Vad är spina bifida och kaudal regression?

Baksidan av bifida är en abnormitet i fostrets intrauterin utveckling hos fostret. Med denna patologi av embryogenes splittrar ryggmärgen, tillsammans med det hårda skalet i ryggmärgen, ryggraden. Med andra ord, baksidan av bifida kallas också spina bifida. Sjukdomen bär också många sidopatologier som utgör ett hot mot människans liv.

Patologins namn kommer från latinska termerna "Spina" och "bifida" - tillbaka och splittring. I praktiken betraktas det som en allvarlig utvecklingsanomali, som är svår att behandla, kräver kirurgisk ingripande och långsiktig rehabilitering.

Spina bifida hos vuxna är en extremt sällsynt sjukdom, eftersom barn ofta har starka abnormiteter och lever inte upp till 3-4 år. Med tanke på det faktum att myelomeningocele manifesterar sig oftast är den allvarligaste typen av utvecklingspatologi dödlig.

Spinalanatomi

Ryggraden består av 33-35 ryggkotor, uppdelad i 5 sektioner - livmoderhals, bröstkorg, ländrygg, sakral, coccyx. På livmoderhalsen finns 7 ryggkotor, på bröstkorgets 12 ryggkotor, på ländryggen och sakral 5, medan ryggkotorna i kardial ryggraden sammanfogar och bildar en kraftig struktur - sakrummet som stöder dorsalkolonnen.

Den coccyx vertebrae är inkonstant och representerar rester av atavism - en underutvecklad svans. Hos människor kan man observera från 2 till 5 coccygeal vertebrae, vilka också växer ihop och bildar svansbenet. Varje ryggrad har en kropp, ett hål, en tvärgående och en spinous process, och också, beroende på avdelningen, sina egna egenskaper.

Alla öppningar i ryggraden bildas i ryggraden, som bär ryggmärgen. Ryggmärgen är en del av det centrala nervsystemet, som ansvarar för överföringen av impulser från hjärnan, kontrollerar inre organens funktion och ansvarar för arbetet med okonditionerade reflexer.

I sin struktur består ryggmärgen av kropparna i den andra effektorn och de första afferenta neuronerna, axonerna och dendriterna av kärnorna i ryggmärgen och hjärnan. Ryggmärgen har membraner som skyddar den från skador och infektion av främmande organismer. Ryggmärgen har bakre och främre horn som släpper ut ryggmärgen.

Ryggmärgen bildar nervplexet - livmoderhalsen, bäcken, ländryggen och sakralet, som innervar olika muskelgrupper och mänsklig hud. Om dessa plexusar skadas kommer det att finnas en rad interna organdysfunktioner och förlust av motorisk aktivitet.

Ryggraden har ett antal intervertebrala leder, som innehåller ligament mellan ryggkotorna och ryggradsskivorna - stötdämpare som ligger mellan ryggkropparna. Den ryggradsskiva består av den gelatinösa kroppen och den fibrösa ringen - när brottet av det senare uppträder, är ryggmärgsrötterna strängade - en intervertebral bråck.

Dessutom är ryggraden omgiven av två lager av muskler - djup och ytlig. Båda är ansvariga för stabiliteten i ryggraden och förmågan hos en person att vända kroppen till höger och vänster, böja och böja, gör böjningar. På toppen av musklerna är huden som skyddar musklerna och underliggande organ från skador av yttre faktorer.

Vad är tillbaka bifida?

Denna patologi, enligt embryologi, utvecklas under den nionde veckan av graviditeten. Det är en ofullständig nedläggning av det utvecklande nervröret - framtida ryggmärgen och ryggraden. Samtidigt är splittringen av ryggkroppen märkbar över det drabbade området.

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen kan vertebral kroppen vara splittrad eller delvis - det kommer inte att finnas någon spinous process, vertebralbågen kommer inte att splittras delvis. På ett mer allvarligt stadium - kommer ryggkotans båge att vara helt frånvarande och nervfibrerna kommer ut. Detta bildar externt en hudsäck med ryggmärg eller utan hudbeläggning.

Se även: tillbaka bifida hos barn.

