider ofta av hörsel och synfel. Sen tandning och en ökad tendens att utveckla karies är också karakteristiska.

Med den senare utvecklingen av marmorsjukan är orsaken till att man kontaktar ortopedare trötthet när man går och smärta i benen. Ibland upptäcks en marmorsjukdom under en hänvisning till en traumatolog på grund av en patologisk fraktur. De femorala benen lider ofta, frakturer är vanligen tvärgående, förekommer med en mindre traumatisk inverkan, växer ihop på vanligt sätt (med undantag för frakturer i lårbenets hals, vid vilken fusionen inte uppstår). I vissa fall utvecklas osteomyelit i frakturområdet. Vid odontogen infektion kan det uppstå osteomyelit hos mandilen. När man tittar på patientens fysiska utveckling, är det vanligtvis normalt. I vissa fall detekteras deformiteterna i extremiteterna: varus krökning av de femåriga övre sektionerna, benens gallifererliknande deformation etc.

diagnostik

För att klargöra diagnosen är en röntgenundersökning av de plana och rörformiga benen föreskrivna: en röntgenskala av ryggraden, ryggradens röntgen, en röntgen på låren etc. I alla bilder avslöjas en skarp komprimering av benvävnaden. Epiphysensektionerna i de rörformiga benen är avrundade och förtjockade, de klubbformade förtjockningarna definieras i metafysområdet. Alla ben är ogenomskinliga för röntgenstrålar, det kortikala skiktet och medullarykanalen är inte synliga. Ibland i metafizarny områden finns områden av tvärgående upplysning.

Minskningen eller stängningen av benmärgskanalerna orsakar blodinsufficiens. Patienter med marmorsjukdom utvecklar hypokromisk anemi av varierande svårighetsgrad. Huden är blek, det kan finnas klagomål om yrsel, svaghet, trötthet. Vid undersökning detekteras en kompensatorisk ökning av lymfkörtlarna, hepatomegali och splenomegali. I blodet bestäms lymfocytos med utseende av omogna former - normoblasts.

Om du misstänker att en överträdelse av de olika organen hos patienter med marmorsjukdom sänds till lämpliga studier. När förändringar i det hematopoietiska systemet föreskrivna samråd med en hematolog, en allmän analys av blod och ultraljudsundersökning av buken, med en försämring av syn - samråd ögonläkare, konventionell röntgen bana i två projektioner, optiska och elektrofysiologiska studier med hörselnedsättning - samråd otolaryngologist, audiometri och studier av auditiva framkallade potentialer.

behandling

Patogenetisk terapi existerar inte. Symtomatisk behandling syftar till att stärka nervsystemet och muskuloskeletala systemet. Patienter rekommenderas att äta mat rik på vitaminer (naturliga juicer, stallost, färska frukter och grönsaker), ge vägledning till massage, motionsterapi och spabehandling. Vid anemi, föreskrivs järnpreparat, stödberättigande vitaminterapi utförs, i allvarliga fall produceras röda blodkroppstransfusioner.

Vid patologiska frakturer utförs vanliga terapeutiska åtgärder: ompositionering, påläggning av gips eller skelettdragning etc. Vid frakturer i lårhalsen utförs höftleden artroplastik. Vid allvarlig deformitet av benens ben, utförs korrigerings osteotomi. Behandling av osteomyelit utförs enligt standardschemat, som innefattar antibiotikabehandling, immobilisering, avgiftningsåtgärder, immunstimulering, dissektion och dränering av sår.

Med tidig förebyggande och adekvat behandling av komplikationer är prognosen för marmorsjukdom vanligen fördelaktig förutom maligna former med tidig inbrott och skador på myelogen vävnad. Ett dödligt utfall uppstår som ett resultat av ökad anemi eller septikopyemi vid osteomyelit, som härrör från en patologisk fraktur eller odontogen infektion.

Marmorsjukdom (osteopetros)

Det finns många sällsynta patologier, varav en är osteopetros (marmorsjukdom, medfödd osteoskleros, Albers-Schoenberg syndrom). Detta är en allvarlig ärftlig sjukdom som kännetecknas av skador på benet och benmärgen. Bensens densitet ökar, men samtidigt blir de mer bräckliga, arbetet i det blodbildande systemet störs.

