Svåra medfödda patologier i ryggraden och ryggmärgen inkluderar en ganska sällsynt sjukdom som kallas Bifida tillbaka. Denna sjukdom är en defekt i neuralröret, manifesterat i sin ofullständiga nedläggning under fosterutveckling. Sjukdomen kännetecknas av en onormal utveckling av vävnaderna i ryggraden, ryggmärgen och omgivande nerver. Denna sjukdom är obotlig, diagnosen är gjord för livet, och många patienter är fortfarande funktionshindrade.

Spina bifida, som sjukdomen kallas annorlunda, har en negativ effekt på hela det muskuloskeletala systemet, det neuromuskulära systemet och hjärnan. I allvarliga fall leder detta till allvarliga funktionshinder, och ibland för att slutföra förlamning av patienten.

Behandling av sjukdomen kan bara sakta ner nerver och ryggmärgsskador, samt återställa motoraktivitet. Men även operationen botar inte patologin helt, eftersom det är omöjligt att returnera funktionerna hos de skadade ryggmärgen.

Vad är tillbaka bifida

Sjukdomen är ganska sällsynt - förekommer i ett fall av 1-1.5 tusen nyfödda. Patologin kännetecknas av ofullständig tillslutning av nervröret, underutveckling av ryggmärgen och flera ryggkotor och utstickning av ryggmärgsbråck. Spina bifida kan observeras under hela sin längd, men hos 80% av patienterna observeras patologin i ländryggen, oftast vid S1-vertebra.

Under XVII-talet beskrevs en sådan sjukdom, kännetecknad av ett tumörliknande utsprång på ryggraden. Det är detta tillstånd som kallades baksidan av Bifid, fotot finns i alla medicinska referensböcker. Och endast i slutet av XIX-talet upptäcktes det att patologin kan fortsätta i latent form utan hernial utskjutning.

skäl

Forskare har fortfarande inte exakt räknat ut varför ett barn föds med spina bifida. Mest troligt utvecklas patologin som ett resultat av det gemensamma inflytandet på fostret av genetiska och externa negativa faktorer. Därför kan vi skilja på följande orsaker till sjukdomen:

• ärftlig predisposition - i familjer där en sådan patologi inträffade finns det 10% chans att det utvecklas hos ett barn;
• brist på folsyra i kroppen hos en gravid kvinna leder till onormal bildning av nervvävnad;
• diabetes mellitus orsakar sjukdomen om mamman har en ökad glukosnivå under graviditetens första trimester;
• Moderns ålder efter 40 år ökar sannolikheten för genetiska mutationer.
• ta vissa mediciner, särskilt antibiotika eller antikonvulsiva medel;
• dricka alkohol eller röka
• virusinfektioner, överförda i tidig graviditet - rubella, influensa;
• fetma eller metaboliska störningar
• Effekterna på kroppen hos en kvinna med höga temperaturer under graviditetens första trimester, till exempel när man besöker ett bad eller en bastu.

klassificering

Spina bifida förekommer med ryggmärgsutsprång av varierande svårighetsgrad eller i latent form. Dessutom kan gapet ligga på ryggkropparnas nivå - den så kallade bakre Bifida-anterioren. Om vertebrala bågar delas upp kallas denna patologi baksidan Bifida posterior. Ofta är hålet i ryggraden stängt av huden, men det finns fall av fullständig splittring, när ryggmärgen är öppen och riskerar infektion och ytterligare skador.

Beroende på felets allvar är det tre typer av sjukdomar. I mild form kan patienten inte märka några symptom under lång tid, och i en mer allvarlig kurs är fullständig funktionshinder och jämn död efter födsel möjlig. Därför är det mycket viktigt att bestämma patologins form vid diagnos.

• Den lättaste banan av sjukdomen är baksidan av biffaret ockult. Sådan dold spina bifida kan inte manifestera sig. Vertebrala patologier är närvarande, men det finns ingen skada på ryggmärgen eller nervroten. Förändringar i huden är inte heller märkbara.
• Den vanligaste patologin med måttlig svårighetsgrad - meningocele. Detta är en cystisk bildning som bulter utanför ryggmärgen. Pia materen och nervrödenna sticker ut genom den avtäckta ryggraden. I de flesta fall kräver denna anomali kirurgisk behandling.
• Myelomeningocele är den mest allvarliga sjukdomsformen. Med henne är ryggradskanalen helt öppen, ibland är huden på denna plats underutvecklad. Cysten som bulter genom denna klyft innehåller inte bara nerverna utan också en del av ryggmärgen. Även efter kirurgisk behandling med denna form av patologi möter patienten funktionshinder på grund av skador på nervrötterna.

symptom

De första tecknen på sjukdomen kan ses efter barnets födelse. Men graden av deras svårighetsgrad beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Externa symptom varierar beroende på patologins form:

• med dold uppdelning, oftast finns inga märkbara symtom, det kan vara en liten fläck eller hålighet vid nackehöjdens nivå.
• meningocele visar cystisk utskjutning i form av en fluidpåse;
• Myelomeningocele kännetecknas av ett öppet hålrum genom vilket ryggmärgen och nerverna sticker ut.

Dessutom, som ett resultat av att klämma på nervroten, utvecklas andra symtom. Oftast är det en skada på underdelar i form av pares eller förlamning, blödans dysfunktion, ryggradens krökning, smärta i rygg och ben. Deras svårighetsgrad beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Hos vissa patienter förekommer de bara i vuxen ålder och stör inte ett normalt liv.

Den lättaste formen av spina bifida uppträder vanligen i lumbosakralområdet vid nivån på ryggkotan L5. Hos 75% av patienterna kan patologin ses av närvaro av hårighet på ryggraden, födelsemärken, rodnad av huden eller dimples som fälls vid palpation. Men i de flesta fall hittas patologin med ålder, när tecken på skador på nervänden som styr tarmens och blåsans arbete samt svaghet i benmusklerna utvecklas. Huvudsymptomet för denna sjukdomsform är urininkontinens. Det finns också ryggont, utvecklar skolios.

