Kardial myelos är en kronisk degenerativ patologi i ryggmärgen med en långsam progressiv kurs som uppträder mot bakgrund av brist på vitamin B i kroppen.₁₂. Sjukdomen är vanligare vid åldern 40-60 år, i avsaknad av adekvat behandling leder till utseende av funktionshinder på grund av bildandet av förlamning och pares. Patologi har andra namn - kombinerad degeneration eller kombinerad skleros. I den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD 10 tilldelas kabelbanans myelos kod E53.8.

skäl

Sjukdomen sker på bakgrund av avitaminos B₁₂, där vitaminet inte intas med mat eller inte absorberas i tarmarna. Som du vet, vitamin b₁₂ tillsammans med folsyra är involverad i blodbildningsförfaranden. Dess brist eller frånvaro orsakar bildandet av skadlig anemi - förkortar livscykeln hos röda blodkroppar och utseendet i det perifera blodet av omogna former av röda blodkroppar, vilket bidrar till skador på ryggmärgsnervans vävnad. Den patologiska processen leder till förstörelsen av myelinhöljet i nervvävnaden, vilket medför bildning av tomrum i ryggmärgets främre och bakre band.

Orsakerna till funcellens myelos innefattar:

• achilisk gastrit - inflammation i magen med nedsatt syntes av saltsyra och pepsin, vilket leder till att surheten närmar sig nollvärden
• pernicious (malign) anemi;
• leukemi;
• resektion (borttagning av del) i magen;
• magkräftor;
• inflammation i tunntarmen;
• tuff vegetarianism;
• fastande;
• orminfestation bred bandmask.

I de flesta kliniska fall uppstår sjukdomen mot bakgrund av autoimmun gastrit, där immunsystemet syntetiserar antikroppar mot magslimhinnan. Som ett resultat förstörs sekretorkörtlarna och utsöndringen av Kastla-faktor, som främjar absorptionen av vitamin B, störs.₁₂ i tunntarmen. Den långvariga tiden av den autoimmuna formen av gastrit bidrar till utvecklingen av vitaminbrist, perniciös anemi och skador på ryggmärgs nervvävnad.

Kliniska manifestationer

Den kliniska bilden av centrala nervsystemet uppträder vanligtvis efter att tecken på skadlig anemi har uppstått, men i vissa fall framför dem. Samtidigt kommer neurologiska symptom, som skiljer sig beroende på lokaliseringen av den patologiska processen, fram. I sådana kliniska fall tar sjukdomen en subakutisk kurs och fortskrider snabbt inom 2-3 månader. Den primära manifestationen av perniciella anemi symtom och den sekundära utvecklingen av ryggmärgsskada orsakar en långsam progression av sjukdomen med en kronisk kurs.

Funiculär myelos uppstår med skada på följande strukturer i ryggmärgen:

• bakband - zadnicholbovaya form;
• laterala ledningar - pyramidform;
• rygg- och sidokedjor - blandad form.

Sjukdomen gör sin debut med utseende av uthållig parastesi, som kännetecknas av en känsla av kylning, domningar, brännande, stickningar, "krypande goosebumps" i det nedre, mindre ofta i överkroppen. Vid början av sjukdomsutvecklingen påverkas den nedre livmoderhinnan och den övre bröstkorgsspetsen, och sedan sprider den patologiska processen hela sin längd.

Symptom på kombinerad skleros innefattar:

• tecken på skadlig anemi - trötthet, sömnighet, irritabilitet, stickning i tungan, "lackat" typ av tunga, torrhet och bitterhet i munnen, perversion av matavvikelser, aptitlöshet och kroppsvikt, huvudvärk och yrsel, tinnitus;
• Tidiga neurologiska manifestationer - Spastiska paralyser och pares med hög tonus av musklerna i underarmarna, ökade knä- och Achillesreflexer, utseendet på patologiska reflexer, minskning av djupa typer av känslighet (vibrationer, muskelartiklar).
• sena neurologiska manifestationer - fläckiga paralyser och pares, utrotning av tendonreflexer, minskning av muskelton, minskning av ytkänslighet (taktil, smärta, temperatur);
• förlamning, pares av benen, mindre ofta i händerna;
• dysfunktion i bäckenorganen - sexuell impotens hos män, förstoppning, en känsla av ofullständig tömning av blåsan, inkontinens av avföring och urin;
• psykisk störning - demens, psykos, förföljelser av förföljelse, misstanke, personlighetsförändringar;
• koordinering av rörelse (ataxi);
• neuropati hos den optiska nerven med minskad synskärpa.