Läkare särskiljer 2 former av sjukdomen: tidigt och sent. Tidig osteopetros manifesteras hos spädbarn upp till 12 månader, den har en svår kurs och slutar ofta i döden. Sen form bildas hos ungdomar, det uppvisar mindre allvarliga symptom, har en gynnsam prognos. Behandlingen av en patologi är ganska lång och komplicerad, men det finns fortfarande risk för botemedel.

Grunderna i dödlig marmor

Få personer vet vad osteopetros är. Detta är en genetisk patologi där rörformiga ben, bäcken, skallen, ryggraden påverkas. Benvävnaden blir tung, tät på grund av ett överskott av mineraler, men det förlorar sin elasticitet. Under undersökningen efter slakt är det svårt för en specialist att skära benen, men samtidigt bryter de lätt. Då kan man se att benens yta är ganska jämn, och dess mönster liknar marmor. Denna patologi kännetecknas av frekventa frakturer, på grund av att för täta och ömtåliga ben inte kan hålla kroppen.

I marmorsjukdom växer benen från insidan, gradvis fyller de inre håligheterna. Detta hotar att krama benmärgskanalerna, som så småningom helt ersätts. Då anemi utvecklas, uppstår hepatosplenomegali (förstorad lever, mjälte), skelettdeformitet är möjlig, tänder utbreder långsammare och syn nedsätts på grund av kompression av optisk nerv. Sjuka barn släpar efter i utvecklingen.

Det är värt att nämna att patologin för första gången beskrivits av en läkare från Tyskland Alberts-Schönberg.

Typer av patologier

Läkare särskiljer 2 former av sjukdomen:

• Malign ungdoms osteopetros. Patologi detekteras hos nyfödda upp till 12 månader, den har en svår kurs, slutar ofta i döden. Sjukdomen manifesteras av ett stort huvud, vidsträckta ögon, skarp, blek hud, kort statur. I detta fall kan du inte utan benmärgstransplantationen, som ska utföras i 2 till 3 år.
• Autosomal dominerande osteopetros. Sjukdomen detekteras hos ungdomar eller vuxna, vanligtvis av en slump under en röntgenstråle. Detta är en lättare, godartad form av patologi. Först har det en raderad kurs, det enda tecknet är frekventa frakturer. Lite senare, om obehandlad, kan komplikationer förekomma i form av dövhet eller ansiktsnervlamning.

Som du kan se är tidig marmorsjukdom den farligaste, vilket kräver snabba radikala handlingar.

Orsaker till medfödd osteoskleros

De sanna orsakerna till den genetiska sjukdomen är okända. Läkare föreslår att det utvecklas på grund av mutationen av tre gener som är ansvariga för bildandet och utnyttjandet av benceller, liksom vissa stadier av blodbildning. Ben består av osteoblaster, vilka är nödvändiga för deras skapande och mineralisering, liksom osteoklaster, vilka bidrar till förstörelsen av föråldrade komponenter i benvävnad. När mutation av en av generna stör produktion av osteoklaster, antas det att detta beror på en brist på karbonatdehydratas (ett enzym som reglerar bennedbrytning).

Det innebär att patologi härrör från det faktum att balansen mellan bildandet och förstörelsen av ben störs. Anledningen till detta - bristen på osteoklaster eller ett brott mot funktionaliteten.

Som ett resultat växer benvävnad och växer, eftersom de gamla cellerna inte förstörs. Benen blir mer ömtåliga, intraosösa hålrum ersätts av bindväv. Då komprimeras blodkärlen, nerverna, vilket hotar med farliga komplikationer (anemi, svullna lymfkörtlar, hepatosplenomegali etc.) och dödsfall.

Den maligna formen av marmorsjukdomen hos barn har en autosomal recessiv arvsmekanism. Det vill säga, båda föräldrarna har muterade gener. Detta är typiskt för vissa etniska grupper.