Meninotsele och myelomeningocele förekommer oftast i ländryggsregionen. Därför uppenbarar neurologiska symptom i en minskning av känsligheten hos nedre extremiteterna och försämring av organen i det urogenitala systemet. Eventuella kränkningar av bäckenorganen, mental retardation och oförmåga att lära sig, hydrocephalus. Om utsprång observeras ovanför C1-segmentet, är fullständig förlamning av den nedre delen av kroppen möjlig. Frekventa symptom på dessa former av patologi är också underutveckling av nedre extremiteter, minskad känslighet, urininkontinens och avföring.

diagnostik

Baksidan av Bifida är en medfödd sjukdom, ofta orsakad av en genetisk predisposition. Därför kan diagnosen göras även under graviditeten. Neuralröret i fostret stänger vanligtvis vid slutet av den första månaden av intrauterin utveckling. Och med vanliga diagnostiska åtgärder är det möjligt att upptäcka förekomsten av sjukdomen vid denna tidpunkt.

Men nackdelen med prenatal diagnos är att den inte kan bestämma vilken typ av patologi. Det är nämligen viktigt att förhindra komplikationer. Därför rekommenderas att alla gravida kvinnor som misstänker utvecklingen av en ryggradssufficiens hos ett barn rekommenderas att ha en kejsarsnitt. I det här fallet är det möjligt att förhindra skador på ryggmärgen i händelse av öppen klyvning, samt om nödvändigt att omedelbart genomföra en operation för att stänga den. Om du misstänker en svår spina bifida, kan abort rekommenderas, eftersom myelomeningocele i de flesta fall leder till allvarliga funktionshinder.

Oftast detekteras närvaron av spina bifida under en ultraljudsskanning av en gravid kvinna. Genetiska blodprov krävs också, och ibland amniocentes - intrauterin vätskeintag. Detta gör att du kan bestämma risken för att utveckla öppna spinaldeformiteter. Deras möjlighet indikerar en ökning av koncentrationen av alfa-fetoprotein i blodet av gravida kvinnor och i fostervas. En sådan tidig diagnos av patologi låter dig välja ett säkrare födelseprogram, för att förhindra skador eller smitta i ryggmärgen.

I det nyfödda kan endast de svåra formerna av spina bifida med ett hernialsacksprutning bestämmas av yttre tecken. Den slutliga diagnosen är gjord efter diagnostiska förfaranden. Behovet av ytterligare undersökning kan indikera förekomsten av en plats på ryggen, depression samt en låg ton i nedre extremiteterna.

Ofta diagnostiseras baksidan av Bifida hos vuxna endast vid schemalagda undersökningar eller efter att ha gått till en läkare för neurologiska symtom eller urininkontinens. Närvaron av en ryggradssvikt upptäcks av MR, CT eller röntgen.

behandling

Denna sjukdom anses vara oåterkallelig, även med en gynnsam följd av konsekvenserna förblir för livet. Men behandlingen är fortfarande nödvändig. Alla terapeutiska åtgärder bör inriktas på att förhindra skador på ryggmärgen och nervrotserna. Det är också viktigt att bevara funktionerna i lemmar och organ i det lilla bäckenet.

Med meningocele och myelomeningocele hos nyfödda är det önskvärt att utföra kirurgisk behandling direkt efter födseln. Operationen stänger kaviteten, bevarar ryggmärgsfunktionen och förhindrar ytterligare skador. Detta är särskilt viktigt med ett öppet hålrum, eftersom det i detta fall finns en hög infektionsrisk, vilket leder till döden. Hernialsäcken utskuras, om ryggmärgsrötterna är närvarande i den, är de nedsänkta i ryggradskanalen. Hålet stängs sedan med hudflikar och sutureras.

Men operationen löser inte alla problem, det är bara det första behandlingssteget. Och om nerverna skadades, kan de inte återställas. Därför förblir paralys eller pares av lemmarna, som observerades efter födseln, ett sådant barn för livet.

Dessutom behöver 80% av barn med spina bifida hjärtebypass eftersom de utvecklar hydrocephalus. Det är nödvändigt att säkerställa utflödet av vätska genom en shunt som är installerad för livet.

I den postoperativa perioden är det viktigt att genomföra alla nödvändiga rehabiliteringsåtgärder. Från rätt vård till patienten beror på om han kan flytta normalt. Även i svåra fall behöver patienter oftast en rullstol, kryckor eller specialstöd. Det är nödvändigt att förbereda muskler för rörelse strax efter födseln. För denna massage och speciell gymnastik görs. I svaga fall av sjukdomen utan hernial utskjutning kan patienterna leva ett normalt liv.

Hos vuxna indikeras kirurgi endast om det finns allvarliga neurologiska symptom. Vanligtvis, om de har denna sjukdom, fortsätter den i latent form. Därför föreskrivs konservativ terapi för att förhindra komplikationer. Detta kan vara terapeutisk träning, massage, fysioterapi metoder, användning av ortopediska korsetter. Det är mycket viktigt att stärka immunförsvaret för att förhindra smitta av den skadade ryggmärgen.

komplikationer

Vanligtvis är ryggen bifida hos barn i svår form åtföljd av andra utvecklingspatologier. Detta beror på en överträdelse av ryggradens struktur. Oftast reflekteras patologin i hjärnans tillstånd. Hydrocephalus kan utvecklas på grund av en överträdelse av utflödet av vätskevätska, en Chiari-abnormitet där ryggmärgen rör sig till den övre livmoderhalsen och klämmer i hjärnan. Allt detta leder till allvarliga skador på nervsystemet. Eventuellt brott mot funktionerna att svälja eller tala, minskad muskelstyrka i överdelar, mental retardation. Ett barn kan också födas med underutveckling av ryggmärgen eller höftdysplasien.

Spina bifida är en allvarlig patologi som påverkar hela organismens tillstånd. Även om felen inte är märkbar vid födseln i framtiden kommer vuxna och barn att utveckla konsekvenser av varierande grad av svårighetsgrad:

• allvarliga brott mot hållning, oftast - skolios;
• clubfoot, platt fot och andra lemmar deformiteter;
• fetma;
• hjärtsjukdomar;
• suddig syn;
• patologier i det genitourära systemet, till exempel enuresis eller frekventa infektioner;
• störningar i tarmarna
• meningit;
• dermatologiska sjukdomar, latexallergi;
• muskelsvaghet, kramper
• dåligt minne, låg koncentration av uppmärksamhet, oförmåga att lära sig;
• depression, neuros.