Patologiska reflexer i nedre extremiteterna, som normalt observeras endast hos nyfödda, indikerar sjukdomsprogressionen. Oftast avslöjade:

1. Babinski's reflex - när man håller tårna längs plantardelen av foten, sprider fingrarna flätat mot sidorna;
2. Bekhterevs reflex - ett slag med en neurologisk hammare på fotens baksida orsakar böjning av fingrarna;
3. Rossolimo reflex - slår den neurologiska hammaren på kuddarna i fingrarna på handen eller foten leder till att de böjer sig.

För att bekräfta diagnosen föreskrivs ytterligare undersökningsmetoder.

diagnostik

För att klargöra arten av sjukdomen och differentialdiagnosen med andra patologiska processer i ryggmärgen, genomförs laboratorie- och instrumentanalysmetoder.

1. Fullständigt blodtal avslöjar tecken på skadlig anemi, som kännetecknas av en minskning av antalet mogna erytrocyter, utseendet i det perifera blodet av omogna former av röda blodkroppar (makrocytos) och hyperkromisk anemi, minskning av antalet leukocyter och blodplättar.
2. Biokemiskt blodprov detekterar lågt B-vitamininnehåll.₁₂ och folsyra, en hög indirekt fraktion av bilirubin på grund av den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar.
3. PCR blodprov för virus (herpes, Epstein-Barr), vilket kan leda till autoimmun gastrit.
4. Ett immunologiskt blodprov detekterar antikroppar mot den inre faktorn av Castl och sekretoriska körtlar i magen.
5. EGD (esophagogastroduodenoscopy) - utförs med hjälp av endoskopiska tekniker, låter dig diagnostisera atrofi i magslemhinnan.
6. En benmärgspunktur detekterar närvaron av megaloblaster, jätte megakaryocyter.
7. Magnetic Resonance Imaging (MR) hjälper till att identifiera nederlaget för posteritala pelarna i ryggmärgen genom att erhålla lager för lager-bilder.

Kombinationen av patientklagomål, objektiva data och resultaten av laboratorie- och instrumentstudier gör det möjligt för oss att föreskriva en snabb behandling av sjukdomen.

Medicinsk taktik

Behandling av funulär myelos utförs genom ersättningsterapi - långsiktigt intag av vitamin B₁₂. Ibland rekommenderas terapi under hela patientens livstid. Vitamin administreras genom intramuskulär injektion av cyanokobalamin enligt schemat. I början av behandlingen är kroppen mättad med läkemedlet. Det ordineras dagligen eller varannan dag i en vecka, då administreringsfrekvensen reduceras till en injektion på 7-10 dagar. Vid perniciell anemi rekommenderas även folsyra och järntillskott. Achilisk gastrit är föremål för substitutionsbehandling med pepsin och saltsyra.

För att eliminera neurologiska symptom föreskrivs massagekurser som reducerar muskelspasticitet eller ökar muskelton, beroende på scenen i den patologiska processen. För att förhindra sammandragning, återställa motoriska färdigheter och förebygga funktionshinder, utför de terapeutiska övningar enligt en individuell teknik för varje patient.

Man bör komma ihåg att sjukdomen är väl behandlingsbar under de första månaderna efter sjukdomsuppkomsten. Vid ett senare tillfälle minskar chanserna för återhämtning betydligt.

Kardial myelos är en allvarlig skada på ryggmärgen, som i 90% av fallen utvecklas mot bakgrund av skadlig anemi. Tidig diagnos och behandling av den patologiska processen ökar chanserna för återhämtning och förhindrar förekomsten av funktionshinder på grund av förlamning av under- och övre extremiteterna.

Funiculär myelos

Funiculär myelos (synonym: kombinerad degeneration, kombinerad skleros) är en ryggradssjukdom som utvecklas som en följd av förlängd vitamin B12-brist och kännetecknas av motoriska och sensoriska störningar. I de flesta fall kombineras kabelbanans myelos med perniciös anemi, mindre vanligt med andra anemier, leukemi, achilia, gastrisk cancer; utvecklas ibland efter gastrektomi eller när den invaderas av en bred bandmask. I fältmyelosen påverkas de bakre och laterala kolonnerna i ryggmärgen oftare.