Den godartade formen av osteopetros har ett autosomalt dominerande arvsläge. Detta innebär att den muterade genen överförs från en förälder. Denna typ av patologi är vanligare.

manifestationer

"Dödlig marmor" har följande symtom:

• Patologiska frakturer och andra sjukdomar i muskuloskeletala systemet.
• Nederlaget för det hematopoietiska systemet.
• Neurologiska störningar.
• Immunförsvagning.
• Förstorad lever och mjälte.
• Nedsatt hörsel, syn.
• Lag i utveckling.

Förloppet av osteopetros, oavsett form, är ganska tungt. Praktisk sjukdom orsakar alltid komplikationer som minskar livskvaliteten och gör patienten invalid.

På grund av hyperproduktionen av benvävnad förskjuts benmärgen, vilket leder till patologiska förändringar i blodet. Då är det en brist på alla blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar). Av denna anledning ökar sannolikheten för anemi (erytrocytbrist, hemoglobin). Sjukdomen manifesteras av hudens hud, slemhinnor, ökad trötthet, andfåddhet, yrsel, frekvent förkylning, predisponering för svimning.

Försvagningen av immunsystemet är också associerad med förskjutningen av benmärg, som producerar vita blodkroppar (immunceller). Därför lider en patient med marmorsjuka ofta av infektioner (inflammation i bronkierna, lungorna, etc.). Vissa patienter utvecklar blodförgiftning.

Benmärgen, som är ansvarig för blodbildning, antas av levern och mjälten. På grund av överdriven belastning ökar de, ibland upptar de flesta av bukrummet.

Ett karakteristiskt symptom på osteopetros är patologiska frakturer. De uppstår med minimal fysisk inverkan. Samtidigt är kraftiga ben skadade (ofta lårbenen). Därefter ökar risken för farliga sjukdomar som artros (gradvis förstöring av ledbrusk) osteomyelit (beninfektion).

Dessutom kan patienter deformera skallen, benen (O-formade benen) och ryggraden. Detta leder till snabb trötthet, smärta under rörelser. Hos barn, tänder utbrott sent, de är drabbade av karies.

På grund av komprimeringen av synsnerven i den optiska nervbenbenvävnaden. Detta uppenbaras av förtjockning av banden (benformiga fördjupningar som skyddar ögat), nystagmus (ofrivilliga oscillerande ögonrörelser), konvergensstörning (minskad förmåga hos ögonen att vända sig till varandra), strabismus, exophthalmos (patologiskt utskjutande av ögonen). Fullblindhet är möjlig. De auditiva nerverna komprimeras också, vilket orsakar hörselnedsättning, inklusive dövhet.

Hos barn med Albers-Schoenberg syndrom finns det en lagring i fysisk och psykisk utveckling. De lär sig senare att gå, på grund av kranens deformitet, utvecklas "dropsy of the head" vilket framgår av konvulsioner. På grund av nedsatt hörsel och syn minskar tal och psyko-emotionell utveckling.

Med en godartad marmorsjukdom är ovanstående symtom frånvarande. Misstänkt patologi är endast möjlig för frekventa frakturer.

Diagnostiska åtgärder

Tidig diagnos kan rädda patienten från många komplikationer.

Om du misstänker en patologi borde du kontakta en ortopedist. Först samlar doktorn anamnesis, frågar om symptomen, fall av osteopetros hos nära släktingar.

Omfattande diagnostik består av följande metoder:

• Med hjälp av ett kliniskt blodprov kan detekteras hemoglobinbrist, vilket indikerar anemi.
• Blodbiokemi kommer att upptäcka bristen på fosfor, kalcium, vilket indikerar destruktion av benvävnad.
• Radiografi kommer att bidra till att upptäcka de patologiska förändringarna i benen, förminskning eller frånvaro av benkanalen.
• CT- och MR-skanningar används för att undersöka benvävnaden och hjälpa till att bestämma omfattningen av lesionen.

Omfattande prenatal diagnos kan utföras så tidigt som 8 veckors graviditet för att avgöra om det framtida barnet är benäget för osteopetros eller ej.

Hjälp. Överdriven härdning observeras också vid osteomyelit, rickets, Hojikins sjukdom (en tumör som utvecklas från lymfsvävnad) och osteosklerotisk cancermetastaser. Därför är det viktigt att skilja marmorsjuka från ovanstående patologier.