På grund av detta är i de flesta fall armén kontraindicerad hos patienter med spina bifida. Militärservice är endast möjlig med en mild grad av patologi utan komplikationer och synliga symtom.

förebyggande

Nyligen har mycket uppmärksamhet gjorts för att förhindra neurologiska rörets patologier i fostret. För att göra detta under en graviditetsplaneringsperiod rekommenderas en kvinna att genomgå en undersökning och få råd från en genetiker, allmänläkare och gynekolog. Om det finns en hög risk att utveckla nervvävnadsdefekter, bör man försöka förhindra effekten av teratogena faktorer på fostret under graviditeten.

Moderna studier har visat att utvecklingen av neurologiska patologier är förknippad med brist på vissa spårämnen, i synnerhet folsyra. Forskare tror att det ytterligare flödet av detta spårelement minskar risken för deformation avsevärt. Därför rekommenderas kvinnor i många länder att ta 400 mg folsyra dagligen i tre månader före befruktning, liksom under graviditetens första trimester. Detta bidrar till att kompensera för bristen och för att säkerställa en korrekt utveckling av nervvävnaden i barnet.

En kvinna under graviditeten ska övervakas av en gynekolog och undersökas regelbundet. Förutom blodprov kan patologi detekteras av ultraljud eller MR. När en defekt i utvecklingen av neuralröret konstateras, rekommenderas en kvinna ofta att avsluta graviditeten. Det finns trots allt en stor risk att utveckla en svår form av sjukdomen - myelomeningocele, vilket leder till tidig funktionsnedsättning eller död hos nyfödda.

Trots det faktum att denna patologi i ryggraden är sällsynt, rekommenderas att varje kvinna när du planerar ett barn för att förhindra risken för dess utveckling. För att bildandet av nervvävnad i fostret ska kunna fortsätta utan avvikelse är det nödvändigt att utesluta påverkan av teratogena faktorer och se till att de nödvändiga spårelementen är tillräckligt tillförda till kroppen. Och om patologin avslöjas efter födseln är det väldigt viktigt att genomföra behandlingen i tid. Då har patienten förmåga att framgångsrikt anpassa sig till det normala livet.

Spina Bifida - orsaker, diagnos och behandling

Fostrets missbildningar är vad de flesta föräldrar fruktar mest. Särskilt när det gäller centrala nervsystemet. Normalt läggs hela nervsystemet i fostret i form av en plåt i ryggen, som sedan tar formen av ett rör.

Neuralröret är ryggmärgen, som behåller vissa funktioner i sin struktur och hjärnan, som genomgår stora förändringar under embryonisk utveckling. Neuralplattan bildas under den tredje veckan av embryonal utveckling, och i slutet av andra trimestern är centrala nervsystemet nästan helt format.

Ryggmomentet i den framtida ryggraden formas runt nervröret och är helt beroende av dess struktur. Kroppen och bågen i en ryggrad utvecklas från olika primordia och smälter samman och bildar en ryggrad runt ryggmärgen. Om det förekommer funktionsfel vid utvecklingen av nervröret, påverkar det också ryggradsstatusen, stör kroppskombinationen och ryggkotans båg.

I sin tur påverkar utvecklingen av ryggraden bildandet av neuralröret. Konsekvenserna av överträdelsen av dessa processer kan vara från nästan omärkliga till livshotande.

Vad är ryggen bifida?

Spina bifida är en störning i bildandet av nervröret som leder till onormal utveckling av ryggraden och ryggmärgen.

Det framgår av det faktum att det finns ett mellanrum mellan kroppen och buven i ryggkotan, som kan täckas av muskler och fascia, men detta kan inte räcka, och ryggmärgs membran eller nervvävnad sticker ut i den resulterande defekten. Sjukdomen kan manifestera sig i olika grader och ha olika grader av fara för barnets liv och hälsa.

funktioner

Funktionerna i denna sjukdom är att det kan diagnostiseras även i de tidiga stadierna av embryonisk utveckling, men det är extremt svårt att bestämma svårighetsgraden av utvecklingsfel. Detta kan vara viktigt, eftersom förekomsten av en sådan sjukdom är en orsak till abort.

I det enklaste fallet kan patienten inte vara medveten om sin sjukdom tills han står inför stor fysisk ansträngning. I den tyngsta delen - ryggmärgsdefekten täcks inte ens av huden och delen av centrala nervsystemet sticker ut. Detta förorsakar barnet stort lidande och gör honom otänkbar.

Berättelser av våra läsare!
"Bota patienten tillbaka på egen hand. Det har varit 2 månader sedan jag glömde smärtan i ryggen. Åh, vad jag brukade lida, ont i rygg och knän, som nyligen verkligen gå normalt inte kunde. Hur många gånger har jag gått igenom klinikerna, men det endast dyra tabletter och salvor förskrivades, varav det inte fanns någon användning alls.

Och nu har den 7: e veckan gått, eftersom bakstyckena inte är lite störda, på en dag går jag till dacha och går 3 km från bussen, så jag går lätt! Allt tack vare den här artikeln. Alla som har ryggvärk är en måste-läs! "

form

Sjukdans former utmärker sig beroende på hur starkt neuralrörsdefekten uttalas och den därmed sammanhängande ryggradsdefekten.

Det finns:

1. Den latenta formen eller Spina bifida occulta uppenbaras av närvaron av en liten ryggradssjukdom - kotorna i ryggkotorna är inte fullständigt vidhäftade med kropparna. Ryggmärgen och dess membran är intakta. Patienten har inga neurologiska symptom, och ofta finns inga symptom på skelettsystemet, och detekteringen av en ryggradssvikt uppträder slumpmässigt på en röntgenbild.
2. Meningocele. Förutom defekten i ryggraden försämras ryggmärgsbildningen och dess membran. Ryggmärgsmembranet sticker ut i benfelet, rötterna och delen av nerverna kan falla, vilket orsakar olika störningar i området som dessa nerver inerverar och sänker.
3. Meningomyelocoele. En del av ryggmärgsvävnaden kommer in i defekten i benvävnad och ryggradsbråck. Detta anses vara den mest allvarliga formen, eftersom det finns betydande motoriska och sensoriska funktionsnedsättningar som gör att patienten är inaktiverad sedan födseln.

Karaktäristisk uttrycklig form

Det innefattar uttryckligen manifestationer av meningokel och meningomyelocele (spinalbråck). Deras gemensamma kännetecken är närvaron inte bara av en bendefekt, men också av ryggmärgs membran som skjuter ut i det och i vissa fall av nervvävnaden.