Sjukdomen uppträder vanligtvis vid 30-50 års ålder. Patienten klagar över generell svaghet, huvudvärk, yrsel, tinnitus, minnesförlust, sömnighet i sömnen och sömnlöshet på natten, trötthet, irritabilitet, aptitlöshet, bitter smak i munnen, stickningar i tungan, ibland med smakförvrängning och torr mun. Dessa fenomen är förenade med svaghet i benen och en instabil gång. Muskelton, knä och Achillesreflexer ökas, det finns patologiska reflexer; i senare skeden försvinner tendonreflexerna, muskeltonen minskar. Musculo-articular och vibrations känslighetsstörningar är karakteristiska (se). Alla symtom på sjukdomen ökar gradvis och leder till patientens immobilitet. Parestesier uppmärksammas - domningar och kyla i benen, krypning, brinnande och sveda, karakteristiska för de bakre pelarnas skada. I blodet är förekomsten av unga former av erytrocyter, hyperkromisk anemi. I utpräglade fall av funcellens myelos, när skador på nervsystemet leder och kan även föregå blodförändringar, uppträder neurologiska symptom relativt snabbt och inom 2-3 månader. Förlamning av lemmar, störningar i bäckenorganen, trycksår ​​kan förekomma.

Prognosen bestäms av behandlingens aktualitet och effektivitet.

Behandling. En viss terapeutisk effekt uppnås genom intramuskulära injektioner av vitamin B12. De första två injektionerna utförs varje dag för 100-200 mg, och sedan två gånger i veckan tills utseendet av kliniska tecken på förbättring i patientens tillstånd. Behandlingen är lång, i ett antal månader. Massage rekommenderas, i återhämtningsfasen - terapeutisk träning.

Funiculär myelos (myelos funicularis, synonym: kombinerad skleros, subacut degeneration av ryggmärgen) - kombinerad degenerering av ryggmärgen.

I 80-95% av fallen kombineras kabelbanan myelos med perniciös anemi. I ett litet antal fall har kombinationen av funulärmyelos med andra anemier, leukemier och magcancer beskrivits. Ibland utvecklas sjukvårdsmelelosen efter gastrectomy, när den invaderas med en bred bandmask, pellagra. Ibland observeras i medlemmar av samma familj.

Patologisk anatomi. Sjukdomen kännetecknas av sönderdelning av axiella cylindrar och myelinskedjor av fibrerna i ryggmärgen med bildandet av tomrum på grund av otillräcklig reaktiv tillväxt av glia.

Vid sjukdomsuppkomsten förekommer småförfallande foci i ryggmärgets bakre och laterala kolonner. Gradvis sprider förstörelsen av vit materia med bildandet av olika storlekar av tomrum genom ryggmärgen. Oftast påverkas bröstkorgs- och ryggmärgen, men degenerationen kan spridas över ryggmärgs längd, men går aldrig till hjärnstammen. I avancerade fall läggs sekundära foci till primära foci av sönderfall. Mikroskopisk undersökning inom degenerationsfokusen avslöjade myelinskedjans och axialcylindrarnas upplösning.

Etiologi. Förbindelsen mellan funulärmyelos och perniciös anemi (se) är tydligt fastställd. Emellertid har fall av funulär myelos har beskrivits för andra försvagande sjukdomar som listas ovan. Pernicious anemi är inte orsaken till funulär myelos, men båda dessa sjukdomar orsakas av samma etiologiska faktor.

Kursen och symtomen. De första tecknen på en myllos i munnen är parestesier i benen i form av domningar, feber, stickningar och krypning. Mindre vanligt börjar sjukdomen med rörelsestörningar: svaghet i benen, gångstörningar. I typiska fall av funulärmyelosen observeras olika symptom på skador på ryggmärgets bakre och laterala kolonner. Nedgången på de bakre pelarna orsakar djupa känslighetsstörningar, ataxi, försvinnandet av senreflexer. Sidstolpelarnas nederlag orsakar svaghet i benen, ökade tendonreflexer, onormala pyramidreflexer, ökad muskelton. Senare flyttar patienterna inte längre självständigt, och spastic paresis av benen ger ofta plats för tröghet. Sensoriska störningar blir mer intensiva och upptar också ytliga känsligheter. Med fläckig förlamning med frånvaro av senreflexer, fortsätter patologiska pyramidala reflexer under lång tid. Denna särpräglade kombination av pyramidala symptom och fläckig pares är karakteristisk för funulär myelos. Huvudsakligen påverkat nedre extremiteterna; den övre - senare och i mindre utsträckning. Förstoppning, uppmaningen att urinera observeras med sidospelarnas nederlag, och blåsans sträckning och kvarvarande urins närvaro indikerar de bakre pelarnas nederlag. Tillsammans med patienter som har initiala symptom i form av parestesier och lätta kränkningar av djup känslighet finns det patienter som har en bild av transversell myelit inom 2-3 veckor. Ofta finns det alternativ där det finns symtom på nederlag endast de bakre eller enda sidopelarna. Sällsynt observerad polyneurit i form av kränkningar av känsligheten hos perifer typ, atrofi av extremiteternas muskler.