Behandlingsmetoder

Behandlingen av "dödlig marmor" är en extremt komplex process. Tidigare kämpade läkare bara med symtom som använde järnbaserade droger, blodtransfusion (blodtransfusion), vitaminer, glukokortikoider. Till följd av detta väntade patienten fortfarande funktionshinder och död.

Modern medicin gör det möjligt att bli av med den maligna formerna av osteopetros, där barn dog efter 2 till 3 år. För att göra detta behöver du en benmärgstransplantation. Detta är ett komplext förfarande som har hjälpt till att rädda många patienters liv redan.

Operationen kommer att kräva det biologiska materialet hos en nära släkting eller en lämplig givare. Detta är viktigt eftersom det finns risk för att barnets kropp kommer att avvisa benmärgen. Om operationen är framgångsrik, stoppar utvecklingen av patologin. Transplantation hjälper emellertid inte till att eliminera komplikationer som redan har utvecklats.

Följande läkemedel kommer att bidra till att komplettera behandlingen:

• Vitamin D-baserad kalcitriol stimulerar benresorption (benförstöring med osteoklaster), stoppar ytterligare bentillväxt.
• Y-interferon aktiverar vita blodkroppar, stärker immunsystemet, minskar volymen av svampiga ben, normaliserar nivået av hemoglobin, blodplättar. Interferon rekommenderas att kombinera med kalcitonin.
• Erytropoietin är ordinerat för anemi.
• Glukokortikosteroider hindrar benkomprimering, anemi.
• Calcitonin (sköldkörtelhormon) används i stora doser, det hjälper till att förbättra patientens tillstånd.

För att stärka den neuromuskulära vävnaden, för att förbättra patientens allmänna tillstånd, rekommenderas att komplettera komplexet med fysioterapi, kost, periodisk undersökning med ortoped, övningsterapi, massage och spabehandling.

Patologiska frakturer behandlas med omposition (jämförelse av benfragment), gjutgjutning, skelettdrivenhet (gradvis påfyllning av fragment med hjälp av vikter och speciella anordningar). Vid en höftfraktur i livmoderhalsområdet utförs endoprosthesisersättning (höftled ersättning med protes). Med en uttalad krökning av benen är en osteotomi föreskriven, vilket möjliggör eliminering av deformiteten. Om en patient har osteomyelit, då är han ordinerad antibiotika, immobilisering, avgiftar kroppen, förstärker immunsystemet och öppnar och dränerar sår.

Livsstil med osteopetros

När marmorsjukdom rekommenderas att regelbundet utföra terapeutiska övningar. Komplexet är gjord för varje patient individuellt, med hänsyn till sjukdomens allvar, ålder, allmäntillstånd. Övningsterapi hjälper till att stärka det muskuloskeletala systemet, lindra stress från de drabbade områdena.

Massage och simning används som underhållsbehandling.

Patienten måste följa en diet. Dieten rekommenderas att komplettera med färska grönsaker, frukter, mejeriprodukter (stuga ost, hård ost, mjölk), proteinkällor. Alla produkter måste vara naturliga. Med hepatosplenomegali bör mängden fett i menyn minskas. Det är viktigt att kontrollera vikt, för att inte provocera patologiska frakturer.

Dessutom rekommenderas det att genomföra spa-behandling, vilket kommer att bidra till att förbättra det allmänna tillståndet.

Patienterna bör vila oftare, överdriven motion är kontraindicerad. Det rekommenderas att gå.

För att patienten ska trivas, borde det finnas ett lågkantsbad hemma, ryggstödda stolar så att ryggraden inte överarbetar, det rekommenderas att installera ett speciellt justerbart säte i bilen. Dessutom är det värt att köpa ortopediska skor.

fara

På grund av benens ökade bröthet har patienten ofta sprickor med minimal påverkan. Mestadels skadade starka benben i låret.

Läkare lyfter fram andra konsekvenser av "dödlig marmor":

• Långsam utveckling av käken, långvarig tandvård, skada på tandvård med karies, infektioner i munhålan.
• Cerebralt ödem, ökat blodtryck, blindhet, dövhet, ansiktsnervalalys, nystagmus.
• Frekventa infektionssjukdomar, såsom lunginflammation, cystit, sepsis.
• Anemi.
• Fördjupning till blödningar.
• Deformation av olika delar av skelettet (skallen, ryggraden, benen).
• Hepatosplenomegali.
• Svullna lymfkörtlar.
• Lag i fysisk och psykisk utveckling.