Omfattningen av sjukdomen

Spina bifida förekommer oftast vid nivån av lumbosakrala korsningen - vid nivån på kotan L5 och S1. Tilldela en form av måttlig och svår svårighetsgrad. Med måttlig svårighetsgrad bär det kirurgiska förfarandet syftet med att läka sjukdomen, och i de flesta fall återställs ryggmärgsförlusterna.

Måttlig svårighetsgrad präglas av att ryggraden splittras med förlust av funktion utan skada på ryggmärgen eller med mindre skador.

Med allvarlig svårighetsgrad kommer behandlingen av sjukdomen att ha som syfte att lindra patientens tillstånd - att ta bort de allvarliga symtomen på sjukdomen, återställa organens funktion. Samtidigt är full återhämtning nästan omöjlig. För baksidan av bifida utmärks följande steg:

  • meningocele;
  • Lipomeningotsele;
  • Myelomeningocele.

Meningocele är en måttlig sjukdom. Spinalkanalen är inte stängd, hjärnorna är delvis utskjutna genom ryggarna i form av en säck, i vilken cerebrospinalvätskan ackumuleras. Den vanligaste är meningocele i ländryggen, men det finns patologier i bröstkorgs- och livmoderhalsområdet. Graden av konsekvenserna kommer att bero på hur hög anomali ligger.

Lipomeningocele kännetecknas av det faktum att lipiden, eller fettfibrerna stör stommens membran och pressar ner den, vilket försämrar funktionen. I vissa fall är det i stället för att förstöra ryggmärgen bara möjligt att tjockna fettet och bindväven som trycker ner ryggmärgen.

I det här fallet kommer det att finnas en dysfunktion av de inre organen som är innerverade längs ryggmärgen. Ju lägre organet är beläget, desto lägre blir det ryggmärgs område som innervar det. Parasympatisk innervation ligger på nivån av sakral plexus, därför, om ländryggen är skadad, kommer bäckenorganen - rektum, blåsan inte att fungera normalt.

Myelomeningocele anses vara den svåraste diagnosen att behandla och bär de allvarligaste konsekvenserna för patienten. Ryggmärgen när myelomeningocele faller ut - det blir synligt tillsammans med rötterna. Komplexiteten varierar - ryggmärgen kan helt enkelt märkas - det finns inga vävnader i vävnadens helhet eller att falla ut.

Myelomeningocele anses vara den mest allvarliga formen - resultatet innebär nästan alltid förlusten av nedre extremiteter och tarmar, med korrekt behandling och högkvalitativt kirurgiskt ingrepp, det är möjligt att återställa ryggformens form och rädda människans liv.

symptom

Symtomen varierar beroende på sjukdomsformen. Dessa inkluderar olika grader av ryggmärgs och deformitets sikt på nivån av olika delar av ryggraden:

  • Förlamning av lemmarna;
  • Tala störningar;
  • Ryggmärgsdeformiteter - Skolios, revbenformationer, bäcken;
  • Hjärnämneförskjutning;
  • Orgndysfunktion;
  • Brott mot kroppens täcklager
  • Problem med muskelmassa tillbaka;
  • Hjärtsjukdomar och lungor.
  • Synliga symptom.

I huvudsak är alla symtom olika konsekvenser av stammen. Synliga störningar är bland de viktigaste diagnostiska symptomen. När dolda splittringar kommer att vara synliga fläckar inom patologins område, dips i ryggen.

Med utvecklingen av en allvarligare sjukdomssjukdom kan mer allvarliga yttre symptom observeras - en retrograd förskjutning av ryggkotan, avsaknad av hud, en hudpåse som innehåller en ryggmärg.

Förlamning och talproblem

Om ryggmärgen är skadad, kommer förlamning av övre eller nedre extremiteter att observeras. Olika typer av skador är möjliga - om spina bifida ligger närmare nedre delen av ryggen, kommer endast förlamning av underbenen och bäckensmuskler att observeras. Om förlamning ligger ovanför den andra ryggraden i bröstregionen, läggs förlamning av hela kroppen vanligen till benets nederlag.