Ibland finns mentala störningar i form av ökad irritabilitet, depressiv tillstånd. Patienterna är apatiska, tysta, snabbt trötta med mentala ansträngningar. Mindre uttalade psykotiska tillstånd i form av psykomotorisk agitation, illusion av förföljelse, delirious syndrom.

I alla fall av funcellens myelos detekteras bukhinnan i magen (se).

Diagnosen är inte svår i fall där en patient med skadlig anemi visar tecken på skador på nervsystemet. Det är ibland svårt att differentiera mellan myocyten och multipel skleros, ryggmärgs tumörer och dorsala tabeller. I motsats till multipel skleros observeras inte atrofi hos de tidiga halvorna av de optiska nerverna, skannat tal, avsiktlig darrning i funulärmyelosen. Mot multipel skleros och till förmån för funcellens myelos, säger utvecklingen av sjukdomen i åldern, konstant achilia. I ryggmärgstumörer är inte sjukdomen begränsade till de bakre och laterala kolumnerna, och dissociation av proteinkällor finns i ryggmärgsvätskan. Med tabes dorsalis påverkas endast de bakre inläggen; förändringar i eleverna, cerebrospinalvätska, smärta kriser noteras, positiva serologiska reaktioner i blodet och cerebrospinalvätska är frekventa.

Behandling med vitamin B12 är nu erkänd som effektivare än tidigare använda leverdroger. En särskilt god effekt uppnås om behandlingen påbörjas senast tre månader efter det att symtom på funulär myelos har påbörjats. B12-behandling bör användas under lång tid.

Initialt administreras 100-200 μg vitamin B12 intramuskulärt dagligen i 2 veckor, därefter 50-100 μg 2 gånger i veckan i 6 månader, därefter 50 μg 1 gång varannan vecka. Dosen bör individualiseras och ökas vid återfall. Tilldela även injektioner av vitamin B1, saltsyra inuti. Massage rekommenderas, i återhämtningsfasen - terapeutisk träning.

Kardial myelos: symtom och behandling av skador

Funiculär myelos betecknas vanligen subakut eller kronisk sjukdom i ryggmärgen, med måttlig eller svår glios, på grund av vitamin B12-brist.

Åkomman som påverkar ryggmärgen framträder som ett resultat av den konstanta bristen på vitamin B12 i människokroppen. Det kännetecknas av en störning av känslighet och motorisk funktion.

Oftast lider patienten, tillsammans med funulärmyelos, av anemi, leukemi, ahiliya. Självfallet manifesterar sig sjukdomen sig vid magdirektion. Vid en person som lider av myelos kan både de bakre och laterala kolonnerna i ryggmärgen påverkas.

Brott kan ofta få sig att känna sig i medelåldern - från 30 till 60 år. Även om sjukdomen oftast påverkar människor från 30 år, kan den också uppenbaras hos spädbarn.

Varför visas en överträdelse

Den främsta orsaken till sjukdomen anses vara en brist hos en person i vitamin B12-gruppen och folsyra. Mer sällan förekommer myelos mot bakgrund av brist på något element.

Vitamin B12 avlägsnar från kroppen den faktiska slottet, som produceras av magen. Om det inte finns i kroppen tar tarmen inte vitamin, vilket är anledningen till att det inte kommer in i levern och inte behandlar folsyra i folsyra. Namin producerar folinsyra röda blodkroppar i ryggmärgen.

Brist på det nödvändiga vitaminet observeras oftare hos personer som är benägna att vegetarisk mat, med undantag av sura mejeriprodukter från kosten. Tarmarna absorberar inte cyanokobalamin för sådana sjukdomar som achilia, Crohns sjukdom, gastroektomi, pellagra, enterit, tarmdivertikulos.

Dessutom kan funkelsmyelosen börja mot bakgrund av problem med immunsystemet. Många patienter diagnostiseras med olika gastrit, och plasman är rik på antikroppar som stör den normala funktionen hos den inre faktorns slott.