I avsaknad av kompetent terapi ökar risken för funktionshinder och dödsfall.

Det viktigaste

Som du kan se är "dödsmarmor" en sällsynt och mycket farlig sjukdom som hotar med döden. Den allvarligaste kursen har en tidig form av patologi, som detekteras hos nyfödda. Med snabb diagnos ökar chanserna för återhämtning. För att rädda barnet bör en bentransplantation helst utföras upp till 6 månader efter födseln. I avsaknad av kompetent terapi dör barn av komplikationer om 2 till 3 år. Den sena formen av osteopetros har en raderad kurs och detekteras av en slump hos vuxna patienter under radiografi.

Osteopetros hos barn: orsaker, symptom och behandling av marmorsjukdom i barndomen

Medfödd benvävnadssjukdom - osteopetros - är ganska sällsynt. Detta tillstånd kännetecknas av ökad brittleness av benen och är nästan alltid ärvd. Det finns två grader av sjukdomen - den första diagnostiseras hos barn under ett år och är störst. Den andra kan detekteras vid ungdomar eller till och med hos en vuxen patient och har en mer fördelaktig prognos.

Vad är marmorsjukdom?

Osteopetros (eller osteoskleros) kallas ofta marmorsjukdom. Detta namn beror på att på röntgen av patientens ben ser marmor ut. Deras yta är inte slät, men lite stöttig. Detta beror på en överdriven ökning av benvävnad och nedsatt benmärgshematopoiesis. I detta avseende blir skelettet bräckligt, benäget för frakturer. Beroende på typ av sjukdom kan skador på benen växa ihop snabbt och kan vara långsammare än hos en frisk person. Typer av osteopetros:

• Tung form. När sjukdomen uppträder även under perinatalperioden sker det med komplikationer, vilket ofta leder till dödsfall. Det vetenskapliga namnet är en autosomal recessiv form.
• Medium - autosomal dominant form. Finns i ungdom eller vuxen ålder, har en gynnsam prognos.

Symtom på osteopetros

Symtom på osteopetros kan vara helt frånvarande, men kan uppstå som trötthet och återkommande smärta i armarna och benen. Efter att ha granskat barnet noterar specialisten:

• sänker skeletttillväxten;
• blek hud;
• tillväxt under medelåldern;
• deformation av skallen, mycket framträdande ögonbryn;
• femur deformitet;
• saktar av tänder och tandtillväxt
• synfel
• När det gäller skolbarn, visar den låg akademisk prestation och utvecklingstakt bakom kamrater.

Dålig studentprestation, tillsammans med andra symtom, kan vara en av tecknen på "marmorsjukdom"

Marmorsjukdom är emellertid ofta på grund av förekomst av frakturer. Ett barn kan bryta en arm eller ett ben på ett atypiskt ställe, då har doktorn diagnostiserats efter att ha utfört undersökningar. Andra symptom kan antingen vara frånvarande eller vara suddiga och inte orsaka misstanke för föräldrar.

diagnostik

Ett sätt att diagnostisera osteoskleros är röntgenstrålar. Specialisten studerar en bild av benens bäck, ryggrad, skalle, ben. Om skelettens ben inte kan belysa de strålningsstrålarna, förblir de helt opaka. Detta symptom är ganska karaktäristiskt för denna sjukdom, eftersom det indikerar överdriven bendensitet.