Talstörningar beror på storleken på förflyttningen av ryggraden. Samtidigt börjar ryggmärgen sätta press på hjärnans hjärna, vilket orsakar deras deformation. Deformation leder till en försenad utveckling av tal, orgelfunktioner, synfel. Dessutom är utvecklingen av hydrocephalus möjlig - dropsy i hjärnan, vilket leder till barnets död.

Ryggradssjukdomar

Spina bifida leder till olika ryggradssjukdomar. Dessa inkluderar skolios, spondylolistes, kypos, lordos, interartikulär brok eller frånvaron av intervertebrala skivor. Skolios kännetecknas av krumning i ryggraden - en eller flera ryggkotor avviker i en viss riktning.

Detta händer på grund av en störning i ryggkottsutvecklingen - hela överliggande ryggraden sänker sig på grund av det, och utvecklingsdysfunktion observeras i nedre kotorna - på grund av brist på tryck kan de nedre kotorna föröka sig, deras kroppar och bågar försvagar, för under tryck blir deras styrka högre.

Lordosis och kyphos är i sig skolios, som uppträder vid frontprojektionen. Vid patologisk kyphosis kommer ryggvridning att observeras bakåt, vid lordos, med framåtriktad rörelse. Förändringar främre till ryggradens normala läge kallas anterograde, bakre - retrograd. Normalt bildar kyphos och lordos de naturliga kurvorna i ryggraden.

Spondylolistesis förstås som förflyttning av ryggkotan från sin normala plats - det händer ofta med övre och nedre kotan från delningen. Splitting av ryggkotan kan skicka dem - det kommer inte heller att finnas några spinösa processer, eventuellt en ökning av ryggmärgsförlängningen.

På grund av ryggradssjukdomar kan en intervertebralskiva utvecklas felaktigt - det fibrösa membranet blir tunnare och med tillräckligt tryck slits och pressas, vilket bildar en bråck. Hernia pressar paravertebrala rötterna och ryggmärgen, vilket orsakar komplikationer av syndromet och svår smärta.

Smärtsyndrom som orsakas av ryggradssvikt kan orsaka utvecklingen av ett smärtfyllt fokus i hjärnan, vilket i sin tur leder till epilepsi - spontan massaktivitet hos neuroner, vilket leder till förlust av medvetenhet, kramper och död.

Orgndysfunktion

I ryggmärgsrubbningar observeras en rad olika ryggmärgsskador, vilket leder till nedsatt innervering av stamorganen. På nivån av ländryggen och sacral plexus är nervändarna som innervatar ändtarmen, organen i det urogenitala systemet.

På nivån av bröstet är nervrotet, vars innervation går till hjärtat, lungor, mage, lever, endokrina körtlar, små och stora tarmar. De brachiala plexuserna, förutom musklerna i övre extremiteterna, ger också grenar till hjärtat och lungorna. Livmoderhalsen inerverar musklerna i nacken, halsen, luftstrupen, en del av munorganen.

Följaktligen kommer det i händelse av kränkningar i ländryggsregionen att vara överträdelser i genitourinary systemets glatta muskler. Spina bifida på de övre nivåerna om ryggmärgen är skadad kommer att orsaka abnormiteter i alla underliggande organ. Således, ju högre skada desto mer omfattande blir symtomen.

Den deformerade ryggraden kommer att orsaka omfattande skador på artärerna och venerna, vilket kommer att störa blodtillförseln till organen, vilket orsakar nekros, med nekrotiska lesioner som påverkar alla omgivande vävnader och äventyrar barnets liv.

Andra symptom

Brottsskador är möjliga med myelomeningocele, där det inte kommer att bli hud. Störningar i hjärtats arbete uppträder på grund av ett brott mot dess sympatiska och parasympatiska innervation, som är ansvarig för hjärtritmen. Lungor på grund av nedsatt hjärtfunktion kan vara föremål för ödem.