Funktioner av den kliniska bilden

En erfaren specialist noterar följande symtom:

• huvudvärk och yrsel
• minnesproblem och apati;
• dålig sömn på natten och behovet av att sova under dagen;
• aptitlöshet;
• smak förändringar, bitterhet;
• Språket blir ont och förändrar sin färg.
• hudens hud
• svaghet, trötthet, "svaghet";
• svullnad i ansiktet;
• irritabilitet, förlust av uppmärksamhet.

Efter alla dessa tecken kan det finnas en wobbly gång, förlust av samordning när du går. Läkare noterar ofta följande fotreflexer:

1. Babinski reflex - förstafingret på foten blir jämn och stiger. Och resten av fingrarna spred sig över fläktens form. Detta fenomen observeras ofta hos nyfödda, men vid 2 års ålder bör de försvinna.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 och 5 fingrar böjer när man slår på dem med en speciell hammare.
3. Bekhterevs reflex - Mendel - här böjer samma fingrar vid slag mot en sula.

Hur diagnostiseras överträdelsen?

Experter i de tidiga stadierna av diagnosen sjukdomen identifierar följande faktorer:

• neurologiska störningar som orsakas av ryggmärgsproblem på bakgrund av ahilia och anemi eller makrocytos
• en speciell punktering och identifiering av megablasten i benmärgen.

Diagnostiserande myelos uppvisar inga svårigheter när neuralgi utvecklas med skadlig anemi.

Differentiell diagnos av myelos från andra sjukdomar:

1. De viktigaste skillnaderna från polyneuropati betraktas som pyramidala störningar.
2. Diagnos är mycket svårare när sjukdomen är utan symptom på anemi. Här måste patienten undersökas fullständigt för att hitta achilisk gastrit och megablaster.
3. Ryggmärgsskador i syfilis skiljer sig från den funulära myeliten efter Wasserman-reaktionen: det är positivt för syfilis.
4. Dessutom bör sjukdomen särskiljas från olika tumörer och myelopati. I detta fall är det lämpligt att genomföra en analys av cerebrospinalvätska och myelografi.

Vid diagnos av myelit bör specialist bygga på om patienten har en neurologisk störning som uppstår på grund av problem med ryggmärgen. Undersökning av kroppen gör det möjligt att skilja myelos från många andra sjukdomar.

En annan indikator som behöver särskild uppmärksamhet är närvaron av serum vitamin B12. Hos patienter med myelit reduceras det, vilket tyder på att patienten har vitaminbrist.

Shillingtest indikerar brist på Castle-faktor. Biokemisk analys av blod indikerar homocysteininnehållet i kroppen.

Behandling av sjukdomen

Sjukdomsbehandling måste nödvändigtvis vara generell och bestå av en konservativ behandling som kompenserar för bristen på vitamin B12.

I händelse av att en person lider av folsyra, är han skyldig att dricka folsyra upp till 6 gånger om dagen. Om du dricker denna åtgärd för en annan sjukdom, orsakar det ofta vissa komplikationer.

Funiculär myelos kännetecknas av ökad muskelton. För att bekämpa detta fenomen har en professionell uppsättning av fysiska övningar, vila i ett sanatorium, massage och manuell terapi utvecklats. Följande bör tas från droger:

För snabb behandling av myelit är det mycket viktigt att dricka vitaminer och hålla sig till en speciell diet. En person behöver förskriva vitaminerna B1 och B6 och läkemedlet Fosfaden 3 gånger om dagen i 1, 5 månader. Du borde äta mycket havsfisk, kött, sojabönor, bönor, flingor, nötter, pistaschmandlar och slaktbiprodukter.

Om du börjar behandla några veckor efter sjukdoms manifestationen, garanterar den patienten fullständig återhämtning. Vid senare behandling, kan tillståndet tillfälligt förbättra och stabilisera. Symtom bör gå bort efter sex månader av drogbehandling.

Vad är konsekvenserna

Innan läkare började ta vitamin B12 var malign anemi i de flesta fall dödlig.

Idag är det mycket populärt att behandla myelos när vitaminer har tagits, och många människors öde har förändrats dramatiskt.

Vitamin B12 behandlar väl och neurologiska störningar. Numera har sådana manifestationer av sjukdomen som bäckenstörningar, sängar och paraplegi nästan försvunnit.

Hur man undviker brott

Av alla de olika metoderna för att förebygga sjukdomen noterar dagens medicin endast en noggrann vård av din kropp och omedelbara besök på kliniken med symptom på olika typer av anemi.