Dessutom bildar speciella högar på benen, varav de flesta ligger i humerregionen och även i höftområdet. Strukturen hos de rörformiga benen förändras märkbart - när de är genomskinliga, blir de liknar marmor tack vare det ljusare venans kaotiska mönster - detta syns tydligt på bilden. Det finns några fler tecken på marmorsjukdom som kan ses på bilden:

• ryggkotor är oblate;
• basen av skallen är förtjockad;
• beniga bihålar är frånvarande eller har små storlekar.

behandling

Behandling av sjukdomen beror på patientens ålder. Ju äldre en person som har diagnostiserats med osteopetros är, desto mindre hjälp läkare behöver. Det vill säga när en marmorsjukdom har uppstått hos en vuxen (som är sällsynt), kommer läkaren att råda honom att regelbundet kontrollera kroppens hormoner, övervaka bentätheten (genomgå densitometri) och övervaka även mängden kalcium som kommer in i kroppen. När det gäller barnet måste läkaren vidta åtgärder omedelbart, annars kan en farlig sjukdom vara dödlig.

Observera att det inte finns någon behandling riktade till problemet. Detta beror på det faktum att osteoskleros är en sällsynt sjukdom, och läkare har helt enkelt inte tillräckligt med klinisk erfarenhet.

läkemedel

Först och främst är barn med sådan diagnos förskrivna läkemedel som normaliserar nivået av hemoglobin i blodet. Också föreskrivna läkemedel som stimulerar immunsystemet. Dessutom föreskriver doktorn kalcium- och vitamin D-intag. Dessa läkemedel har visat sig vara utmärkt vid behandling och förebyggande av osteoskleros. Specialisten kan ordinera andra läkemedel, men ovanstående behandlingssystem är det främsta.

Övningsterapi och näring

Det är viktigt att patienten utför speciella terapeutiska övningar, som förskrivs efter ålder. Yrken i poolen - ett av de mest effektiva sätten att påverka bildandet av skelettet. Dessutom behöver barnet långa promenader och en full sömn.

Nyckeln till underhållsbehandling är näring. Patienten ska få de nödvändiga spårämnena, vitaminerna, tillsammans med produkterna. Dieten görs dock enligt barnets ålder. Menyn ska innehålla mejeriprodukter, färsk frukt, juice.

För att inte tillåta sjukdomen att deformera skelettens ben, rekommenderas ortopedisk korrigering vid tidigt skede. Du bör konsultera en ortoped för att få recept på speciella korrigerande medicinska produkter.

Kirurgisk ingrepp

I allvarliga fall rekommenderar läkare kirurgi. Eventuella kirurgiska behandlingsalternativ inkluderar benutbyte med implantat, benmärgstransplantation, stamcellstransplantation och kirurgisk behandling av frakturer. Benmärgstransplantation är den mest effektiva och effektiva metoden att hantera sjukdomen. Det används dock endast för malign osteoskleros. Faktum är att för denna operation är det ganska svårt att hitta en givare.

effekter

Risken för osteoskleros är inte bara i sannolikheten för frakturer i benen, liksom bäckenben, revben. Denna sjukdom kan orsaka ganska allvarliga abnormiteter, särskilt hos barn:

• mental retardation;
• blindhet på grund av förstörelsen av nervfibrerna som förbinder synens organ med hjärnan;
• hörselnedsättning
• olika leversjukdomar;
• förkalkning av de inre organen, bland annat ryggmärgen och hjärnan;
• limfonenopatiyu;
• anemi.

Hörselnedsättning är en av de frekventa konsekvenserna av "marmorsjukdom"

Sådana komplikationer är dock endast möjliga om sjukdomen inte behandlas. Då kan det utvecklas och leda till oåterkalleliga konsekvenser. I fallet med sjukdomens maligna form (autorescess-recessiv), för att undvika komplikationer kan endast benmärgstransplantation hjälpa.

förebyggande

Förebyggandet av denna sjukdom bör innehålla maximal medvetenhet om honom framtida föräldrar. Om någon av släktingarna diagnostiseras med denna sjukdom, finns det en chans att det kommer att finnas i spädbarnet. Om det finns en liknande risk är det viktigt att genomgå en perinatal diagnos, som med stor sannolikhet kommer att visa om fostret har abnormiteter i utvecklingen av skelettsystemet. Diagnostik kan göras under 8 veckor. Det är självklart svårt att ringa upptäckt av en sjukdom vid ett så tidigt stadium förebyggande, men detta kommer att hjälpa framtida föräldrar att göra ett ansvarsfullt val.

rekommendationer

Oavsett sjukdomsformen, liksom den valda behandlingsmetoden, kan föräldrarna göra livet enklare för barnet på egen hand. Det är värt att ta hand om att skydda patienten mot eventuella skador och sprickor. Det är önskvärt att utrusta huset så att dörröppningarna inte har tröskelvärden, badrummet var utrustat med handtag och glidbeläggning.