I det enklaste fallet är meningocele en väska med solid, arachnoid och mjuka skal i ryggmärgen, fylld med cerebrospinalvätska och utskjutande till en benfel.

I detta fall störs cirkulationen av cerebrospinalvätskan, vilket kan orsaka signifikanta neurologiska störningar. Ofta kombineras denna missbildning med hydrocephalus (brott mot utflödet av cerebrospinalvätska från hjärnans ventrikel).

I hernialsäcken kan ryggraden på ryggnerven falla och då störs känsligheten och / eller rörelsen i det område som är innerverad av dem och nedanfört.

Denna defekt kan behandlas om den utförs i en tidig ålder. Om detta inte är klart kan barnet förbli inaktiverat.

När meningomyelocele i sårets herniala form går in i ryggmärgen. Detta orsakar inte bara en överträdelse av organens funktioner, som innesluter det drabbade området och sänker, men leder också till oåterkalleliga förändringar i ryggmärgsstrukturen, så att även vid en tidig operation utförs inte fullständig återhämtning.

I det svåraste fallet är en sådan utvecklingsfel inte täckt av huden, den nervösa vävnaden förblir i nivå med utvecklingen av embryonal nervplastik. En sådan vice är praktiskt taget obotlig.

Karakteristisk för latent form

Detta är den enklaste möjliga formen av sjukdomen. Dold, det kallas för att dess symtom är mindre, och kanske inte fram till vuxen ålder. I det här fallet finns det endast en benfel, men storleken är liten och muskulär vävnad och fascia täcker det på ett tillförlitligt sätt och en bråck i rygmargen bildas inte.

I regel uppträder en sådan defekt i ländryggen eller sårbenet och manifesteras av olika hudanomalier, ryggmärgsreaktioner. Överträdelser av ben- eller bäckensorganens känslighet är sällsynta. Sjukdomen detekteras vanligtvis genom röntgenstrålens radiografi.

Orsaker och patogenes av ryggen bifida

Kombinationen av flera faktorer leder till utvecklingen av neuralrörsdefekter. Först av allt - det här är en genetisk predisposition. Sannolikheten att ha ett barn med nedsatt neuralrörbildning är högre om barnets föräldrar eller en av deras släktingar lider av denna sjukdom i en dold form. Det andra barnet hos en kvinna som redan har ett barn med spina bifida kan födas med samma defekt.

Den andra viktiga faktorn är moderns användning av antikonvulsiva medel. Carbamazepin, valproinsyra och andra läkemedel som föreskrivs för epilepsi och några andra psykiska sjukdomar stör metabolism av folsyra i kroppen.

Den framtida mammans livsstil gäller också - Undernäring, vitaminbrist, diabetes mellitus och rökning hos moderen ökar risken för att utveckla patologi väsentligt. Alla dessa faktorer kan kombineras med varandra.

Det finns flera versioner av varför normal neuralrörslockning inte uppstår. Vissa experter anser att detta beror på nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska, andra - att det finns en tillväxtstopp eller omvänt överdriven tillväxt av neuralröret. Vilken av dem är mest exakta, har ännu inte fastställts.

Smärta och en kram i ryggen över tiden kan leda till allvarliga konsekvenser - lokal eller fullständig begränsning av rörelser, även funktionshinder.

Människor som har lärt sig av bitter erfarenhet använder naturläkemedel som rekommenderas av ortopedister för att bota ryggen och lederna.

Symtom och funktioner

Manifestationer av spina bifida beror på sjukdomsformen och kan variera från hudanomalier i latent form, vilka är svåra att associera med ryggradssjukdomar mot allvarliga nervsjukdomar.

Hos barn

Den latenta formen av missbildning av neuralröret hos barn är vanligtvis inte uppenbart. I sällsynta fall kan ett barn lära sig att gå senare än sina kamrater, men det är inte nödvändigt.

Meningocele i sakrala regionen börjar ofta manifestera sig endast när barnet är utbildat i potten.

Till skillnad från friska kollegor kontrollerar han då dåligt bäckensorganens funktioner och kan inte alltid begära en gryta i tid.

Om meningocele ligger i ländryggsregionen, läggs inkontinens och rörelse i benen till inkontinens av urin och avföring.

Barnet i det här fallet kan inte lära sig att gå, om lokaliseringen av lesionen är högre än det tredje ländesegmentet, utvecklas förlamningen av båda nedre extremiteterna.

Meningomyelocele manifesterar förlamning av benen, dysfunktion i bäckenorganen, smärta i det drabbade området (nedre delen av ryggen eller sakrummet). Om defekten inte täcks av huden, upplever det sjuka barnet outhärdlig smärta.

Neurala rördefekter i bröstkorg och cervikal ryggraden uppträder praktiskt taget inte eftersom de ofta är oförenliga med livet.

Hos vuxna

Hos vuxna är den vanligaste latenta formen. Det orsakar inte signifikant motorisk försämring, men det kan finnas ryggsmärta, överdriven hårväxt och spindelvener på huden. Fel kan palperas.

Meningocele hos vuxna åtföljs av inkontinens av urin och avföring, nedsatt sexuell funktion, områden med förlust av känsla i benen, en instabil gång eller avsaknaden av frivilliga rörelser i benen.

I allvarliga fall reser patienten i rullstol. Även om patienten kördes som ett barn, kan några av tecknen på en ryggradsbråck vara en livstid. Barn med meningomyelocele lever sällan till vuxen ålder, så denna form av sjukdomen hos vuxna finns nästan inte.

Diagnos av ryggen bifida

Diagnos av denna sjukdom utförs i flera steg. Vid planering av graviditet är samråd med medicinsk genetik nödvändig. Om en kvinna tar antikonvulsiva medel, bör du rådfråga en neurolog om att ändra behandlingsregimen och var noga med att börja ta folsyra före uppfattningen.

Under graviditetens andra trimester analyseras blodnivåerna av a-fetoprotein och acetylkolinesteras. Om resultaten av dessa test är misstänkta, görs upprepade test. Om resultatet bekräftas höjas frågan om abort.

Bifida ryggbehandling

Behandlingen av denna patologi är kirurgisk. Med meningocele flyttas brokväxeln, om den innehåller nervrotor, måste de försiktigt sättas in på plats. Då är bendefekten stängd av muskler och fascia.

Ju tidigare en sådan operation utförs, desto mer sannolikt är barnet att växa upp friskt.