Cirka 75% av patienterna som började behandla sjukdomen i tid, återhämtade sig fullt ut. De återstående 25% tar hela tiden vitamin B12 och alla ovanstående läkemedel under strikt övervakning av den behandlande läkaren.

Funiculär myelos är fortfarande inte helt förstådd. Enligt statistiken är vegetarianer och människor som inte dricker mjölk ofta sjuka med det.

Dessutom, boende i Sakhalin och Yakutia som äter rå fisk och kaviar lider av myelos. Detta beror på att en sådan diet kan leda till infektioner med helminthic sjukdomar som leder till perniciell anemi.

Denna sjukdom behandlas ganska svårt och under mycket lång tid, så en person behöver ha tid och stort tålamod. Kroppen återhämtar sig något snabbare om terapin kombineras med gymnastik, massage, rätt daglig rutin, kost och manuell terapi.

Det är värt att komma ihåg att nyckeln till fullständig återhämtning är att kontakta kliniken för adekvat behandling vid den första misstanke om någon sjukdom.

Du bör inte försöka behandla dig själv och ta medicin utan att konsultera med professionella. Det kan inte botas, men vice versa - skadar bara kroppen. Håll koll på din hälsa, led en hälsosam livsstil, och sjukdomen kommer definitivt att återgå.

Behandling av kardial myelos

Definition av kardial myelos

Funiculär myelos - en ryggradssjukdom, kombinerad med skadlig anemi.

Etiologi, patogenes och patologi av kabelbanans myelos

Orsaken till utvecklingen av kabelbanans myelos är en brist på vitamin B12 och folsyra, mindre ofta - en brist på endast vitamin B12 eller bara folsyra.

Sjukdomsmekanismen är inte tydlig. Kardial myelos kombineras nästan alltid med skadlig (malign) anemi, men kan förekomma utan den. Samtidigt är vitamin B12-brist en avgörande länk både i mekanismen för utveckling av funcellens myelos och skadlig anemi. Vitamin B12 används i kroppen av den inre faktorn av gastromukoproteinet (den så kallade inre faktorn av slottet), som produceras av magen.

Bristen på syntes av den interna faktorn leder till en överträdelse av absorptionen av vitamin B12 i tarmarna, där folsyra kommer in i sin aktiva form, folinsyra. Samtidigt störs blodbildningsförfarandena.

Funicular meliosis observeras hos vegetarianer som utesluter från livsmedelsprodukter, som innehåller en tillräcklig mängd vitamin B12; i strid sekre biermerin (ahiliya, gastrektomi, orsakade malabsorptionssyndrom sprue, terminal ileit, celiaki, tuberkulos enterit, pellagra), under absorptionen av vitamin B12 överdrivna tarmfloran (tarmfickor tarmsyndrom "blind loop" när enteroanastomozah, bothriocephaliasis).

Immunsjukdomar spelar en roll: hos mer än hälften av patienterna med skadlig anemi finns autoimmun atrofisk gastrit, och i blodplasma - antikroppar mot den inre faktorn av slottet.

Måttlig atrofi i ryggmärgen observeras patologiskt. Foci av nekros och degenerering detekteras mikroskopiskt i de anbuds- och kilformade buntarna i de bakre ledarna, pyramidala och laterala ledningar, demyelinering i ryggmärgets posterior flankord (posterolateral skleros). Observerade förändringar som är karakteristiska för skadlig anemi: glossit, atrofi i magslemhinnan, hyperplasi av den röda benmärgen, en förstorad mjälte, inklusion av järn i cellerna av mononukleära fagocyter.

Klinisk bild av funcellens myelos

Kardial myelos i 90% av fallen inträffar efter 40 års ålder, även om det kan förekomma hos barn och i ålderdom. De första tecknen på denna sjukdom är parestesier (obehag i form av domningar, feber, stickningar, krypning, gåsbultar som uppträder i tår och händer, sträcker sig till överdelar, mage och bröst). Muskulär artikulär känsla är nedsatt, ataxi (nedsatt koordinering av rörelser) utvecklas. Det finns en svaghet i armarna och benen. Naturen hos tendonreflexer förändras: i de inledande stadierna av utvecklingen av funcellens myelos är de förhöjda och minskar senare och försvinner. Patologiska reflexer uppträder (Stopsymptoma Babinskogr).

De huvudsakliga symtomen på funcellens myelos är en kombination av pyramidala symtom med fläckig pares och muskelhypotension. Senare tillsätts dysfunktionen i bäckenorganen (impotens, urininkontinens och avföring).