Ryggmusklerna är starkt beroende av ryggkottens placering, eftersom de huvudsakligen avstötas från ryggraden och är ansvariga för deras placering. När krökningen kan märkas skada, spasmer eller muskel underutveckling. Det bör noteras att de flesta symtomen inte nödvändigtvis är tecken på meningokel, eftersom det ibland uppstår mild spjälkning utan yttre tecken.

behandling

På grund av sin specificitet är baksidan av bifidum inte behandlingsbar, och all terapi är inriktad på att lindra effekterna och lindra symtom och utveckla sidosyndrom. Den huvudsakliga patologin hos vuxna är utvecklingen av sjukdomar i urinvägarna och ändtarmen.

Metoderna innefattar:

  • Stabilisering av urinering;
  • Lättnad av processer som bryter mot självurinering och avföring.
  • Split vertebra operation;
  • Stimulering av de drabbade organen;
  • Relief av ryggradssyndrom.

Terapeutiska metoder

Eftersom den femte kotan är störst, uppträder ett brott i processerna av urinutmatning, fekal inkontinens och störning av sfinkterfunktionen. Först och främst utför de kateterisering av urogenitalkanalen med en steril kateter, utför åtgärder för avkoppling eller vice versa, återställande av den rektala sphincten.

Metoder för fysioterapi, blåsers elektroterapi, ledande novokainblocker och adrenerga blockeringsmedel återställer blåsan.

I vissa fall kan sådana metoder inte vara effektiva, eftersom spasmen kan vara lång och svår. I det här fallet försök först att slappna av sfinkteren genom att införa botulinumtoxin. Det förstörs tillfälligt muskeln, som snabbt tar bort spasmen. I det här fallet är det mycket viktigare, eftersom på grund av långvarig retention av urin kan förgiftning av organismen utvecklas, vilket leder till döden.

Kirurgisk ingrepp

Om denna metod inte är tillämplig, ta sedan till kirurgisk ingrepp. Ofta för att förhindra berusning och njurskada påför stomi från urinblåsan. Stoma - en artificiell öppning mellan orgel och yttre miljö. För det kan använda tillsatsvävnaden, som har en affinitet för kroppen och kommer inte att avslås.

Vid sfinkterskador kan plast- och bio-organiska implantat placeras, vilket ersätter det och tillåter återställning av blåsans och ändtarmens funktion.

Efter restaureringen av urinvägarna, tas för återställande av ryggmärgen och delad ryggrad. Dessa operationer betraktas som tunga eftersom alla kirurgiska ingrepp i ryggmärgen är potentiellt farliga på grund av utvecklingen av bakteriella invasioner under manteln.

Den skadade kotan återställs med hjälp av implantat som bildar en normal yttre bild av kotan. Samtidigt, förutom återställandet av bågen, är ryggskivan ofta ersatt, eftersom under destruktionen börjar destruktiva förändringar i fibrös ringen ofta.

Efter operationen är sådana patienter nästan alltid tunga, de föreskrivs en strikt sängstöd med "poser" på magen eller "på sidan", eftersom stygn i ryggrad och helande tar lång tid. Patienter efter en sådan operation kräver speciell och noggrann vård.

Klyvning i bröstkorgs- och livmoderhalsen

Om klyvningsprocessen inträffade i en högre del, måste gastrointestinal terapi sättas till restaureringen av blåsan. Ofta överförs patienten vid denna tid till en intravenös diet, eftersom överträdelser påverkar den enzymatiska delen av mage och tolvfingertarmen, såväl som brott mot tarmmotiliteten.

Efter att patientens tillstånd har stabiliserats utförs kirurgiska ingrepp för att återställa den skadade ryggkotan, eftersom störningarna kan gå in i syndromstadiet och patienten kommer att möta livslång funktionsnedsättning och en kraftig nedgång i levnadsstandarden.

förebyggande

Försök att undvika ryggskada - upprepa inte extrema stunts, använd inte tunga övningar om du har några avvikelser. Klyvning uppstår ofta på grund av skada - en fraktur, förskjutning av ryggkotan, piskpipa. Se upp för nära och kära - de flesta ryggmärgsskador uppstår på grund av olyckor.

Barndomsuppdelning orsakas ofta av moderns onormala livsstil och djävulens målsorg attityd mot människors hälsa - en rubella i latent stadium eller att röka och dricka alkohol under graviditeten orsakar ofta olika avvikelser och fostrets utvecklingsstörningar. Självmedicinera inte och var säker på att genomgå samråd med en kirurg, en terapeut och ta prov på sjukdomar som leder till genetiska störningar.