Modern teknik gör att den kan utföras hos nyfödda. Den dolda behandlingsformen kräver inte, men det är nödvändigt att övervaka barnläkaren och neurologen.

Förebyggande av sjukdomar

Förebyggande består i ett tidigt samråd med en genetiker innan du planerar en graviditet och eventuellt avslag på det, om risken för ett barn med patologi är högt.

En gravid kvinna behöver ta folsyratillskott, vitaminkomplex, äta bra och ge upp dåliga vanor.

Smärta och en kram i ryggen över tiden kan leda till allvarliga konsekvenser - lokal eller fullständig begränsning av rörelser, även funktionshinder.

Människor som har lärt sig av bitter erfarenhet använder naturläkemedel som rekommenderas av ortopedister för att bota ryggen och lederna.

Dold tillbaka bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISK BEHANDLING

Spina bifida - namnet på en hel grupp medfödda missbildningar av ryggraden, ryggmärgen och dess nervrötter. Denna defekt består i ofullständig fusion av ryggbenets ben och mjukvävnaden intill den, i synnerhet innebär den ryggmärgsskada i ryggradskanalen.

Baksidan av bifida kan ha två former:

(1) Den bakre delen av bifid (myelomeningocele eller meningocele) föreslår uppenbara missbildningar och deras konsekvenser vid barnets födelse.

(2) Den dolda baksidan av bifida är en mindre hudavvikelse, åtföljd av ryggmärgsskador i ryggraden.

Båda former av missbildning kan förekomma vid vilken som helst rygghöjd, som sträcker sig från livmoderhalsen och slutar med lumbosakralområdet.

Vad är öppen baksida bifida?

Den öppna baksidan av bifida är således en defekt i ryggraden och ryggmärgen. Defekten utvecklas under bildandet av ett mänskligt embryo och finns under barnets födelse. Det finns två huvudtyper:

(a) Myelomeningocele (spinalbråck), som är en väska med olika storlekar, den kan täckas med huden. Denna väska ligger på baksidan av barnet. Den innehåller ryggmärgs och nervrots substans.

(b) Meningocele (hjärnhinna i meninges) är en väska som bildas av relativt frisk hud och meninges, inom vilken det inte finns något ämne i ryggmärgen eller nerverna, men endast cerebrospinalvätska.

Myelomeningocele är 10% mindre vanlig än meningocele. Dessa defekter uppträder huvudsakligen i lumbosakral ryggrad och mindre ofta i sakral, bröstkorg och cervikal (i den ordningen).

Vad är orsaken till ryggen bifida och på vilket stadium

fosterutveckling uppstår det?

Utvecklingen av det embryonala nervsystemet fortskrider mycket snabbt. Det börjar under de första två veckorna efter befruktningen. Ur vävnaden som täcker den dorsala delen av embryot (ectoderm), bildas en kröna (neuralkropp) och sedan en fur (neuralt spår) och slutligen ett rör (nervrör). Detta rör stänger, som en cremalio, mellan 4 och 5 veckors graviditet (när kvinnan fortfarande kan vara omedveten om att hon har blivit gravid). Förmodligen kan varje faktor, både ärftlig och yttre, förhindra att neuralröret stängs och orsaka baksidan av bifida.

Antalet bakre bifida faller mellan 0,5 och 4 för varje 1 000 nyfödda. Det finns geografiska, regionala och rasliga kännetecken för denna defekt.

Baksidan bifida förekommer oftare i den vita tävlingen och mindre ofta i den svarta tävlingen. Dessutom är denna defekt något vanligare hos tjejer än hos pojkar. En del statistik visar antalet fall av bakre bifida under vissa månader, årstider och eventuell koppling av fall av denna defekt med influensapidemier eller andra virussjukdomar som inträffade 8-9 månader före födseln av barn diagnostiserade med baksida bifida.

Experimentellt var det möjligt att orsaka baksidan av bifid i avkomman till försöksdjur till vilka substanser innehållande teratogener (aspirin, trypanblått och till och med stora doser av vitamin A) administrerades under graviditeten.

Hos människor uppmärksammades en ökning av antalet fall av spin-bifida när gravida epileptiska kvinnor behandlades med depakin (valproatnatrium).

På samma sätt noteras några predispositioner mot baksidan av bifida i familjer där det finns fall av andra medfödda missbildningar av centrala nervsystemet (anencefala, hjärnbråck, etc.). I familjer där det finns ett barn som lider av en bifida, är risken att det andra barnet kommer att födas med denna defekt 5%. När det gäller tvillingarna kan defekten inträffa, både i en och i båda tvillingarna i lika stora proportioner.

Kliniska konsekvenser av Spina Bifida

En defekt i ryggraden har så uppenbara tecken att det kan bestämmas snabbt efter förlossning och utan svårighet vilket innebär en tidig behandlingstid.

Denna defekt orsakar de flesta barn:

(a) Symptom på rörlighet, bestående av otillräcklig styrka och rörelse av fötter och / eller ben. Muskelsvaghet uppträder under nivån av ryggmärgsskada. Musklerna kan vara underutvecklade, det kan finnas muskelatrofier, såväl som onda ställningar i benen på grund av muskelsvaghet (vissa muskler "dra" mer än andra).

b) Försämrad känslighet, vilket framgår av det faktum att barnet har minskat sensorisk uppfattning, såsom känsla av beröring, smärta, värme och kyla i hudens områden som är inerta av de drabbade nerverna.

(c) Förstörda reflexer i benen.

(d) Syndrom av sfinkter, manifesterad i otillräcklig kontroll över evakuering av urin och avföring. Detta händer, både för att barn inte känner sig villiga att evakuera, och för att de saknar styrka för att kontrollera evakueringen.

(e) 70-80% av barn med bifida tillbaka omedelbart vid födseln eller hydrocephalus lite senare. Hydrocephalus innebär ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnhålorna (ventriklar). Överskottet av denna vätska orsakar en ökning av trycket inuti hjärnan, vilket kan leda till oönskade följder om barnet inte används i tid.

I grunden beror graden av skador på rörlighet och sensorisk skada på den nivå där defekten befinner sig. Såvitt myelomeningocele ligger, kommer dess konsekvenser att vara så betydande, eftersom en hög skada påverkar mer nerver som går ner från hjärnan till ryggmärgen.