Självklart myelos kombineras med polyneuropati, då ryggmärgsskador sammanfogas av lesioner i perifera nerver. Visionen minskar, psyken förändras, dåsighet, apati, depression, känslomässig instabilitet utvecklas, ibland med akuta mentala störningar.

Diagnos och differentialdiagnos av funulär myelos

Diagnosen är gjord på grundval av den kliniska bilden, speciellt om den utvecklas på grund av skadlig anemi.

Differentialdiagnosen utförs med B12-bristande polyneuropati och lesion av pyramidsystemet. Diagnostiken av funcellens myelos bekräftas av närvaron av achilisk gastrit och megaloblaster i sternalpunkten. Besegra bakre ryggmärg av klinik liknar tabes dorsalis i syfilis, men i frånvaro av syndromet av Argyll-Robertson, negativa serologiska tester för syfilis i blod och cerebrospinalvätska favör linbana myelosis.

Sidokordens nederlag i kabelbanans myelos liknar en bild av multipel skleros. Flera lesioner, däribland hjärnan, är emellertid karakteristiska för multipel skleros, remitterande kurs och en ökning av Achillesreflexer. Den samtidiga förlusten av bak- och sidolinor typiska inte bara för bergbanan myelosis, men finns också på komprimering av ryggmärgen tumören eller vertebral cervikal myelopati.

Diagnos av ryggmärgs kompression bygger på vätskodynamiska tester, blockar av subaraknoidrummet och det karakteristiska mönstret i myelografi, ryggradioisotopscintigrafi och datoriserad tomografi. När ryggmärgen pressas bestäms en tydlig övre gräns för känslighet. Ett viktigt kriterium för diagnosen funcell myelos är symmetrin av neurologiska defekter och vitamin B12-brist.

Behandling och förebyggande av myelos i hjärnan

Behandling syftar till att eliminera vitamin B12 brist. Börja med intramuskulär administrering av 500-1000 mikrogram vitamin B12 (cyanokobalamin) dagligen eller varannan dag. Efter 5 injektioner av läkemedlet i denna dos administreras vitamin B12 100 μg 1 gång per månad. En diet med högt innehåll av vitaminer i grupp B och parenteral administrering av vitaminerna B1, B6 och fosfadena 60 mg två gånger dagligen i 4-8 veckor med upprepade kurser visas också.

För den folic-bristfälliga formen av funcellens myelos är förskrivet folsyra i en dos av 5 till 15 mg per dag. Med hypertonicitet (ökad ton) av musklerna i extremiteterna, seduxen, baclofen och mydocalm visas. Under behandling är noggrann vård och förebyggande av en urogen infektion nödvändig.

Förebyggande faller ner för att identifiera och behandla pertsiniosisnoyemi, liksom kanske tidigare upptäckt av symtom på ryggmärgsskador.

Funiculär myelos

Kardiell myelos är en skada i ryggmärgen som utvecklas på grund av vitamin B12-brist. Som regel kombinerad med perniciös anemi. Det manifesterar sig som en djup känslighetsstörning, rörelsestörningar i form av trög nedre förlamning med pyramidala tecken, avvikelser i mentala sfären. Funiculär myelos diagnostiseras genom att bestämma nivån av B12 i blodet, genomföra neurologiska, hematologiska och gastroenterologiska undersökningar. Behandlingen består i att replikera vitamin B12-brist, observera en diet rik på vitamin B12 och administrera andra B-vitaminer. Prognosen är gynnsam.

Funiculär myelos

Funiculär myelos utvecklas på grund av degenerativa processer som förekommer i bakre och laterala ryggrad på bakgrunden av B12 beriberi (cyanokobalaminbrist). Eftersom B12-brist också leder till ondartad skadlig anemi, följer den nästan alltid med myelos i munnen. Den första beskrivningen av denna kombinerade patologi gavs av Likhtheim 1887.

Funiculär myelos kan utvecklas vid vilken ålder som helst, men oftare (ca 90% av fallen) inträffar efter 40 års ålder. Orsaken till sjukdomen kan fungera som en exogen B12-vitaminbrist, är det. E. Otillräckligt intag av diet cyanokobalamin och endogent B12-vitaminbrist som orsakas av rubbningar i absorption vid olika gastrointestinala patologier. Dessutom mer än 50% av bergbanan myelosis åtföljs av bildandet av antikroppar till Castles intrinsic factor och bildning av atrofisk gastrit, vilken indikerar de existerande immunsjukdomar. I samband med ovanstående är sjöfartsminelosen i intressenskretsen av flera kliniska discipliner: neurologi, gastroenterologi, immunologi.