Marmorsjukdom är en allvarlig, inte alltid behandlingsbar sjukdom. Om den finns i ett barn, ska föräldrar inte ge upp, det är bättre att börja behandlingen. Mycket beror på kompetent terapi och skapandet av gynnsamma förutsättningar för barnets utveckling. Dessutom finns det fall där den formidabla sjukdomen plötsligt slutade utvecklas och i många år påminde inte någon av de som diagnostiserades. I vilket fall som helst kommer kompetent terapi, noggrann patientvård och förebyggande av frakturer att bidra till att undvika komplikationer och upprätthålla en naturlig livsstil.

Marmorsjukdom: Symptom och behandling

Marmorsjukdom (medfödd osteoskleros, osteopetros) är en mycket sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar skelett och benmärg hos barn eller ungdomar. Patienter blir sköra ben, hematopoiesis systemet upphör att fungera fullt ut.

Beroende på tidpunkten för de första symptomen på sjukdomen och arten av dessa symtom är medfödd osteoskleros uppdelad i tidigt och sent. Den tidiga formen av marmorsjukan utvecklas hos barn i det första året av livet och är mycket svårt, därför kallas det också ondartet. I sin tur är den sena formen, som förekommer oftare i ungdomar, åtföljd av mindre uttalade patologiska förändringar från sidan av skelettet och från sidan av det hemopoietiska systemet. Sådana patienter har olika hälsoproblem, men i allmänhet är prognosen för deras liv gynnsam.

Orsaker till marmorsjukdom

Marmorsjukdom är en ärftlig patologi. Forskare lyckades hitta tre gener ansvarig för utvecklingen av medfödd osteoskleros. Det är dessa gener som kodar proteiner som är nödvändiga för att osteoklaster och osteoblaster fungerar korrekt - cellerna på vilka tillståndet av benvävnad beror. Om en mutation inträffar i en av dessa gener kan marmorsjukdom utvecklas hos efterkommarna.

Den maligna formen av sjukdomen som behandlas överförs av en autosomal recessiv typ. Det vill säga för att ett barn ska bli sjuk bör muterade gener vara hos båda föräldrarna. Denna egenskap av arv av marmorsjukan förklarar det faktum att antalet fall av denna sjukdom är mycket högre än hos befolkningen i vissa isolerade etniska grupper, där det finns många närstående äktenskap.

Den sena formen av marmorsjukan, tvärtom, har en autosomal dominant typ av överföring, därför upplever den oftare (en muterad gen kan endast vara närvarande i en av föräldrarna).

Människor som har fall av marmorsjukdom i familjen kan genomgå en speciell diagnos som avslöjar förändrade gener. Detta kommer att göra det möjligt att förutse om framtida barn kommer att få hälsoproblem.

Mekanismer för utveckling av marmorsjukdom

Grunden för denna patologi är obalansen mellan bildning och resorption (resorption) av benvävnad. En sådan överträdelse uppstår på grund av en minskning av antalet osteoklaster (celler som är ansvariga för benresorption) eller deras funktionsfel.

På grund av obalansen komprimeras benvävnaden och blir överdriven, men det betyder inte att dess styrka ökar. Tvärtom, med marmorsjukdom, förlorar benen sin elasticitet och blir skört. Vidare noteras vid ersättning av osteoskleros det intracellösa kaviteten hos de rörformiga benen och den svampiga substansen i de plana benen genom bindväv. Det är, där benmärgen normalt borde vara, sklerotiska celler uppträder. Detta leder till störningar av det hematopoetiska systemets funktion.

I allmänhet orsakar alla dessa patologiska förändringar patienten att utveckla skelettdeformiteter, frakturer, anemi, hemorragisk diates och olika neurologiska störningar.

Symptom på marmorsjukdom

Den kliniska bilden av marmorsjukdom är polymorf. Hos patienter finns det som regel symtom på skador på det muskuloskeletala systemet, det hematopoietiska nervsystemet och nervsystemet.