Kirurgisk behandling av ryggen bifida

Viktiga utsikter hos barn som lider av bifida har förbättrats tack vare framsteg inom barnsbedövning, användning av nya antibiotika och bättre kunskap om hydrocefalus och dess behandling med hjälp av moderna bypassmetoder.

Vad är operationen för?

Att avsluta myelomeningocele kirurgiskt bör ske under de första 24-28 timmarna av en nyfödds liv för att:

(a) undviker infektion i nervsystemet (hjärnhinneinflammation)

(b) förhindra torkning av nervplåten på utsidan, vilket kan förvärra hennes skada, och

c) så tidigt som möjligt för att möjliggöra en korrekt vård av barnet, både från föräldrarna och från sjuksköterskor medan barnet är på sjukhus.

Kirurgisk behandling bör utföras i brådskande fall om myelomeningocele är skadad och vätska frigörs från det.

Behandling kan skjutas upp endast om blåsan är intakt eller på grund av exceptionella omständigheter som kräver en fördröjning i operationen.

Vissa centra driver inte barn med andra svåra utvecklingshinder som är oförenliga med livet, och det händer att även de barn som redan är födda med full paraplegi (det vill säga de absolut inte kan flytta benen) vägras selektivt att behandlas.

Det finns en åsikt från neurokirurgläkare som efter en bedömning av barnets allmänna tillstånd har gjorts och det har fastställts att han har associerat allvarliga skador som kan hota sitt liv - och även med föräldrarnas samtycke bör barnet drivas så snart som möjligt.

Vad är operationen?

Operationen utförs under generell anestesi. Barnet ligger på magen. Det tar bort skadade vävnader och hud utan att fullständigt påverka nervstrukturerna i myelomeningocele. Detta följs av närmast möjliga stängning av ryggmembran, muskler och hud. Om defekterna är mycket signifikanta krävs ibland hudtransplantat.

I intensivvården börjar barnet nästan genast mata. Ibland är han ordinerad antibiotika. Huvudstorlekarna mäts dagligen i syfte att tidigt diagnostisera hydrocephalus. Scanning eller Axial Computed Tomography (OCT) utförs för samma ändamål.

Vad händer om hydrocephalus utvecklas?

Som tidigare nämnts förekommer hydrocephalus hos 70-80% av barn med bakre bifida. Dess tecken är överdriven huvudväxt, irritabilitet, vägran att äta. Ibland rullar ett barn ögonen. Diagnosen kontrolleras av OCT.

Behandlingen består i installation av en ventrikulo-peritoneal shunt. Ventiler infogas i ena änden i hjärnans hålrum och den andra är ansluten till enheten (i själva verket även en ventil) som reglerar utflödet av en viss mängd fluid genom ett rör under huden (det är dolt där, som ångvärmningsrör dolda bakom väggarna eller under golvet ). Från det kommer vätskan in i bukhålan, där den absorberas.

Efter operationen för att installera shunten måste du särskilt se till att:

1) shunten fungerade korrekt

2) det fanns inga tecken på shuntinfektion.

Vanligtvis kan ett barn släppas 7 dagar efter den andra operationen.

Vilken typ av observation ska en neurosurgeon bedriva för ett barn?

Barn som drivs på baksidan av bifid bör få samma vård och behandling som sina friska kamrater. De kan ha samma barndomssjukdomar, och de måste vaccineras. I grund och botten kommer barnomsorg att utföras under överinseende av sin närvarande barnläkare. Barnet kommer också att övervakas av ett team av specialister under överinseende av chefspediatrikern, som inkluderar en neurokirurg, en neurotekniker, en pediatrisk nefrolog, en barnlig urolog, en rehabiliteringsläkare och en barntraumatolog. Ibland behöver du hjälp av andra specialister som psykolog, barnläkare, ögonläkare etc.

Neurosurgeon-undersökningar bör utföras först en gång i månaden, därefter 6, 12 månader efter att barnet släppts från sjukhuset och därefter var 1 till 2 år.

Är shunt för evigt? Och när ska det ändras?

Som regel, för alltid. Om allt går bra, måste barn i åldrarna 10, 14 förlänga shunten beroende på rörets längd som är införd i bukhålan och barnets höjd. Även om läkare regelbundet ska undersöka barnet, bör föräldrarna veta vad tecknen är att shunten inte fungerar korrekt för att omedelbart kontakta barnläkaren. Dessa tecken inkluderar överdriven huvudtillväxt, kräkningar, ångest och våren hos en jigger hos små barn. Äldre barn kan ha huvudvärk, kräkningar och sömnighet.

Installationen av shunten ska inte störa barnet, så långt det är möjligt, leda ett normalt liv. Shunt orsakar inte skada. Om ett barn med hydrocephalus lider av någon kraniocerebralskada, behöver han efter montering av shunten särskild övervakning, eftersom ett sådant barn kan ha intrakraniella hematomer oftare än andra barn och därför är det nödvändigt att han observeras av hans barnläkare eller på sjukhuset.

De flesta barn med myelomeningocele och hydrocephalus (ca 70%) kommer att ha normal intelligens och kommer att kunna gå i skolan. Ibland har de små överträdelser av manuell skicklighet och kränkningar av visuell rumslig uppfattning, som lätt elimineras i skolan. Immateriella förmågor hos ett barn med bakre bifida beror

inte bara på hans hjärnans tillstånd utan även på de möjligheter som hans föräldrar kommer att kunna tillhandahålla.

Kan barn med baksida bifida ha andra lesioner i nervsystemet?

Det finns 3 typer av sjukdomar som är förknippade med ryggen bifida, men de är mycket sällsynta.

(1) Arnold-Chiari-defekten kommer från sammandragningen av glödlampan av medulla oblongata, som är länken mellan skallen och början av ryggraden, det vill säga det här är den plats där hjärnan ansluter till ryggmärgen. Symptom på sjukdomen hos nyfödda - svårighet att tugga och svälja. Diagnosen fastställs med användning av kärnmagnetisk resonans (NMR). Sådana symptom är mycket farliga och kräver omedelbar kirurgisk ingrepp för att dekomprimera skallen och eliminera komprimering av medullaens glödlampa.