Cirkulär diskutsprutning, vad är det?

Orsaker och behandling av rygg bifida (Spina bifida)

Baksidan av bifida (även kallad Spina bifida på latin) är en ganska allvarlig missbildning av ryggraden, i de flesta fall åtföljd av en defekt i ryggmärgsutvecklingen. Detta är en medfödd sjukdom, som är registrerad hos nyfödda.

Ibland uppstår sjukdomen inte bara hos barn utan även hos vuxna, vilket är förknippat med brist på behandling av defekten direkt efter födseln. Patologi registreras ofta på vertebral nivå S1-S2. Behandling av sjukdomen - kirurgisk, inklusive prenatal.

Beskrivning av sjukdomen

Spina bifida är en allvarlig missbildning av ryggraden (spinal disraphism eller rachishis), som ofta uppstår med membranens bråck som utskjuter genom en benfel (meningocele eller meningomyocele).

I vissa fall fortsätter baksidan av bifida med ryggmärgsdysplasi, det vill säga myelodysplasi. I denna patologi bildas neuralröret inte från sin neurala platta, men ryggmärgen förblir endast i en primitiv form (myelos).

Det finns spina bifida uteslutande i den nionde veckan av graviditeten. Med en defekt i den femte delen av nervröret (dess icke-stängning), diagnostiseras spina bifida, vilket faktiskt indikeras av termen spina bifida.

Lyckligtvis kan denna missbildning av ryggraden behandlas med tillräckligt hög effektivitet.

Morbiditetsstatistik

Sedan beskrivningen av sjukdomen har många studier och observationer utförts, vilket i slutändan gav en hel del statistiska data om sjukdomen spina bifida. Förekomststatistiken är relativt hög - sjukdomen påverkar från en till två per tusen nyfödda.

Det finns annan statistik om denna spin av bifid, nämligen:

  • frekvensen av upprepade leveranser med diagnos på baksidan av fostret bifida - 6-8% (vilket direkt indikerar sjukdoms genetiska faktor);
  • ca 90% av barn med baksida bifida är födda från föräldrar som inte har diagnostiserats med denna patologi i familjens historia och vid andra barns födelse;
  • hos 1 av 1000 patienter med bifida tillbaka, patologi i blåsan eller tarmarna, svaghet i musklerna i underbenen och skoliosen diagnostiseras;
  • den myelomeningoceleala formen av bakbida (den så kallade spina bifida cystica) står för 75% av alla fall av defekten.

Hur mycket och hur är det farligt?

Alla former av sjukdomen hos ryggen bifida kan producera ganska allvarliga och ibland även dödliga komplikationer.

Så med spina bifida finns det en möjlighet att utveckla följande komplikationer:

  1. Blåsans och tarmarnas störningar.
  2. Svaghet i benen, skolios.
  3. Ryggmärgets utmatning från ryggraden (hjärnbråck).
  4. Förlamning av benen.
  5. Stoppa bildandet av neuralröret eller dess frånvaro.
  6. Fel i analmassan och urinfinkterna (fekal och urininkontinens).
  7. Kapillärt hemangiom.
  8. Utgången av cerebrospinalvätskan (vätska som tvättar hjärnan).
  9. Hydrocephalus (och denna sjukdom kan utvecklas även efter behandling av ryggen bifida).
  10. Ocklusion av cerebrospinalvätskans utflöde från den fjärde ventrikeln.

Orsaker till

Det finns ingen enda orsak till utvecklingen av ryggen bifid, sjukdomen utvecklas bara på grund av ett komplex av negativa faktorer. Man tror att huvudorsaken till spina bifida kan vara en kombination av flera faktorer som anges nedan:

  • genetisk predisposition;
  • uppfattar ett barn efter 35 år
  • olika externa faktorer;
  • brist på vitaminer hos kvinnor under graviditeten
  • effekterna av rubella eller influensa på barnets mor
  • Föräldrar som förgiftar sig med dioxiner i historien eller under graviditeten.
  • brist på folsyra i kroppen hos en gravid kvinna.