Huvudsymptomen på marmorsjukdom är patologiska frakturer. Patologiska de kallas för att de uppstår med minimala skador och på stora kraftiga ben (oftast på lårbenen). Efter en fraktur kan osteomyelit utvecklas (detta är en av de mest hemska komplikationerna av marmorsjukdom).

Förutom frakturer kan läkaren, vid undersökning av patienter, upptäcka olika skador i skelettet (O-formade ben, oproportionerlig skalle, patologiska förändringar i ryggraden). På grund av deformation och förändringar i benens struktur hos patienter med smärta när de går i ben och baksida.

Nederlaget för det hematopoietiska systemet i marmorsjukdom manifesteras av symtom på anemi: pallor, svaghet. Som svar på insufficiensen av benmärgens hematopoietiska funktion ökar levern, mjälten, lymfkörtlarna, kroppens immunförsvarssvag och den hemorragiska diatesen utvecklas.

Utseendet på neurologiska störningar vid medfödd osteoskleros är förknippad med komprimering av benens ben och en minskning av storleken på de anatomiska hålen genom vilka nerverna passerar (som ett resultat av sådana förändringar komprimeras nerverna). Därför kan patienter uppleva perifer pares och förlamning, synproblem. När benlabyrinten i det inre örat är fyllt med benvävnad kan dövhet utvecklas. Dessutom kan patienterna drabbas av hydrocephalus på grund av deformation av skallen.

I allmänhet är det för patienter med marmorsjukdom hos spädbarn en lagring i fysisk utveckling, olika problem med tandvård och massiva lesioner av tandkärlserien.

I sena former av marmorsjukdom, mjukas den kliniska bilden vanligtvis, det finns inga uttalade neurologiska manifestationer, skelettdeformiteter. Endast upprepade patologiska frakturer kan driva idén om osteoskleros.

diagnostik

För att bekräfta diagnosen hjälper läkare radiologiska metoder för forskning. På patientens röntgenstrålar är alla benets skelett förseglade (inte genomskinliga för röntgenstrålar), benmärgskanalen är frånvarande i rörformiga ben, den klubbformade förtjockningen av humerala och femorala ben uppmärksammas.

Undersökning av patienternas blod avslöjar tecken på anemi och en ökning av vissa biokemiska parametrar (sur fosfatasaktivitet etc.). I urinanalysen är det vanligtvis ingen förändring (detta skiljer osteoskleros från destruktiva bensjukdomar, där benresorption dominerar över dess bildning).

För en mer detaljerad studie av patientens hälsotillstånd är det nödvändigt att konsultera en neurolog, hematolog, oculist, otolaryngolog och tandläkare. Olika genetiska studier kan också krävas.

Principer för behandling

Hittills finns det inga metoder för att fullständigt bota marmorsjukdom. Detta beror främst på det faktum att denna patologi är mycket sällsynt och läkare helt enkelt inte har tillräcklig klinisk erfarenhet av att hantera den. Därför anses benmärgstransplantation för närvarande vara den mest effektiva för marmorsjukdom. Med hjälp av transplantation kan du försöka återställa processen för benresorption och blodbildning i patientens kropp. Denna teknik används för maligna recessiva former av sjukdomen. Dessutom utvecklas och testas olika behandlingsregimer för medfödd osteoskleros med interferon och kalcitriol (vitamin D).

I marmorsjukdomens sena manifestation tillämpar läkare olika terapeutiska åtgärder som syftar till att upprätthålla ben och nervsystemet samt allmän hälsofrämjande av patienter. Patienterna visas som läkemedelsbehandling och motionsterapi, simning, massage, specialdiet, spa-behandling. Om nödvändigt, en ortopedisk korrigering av skelettdeformiteter.

Det är mycket viktigt för patienter med marmorsjukdom att skyddas mot skador, eftersom detta är fyllt med utvecklingen av frakturer och osteomyelit. Dessutom behovet av dynamisk observation med en ortoped, tandläkare och andra yrkesverksamma.

Olga Zubkova, medicinsk revisor, epidemiolog

5,436 totalt antal visningar, 14 visningar idag