(2) Syringomyelia är en cystisk utvidgning av ryggmärgen vid nivån av livmoderhalsområdet. Sjukdomen kan orsaka svaghet, brist på rörlighet och bristande känslighet i händerna. Det förekommer sällan hos barn som används för hydrocephalus, men om symtomen uppträder bör du noga kontrollera om shunten fungerar normalt. Diagnosen bekräftas av NMR. Kirurgisk behandling består i dekompression av skallen vid dess korsning med livmoderhalsen (som med Arnold-Chiari).

(3) Ryggmärgsskada. I sällsynta fall pressar ärr efter operationen myelomeningocele på ryggmärgen och stör dess tillväxt inuti ryggraden. Symtom kan vara smärta i benen, svagheten och bristen på rörlighet i benen. Diagnosen fastställs med hjälp av NMR och elektromyografi. Kirurgi består av att ta bort ärr som komprimerar ryggmärgen. Här är det nödvändigt att klargöra att om en ryggmärgsöverträdelse endast upptäcks under resonansundersökning, behöver barnet inte kirurgiskt ingripande. Det är nödvändigt att använda endast vid symptomstart.

Vad är den dolda bifida tillbaka?

Det finns fall när nyfödda har en wen, en hårbotten, ett angiom eller ett hål på baksidans hud. Eftersom denna form av defekter inte är lika signifikant som myelomeningomicele, är den ofta inte uppmärksam på eller anses vara lättare. Denna grupp av anomalier är känd som den dolda ryggen bifida. Antalet fall är mycket mindre än fall av myelomeningocele, dess förhållande är 1 till 6.

Vad är tecknen på dold bifida tillbaka?

De kommer i tre former:

a) Hudkänslor. Som vi har sagt kan det finnas en wen (lipomeningocele - VT) på huden (Fig 3), en röd fläck (angiom), en sektion täckt med långt hår (hypertricosis) eller ett hål. Dessa abnormiteter kan förekomma var som helst på baksidan, från nacken till bäckenregionen. De är alltid på mellannivå eller mycket nära den.

b) neurologiska symptom Precis som med myelomeningocele kan det finnas svaghet i benens muskler, speciellt fötterna, men nästan alltid obetydliga. Ibland uppträder muskelsvaghet och benmuskelatrofi hos ett barn inte vid födseln, men efter år. Det finns också störningar i fötter och reflexer.

(c) Symptom på sphincter. Barnet kan uppleva brott mot evakuering av urin och avföring. Han kan inte hålla urin, eller han har fekal inkontinens. Dessa symtom kan inte visas förrän barnet når 3 år, då friska barn som regel redan kan kontrollera sina naturliga behov.

d) Ortopediska symptom. Ibland är det första tecknet på att ett barn har en dold form av baksidan av bifida, närvaron av asymmetri (en fot mindre än den andra) eller små deformationer av benen. Barnets traumatolog under undersökningen av barnet bör notera att han har en lesion i nervsystemet

(e) I latent form av ryggen är bifida hydrocephalus sällsynt.

Hur diagnostiseras latent bifida?

Diagnosen är lätt etablerad om barnet har ett komplex av alla ovanstående symtom (hudskador, muskelsvaghet, sfinkterstörningar, problem med promenader eller ben). I andra fall är diagnosen svår även för läkarna själva.

Denna diagnos bekräftas av neuroradiologiska studier (OCT eller NMR).

Behöver kirurgi en dold rygg bifida?

Som regel behöver. Det finns tre huvudindikationer för operation för latent form av ryggen bifida:

1) lesioner i samband med komprimering av ryggmärgen eller dess rötter och skador som orsakar neurologiska störningar, eller de som kan orsaka dem senare.

2) hål, aka fistlar, som kan orsaka infektion (meningit) och

3) omfattande brister som stämmer med ordentlig barnomsorg.

Tidpunkten för operationen bestäms av neurokirurg. För närvarande försöker läkare att fungera på alla fall av den latenta formen på baksidan av bifida, även för förebyggande syfte, eftersom om operationen skjuts upp, kan barnet senare uppleva sådana brott som inte inträffade när han föddes. Vissa läkare verkar endast när symptom uppträder, vilket indikerar att den patologiska processen börjar i ryggmärgen eller i dess nervrör.

Vad är funktionen av dold baksida bifida?

Funktionen av den bakre bifidaens latenta form består i avlägsnande av onormala vävnader (lipom, etc.) och frigöring av ryggmärgen och nervrotsarna. Ofta utförs denna operation under ett kirurgiskt mikroskop, ibland efter en studie av ledningen av nerver, vilket gör att de kan sparas så mycket som möjligt under operationen. Förslutningen av ryggmärgs membran bör vara försiktig så att inte utsöndra cerebrospinalvätska.

Vad är prognosen och observationen av barn med dold baksida bifida?

Prognosen hos barn med latent form av ryggen bifida är bättre än hos barn med myelomeningocele, och som nämnts ovan är hydrocephalus nästan aldrig närvarande i denna form av sjukdomen. Precis som med myelomeningocele behöver vissa barn särskild övervakning så att de inte har urinvägsinfektioner. De bör övervakas av en nefrolog och en barns ortopedist.

Bifida baksida (Spina Bifida) hos barn och vuxna

Baksidan av bifida hos vuxna är en medfödd missbildning av ryggraden, där vissa ryggradsbågar inte är helt stängda. Patologi diagnostiseras huvudsakligen hos spädbarn, eftersom den bildas under de första veckorna av graviditeten, när vitala organ och system läggs. Spina bifida har en uttalad effekt på det mänskliga muskuloskeletala systemet, och kräver därför omedelbar behandling eller operation.

Varför utvecklar sjukdomen?

Det är omöjligt att fastställa den exakta orsaken till förekomsten av bakre bifida posterior. Det finns emellertid vissa faktorer som ökar sannolikheten för dess bildning. Dessa inkluderar:

1. Genetisk predisposition. Om det finns ett barn i familjen som har en icke-sammandragning av ryggraden, med nästa barns födelse, finns det stor sannolikhet för bildandet av samma defekt. Kvinnor med spina bifida eller nära släktingar med denna patologi är i fara.
2. Brist på folsyra under graviditeten. Vitamin bidrar till bildandet av nervröret under fosterutveckling, så dess brist är fylld med förekomst av medfödda defekter.
3. Biverkningar av medicinering. Många droger är strängt förbjudna under graviditeten, eftersom de har en teratogen effekt. Om en kvinna inte visste vad som var i läget eller på grund av hennes hälsotillstånd, behövde hon använda vissa läkemedel, risken för medfödda missbildningar ökat avsevärt. Särskilt om du behöver ta antikonvulsiva medel.
4. Diabetes mellitus. Det är en provocerande faktor för utvecklingen av patologi, i synnerhet när den förväntade moderen inte kontrollerar blodsockernivån.
5. Överdriven vikt före graviditeten och när du bär en bebis kan också prova fostrets brister i neuralröret.
6. Riskfaktorer inkluderar feber under graviditetens första trimester.
7. Vanliga orsaker till anomalier är de teratogena effekterna av influensaviruset, rubella, toxoplasmos och andra infektioner som är farliga för fostret.