Återigen är varje enskild faktor som nämns ovan inte en självständig orsak till utvecklingen av spridningen av bifid, inklusive ärftlig predisposition.

Typer av sjukdom

Det finns tre huvudtyper av den bakre bifidssjukdomen, som skiljer sig från varandra, inte bara av den kliniska bilden utan också av svårighetsgraden av kursen och slutresultatet.

Så det finns följande former av denna sjukdom:

  1. Subtyp spina bifida occulta: fortsätter ganska smidigt, ger sällan svåra eller dödliga komplikationer. I de flesta fall fortskrider sjukdomen så lätt att det inte ens märks, och patienten i vuxen ålder vet inte ens om dess närvaro.
  2. Subtypen av meningocele: I denna form finns en defekt i ryggraden, där benen inte helt täcker ryggmärgen. Mer fortsätter relativt enkelt, men kräver ibland kirurgisk ingrepp.
  3. Myelomeningocele subtype (spina bifida cystica): den mest allvarliga formen av spina bifida. Med henne faller en del av ryggmärgen ut genom en defekt i ryggraden (hjärnbråck). Denna form av sjukdomen står för 75% av alla fall av ryggen bifida.

Symtom och diagnos

Diagnostik av Spina bifida utförs med olika metoder som kan användas individuellt eller i kombination (vilket är mycket föredraget). Biokemisk diagnos innefattar studier av a-fetoprotein och acetylkolinesteras i serum av moderblod eller i fostervätska.

Intraskopiska studier av fostret, nämligen ultraljud och magnetisk resonansdiagnostik, ger också mycket informativ och diagnostisk noggrannhet.

Symtom på bakbida hos vuxna kan vara som följer:

  • oförklarliga smärtor i benen, i bukhinnan (vid blåsans nivå eller i den nedre delen av tarmen);
  • svaghet eller fullständig förlamning av underbenen;
  • akut smärta i något segment av ryggraden (punktvärk), förvärras av palpation av detta segment;
  • allvarliga huvudvärk
  • förekomst av kapillär hemangiom på huden.

behandling

För närvarande är den mest effektiva och relativt säkra metoden för behandling av spina bifida en kirurgisk operation som befinner sig i fosteroperationens kompetens. Kanske inte bara postpartum kirurgi, men också intrauterin.

I det här fallet är valet att välja intrauterin behandling, vilket förbättrar den övergripande prognosen och minskar sannolikheten för att installera en ventrikulo-peritoneal shunt. Dessutom ökar detta behandlingsalternativ chanserna för den efterföljande fulla fysiska utvecklingen av barnet.

När ett sjukt barn ges med adekvat behandling och efterföljande vård är prognosen för spina bifida gynnsam. Även om det kan finnas negativa följder av en operation, är de i praktiken extremt sällsynta.

Förebyggande av utseende

Den enda metoden för spina bifida som har studerats och har hög effekt är administrering av folsyra i måttliga doser. Det är så effektivt att i länderna i Europeiska unionen kommer de att införa en regel för obligatoriskt intag av detta tillskott till alla gravida kvinnor.

För effektiv profylax av bakbipiden föreskrivs minst 400 mikrogram folsyra per dag (en specifik dos väljes individuellt och endast av en läkare). I detta fall bör folsyraintag utföras inte bara under graviditeten utan även under planeringen.

På grund av en så enkel metod för profylax i Italien i fem år var det möjligt att minska förekomsten av bifidus tillbaka med 60%.

Bifida tillbaka - symtom och komplikationer (video)

Vilka läkare är engagerade i behandling?

Diagnos av baksidan av bifida hos vuxna under klinisk undersökning eller besöker en familjehandledare kompliceras av det faktum att läkare på kliniker i de flesta fall saknar idéer om denna sjukdom.

Av detta skäl, vid behov, vid diagnos och behandling av ryggen bifida, både hos vuxna och barn, är det nödvändigt att söka till högspecialiserade specialister. Mer specifikt är neurologer, neonatologer, genetik och neurokirurger involverade i denna sjukdom.

När du planerar operationen kan du behöva konsultera en plastikkirurg för att minska spåren av behandlingen.