De viktigaste manifestationerna och diagnosen av sjukdomen

Baksidan av bifida förekommer oftast i lumbosakralområdet vid nivån av s1 - s2. Den kliniska manifestationen av sjukdomen beror på graden av svårighetsgrad av fosterskada.

De viktigaste symptomen på obehandlade sakrala ryggkotor:

1. Spina bifida occulta. Detta är en latent form av sjukdomen där kliniska tecken är helt frånvarande. Av de yttre symptomen på baksidan av Bifida ockulerat, kan ett födelsemärke, en hårö eller hudutjämning vid felplatsen vara närvarande. Hos äldre barn förekommer urininkontinens. Diagnos av ryggen bifida är endast möjlig med hjälp av speciella metoder för forskning. På röntgenbilden synliga defekter i ryggraden, lämnar ingen tvekan i diagnosen.
2. Meningocele. Ryggproblem är synliga för det blotta ögat strax efter att barnet är födt. I ryggkolans område visualiseras ett utsprång - en hernial sack. Huden ovanför den är tunn, blåaktig eller helt frånvarande.
3. Myelomeningocele. Komplicerad defekt, kännetecknad av svåra skador på ryggraden. Ryggmärgs membran, dess substans och rötterna löper mellan de oburna armarna. Barn med myelomeningocele överlever mycket sällan, även efter operationen.

Diagnos av sjukdomen är möjlig även under graviditeten. Därför måste en kvinna gå igenom prenatala screenings, inklusive 2x ultraljud och speciella blodprov. I inget fall bör detta nekas, särskilt i närvaro av riskfaktorer.

Hos spädbarn efter födseln och hos vuxna är den huvudsakliga diagnostiska metoden radiografi av ryggraden. Metoden tillåter oss att uppskatta graden av armarna och ryggmärgsutloppet i det resulterande gapet.

Från ytterligare metoder är det möjligt att applicera transillumination, vars huvudsakliga syfte är att exakt bestämma innehållet i påsen. Kontrastmyelografi har visat sig bedöma graden av underutveckling och skada på ryggmärgen.

En effektiv och samtidigt mycket säker för barnets kroppsmetod för att diagnostisera baksidan av Bifida är MR. På de bilder som lagts i lager kan man i detalj undersöka alla defekter och se till att diagnosen är klar.

Komplikationer av sjukdomen

Konsekvenserna av spina bifida s1 beror på storlek och plats för ryggradens patologi, liksom graden av skada på ryggmärgen.

De viktigaste komplikationerna från baksidan av Bifida:

1. Störning av fysisk och neurologisk utveckling. Oförmåga att kontrollera blåsan och tarmarna. Försämringen av leverns innervation, vilket resulterar i att en person inte kan röra sig självständigt. Även vid operation kan patienten inte göra utan speciella enheter - en korsett, kryckor, en rullstol.
2. Hydrocefalus. Vätskan i hjärnan ackumuleras huvudsakligen i svåra ryggmärgsskador - myelomeningocele. Barnet behöver omedelbar operation för att installera en shunt för att dränera vätskan.
3. Hjärnhinneinflammation. Smittsamma komplikationer av sjukdomen, som utvecklas på grund av penetrering av mikroorganismer genom den oskyddade ryggmärgen.

Även med en mindre defekt i neuralröret försvinner barnets mentala utveckling.

Barnet uppfattar dåligt och assimilerar information. Kan inte koncentrera, sen börjar prata och läsa. Utsatt för sjukdomar i mag-tarmkanalen, urinvägarna och huden. Det är möjligt förekomsten av depression.

behandling

Korrigering av störningar och återvinning av ryggmärgen är möjlig omedelbart efter diagnosen när barnet är i livmodern. Prenatal kirurgi utförs från den 19: e till den 25: e gravidveckan. Kirurgisk ingripande är ganska komplicerat, eftersom det medför en viss risk, inte bara i förhållande till barnet utan även mamman. Det kan bidra till att förebygga hydrocephalus, men det är inte alltid möjligt att förbättra motorfunktionerna.

Om diagnosen på baksidan av bifida posterior görs intrauterin, ska leverans ske med kejsarsnitt. Detta kommer att förhindra traumatisering av ryggradsnerven i ryggens herniala säck under födelsekanalens passage.

Spina bifida behandling beror på svårighetsgraden av patologin. I avsaknad av hernial utskjutning indikeras konservativ behandling. I andra fall krävs kirurgi, vilket utförs inom 24 timmar efter att barnet är födt.

Fördröjning är endast möjlig med liten patologi och frånvaro av skador på ryggmärgen. En sådan operation präglas trots allt av hög risk för komplikationer.

Huvudsyftet med det kirurgiska ingreppet är omplacering av pia materen i ryggraden och stängningen av brokväven. Med snabb operation är det möjligt att förhindra smitta i ryggmärgen och hjärnan. Vid behov installeras en shunt parallellt för att förhindra hydrocephalus.

Med betydande utvecklingsavvikelser, åtföljd av skador på ryggmärgen, kommer en enda operation inte att räcka. Barnet kommer att ha en lång återhämtningsperiod. När allt kommer omkring, med myelomeningocele, förblir barnet ofta förlamade och oförmögna att styra sphincters arbete.

I framtiden kan du behöva operation för att eliminera komplikationerna av spina bifida posterior. Efter operationen bildas ofta ett trångt dorsalband, där ryggmärgstillväxten upphör som ett resultat av lödning med ett ärr. Detta förorsakar en störning i den normala funktionen av mag-tarmkanalen och urinblåsan och försvårar också muskulär aktivitet.

Frågan om graviditetsplanering bör närma sig mycket ansvarsfullt. Detta kommer att avsevärt minska risken för medfödda defekter i utvecklingen av nervröret, i synnerhet ryggen bifida.