Orsaker till funcellens myelos

Exogen vitamin B12-brist uppträder när anorexi, fullständig uteslutning från kosten av kött, fisk och mejeriprodukter rik på cyanokobalamin, långvarig svält eller undernäring, vilket leder till näringsdystrofi. Endogen avitaminos B12 är associerad med nedsatt absorption av cyanokobalamin. För framgångsrik absorption är omvandlingen av vitamin B12 till dess smältbar form nödvändig, vilket utförs tack vare gastromukoproteinet syntetiserat av magen, den inre faktorn av slottet. Syntes av den senare reduceras signifikant med achyli, tumörer i magen, gastrektomi eller gastrektomi, vilket leder till försämrad absorption av cyanokobalamin. Detta är den vanligaste orsaken till myelos i myllan.

Olika sjukdomar i tarmarna, tillsammans med malabsorptionssyndrom, kan också vara orsaken till otillräcklig B12-absorption. Dessa inkluderar: Crohns sjukdom, tuberkulos enterit, sprue, celiac sjukdom, Whipple's sjukdom, pellagra, tarmrester syndrom i tunntarmen etc. efter bildandet av enteroanastomos, med tarmdivertikulos och diphyllobotriasis.

Patogenesen av funcellens myelos som bestämmer patologiska förändringar i ryggmärgen är inte fullständigt etablerad. Huvudhänsyn är dysfunktion av metioninsyntas och metylmalonyl-CoA-mutas-enzymer som är involverade i bildandet av myelin och bildandet av myelinskeden av nervfibrer. Morfologiskt åtföljs kabelbanans myelos av demyelinering av fibrer som passerar i de bakre och laterala ryggkolonnerna. Vidare är demyeliniseringsprocessen mest uttalad i de bakre pelarna, där banorna med djup känslighet passerar (Gaulle och Burdachs vägar). I sidospelarna påverkar foci av demyelinering vägarna för motorisk aktivitet (pyramidal, spinocerebral, spinotalamin, etc.). I vissa fall finns det en demyelinering av optiska nervfibrer.

Symtom på funulär myelos

Den kliniska bilden består av sensoriska-motoriska störningar och psykiska störningar. Sjukdomen gör sin debut med utseende av parestesi och generell svaghet i parestesi i form av stickningar, övergående domningar, krypning, värme uppträder i extremiteterna i extremiteterna och täcker sedan axlarna, bröstet och buken. Musculo-articular känslighet påverkas, sedan vibrationer. Som en följd av detta utvecklas en känslig ataxi, åtföljd av diskoordinering av rörelser, instabilitet och skakande gångarter. Då är det en svaghet i lemmarna, främst i benen (lägre paraparesis). Initialt är pares spastisk med en ökning av senreflexer, muskelhypertension och klonus av fötterna. Då minskar muskeltonen, reflexer dör ut. Paresis förvärvar perifera funktioner. Dock kvarstår onormala fotreflexer, vilket indikerar en lesion av pyramidbanan. Med tiden förlorar patienten möjligheten att gå. Gå med i bäckenstörningar (encopresis, urininkontinens, impotens).

Psykiska störningar är olika. Möjlig depression, apati, irritabilitet, hypersomnia, ibland - akut psykos. I vissa fall utvecklas optisk nervs neuropati, vilket uppvisar en progressiv minskning av synskärpa med förlust av den centrala delen av det visuella fältet (centralt scotom). Tillsammans med neurologiska och oftalmologiska manifestationer åtföljs myelosen av symtom på skadlig anemi: pallor, spärrfärgad färg i tungan, glossit och / eller stomatit, takykardi, andfåddhet etc.

Diagnos av funulär myelos

Kombinationen av neurologiska symptom med anemi av anemi orsakar omedelbart misstanke om förekomst av cyanokobalaminbrist. För att bekräfta detta antagande analyseras blodnivåerna av B12. Ytterligare diagnos utförs av en neurolog tillsammans med en gastroenterolog och en hematolog. För att bekräfta diagnosen och fastställa orsaken till avitaminos är ett blodprov, gastrisk sekretorisk funktion (gastroskopi, gastrisk avkänning, magsaftanalys), en antikropp mot den inre faktorns slott, tarmundersökningar (röntgenundersökning, bariumradiografi) nödvändiga.

Visualisering av ryggmorfologiska förändringar (foci av demyelinering) är möjlig med hjälp av ryggradens MR. Det möjliggör också differentiering av funulär myelos från kompressionsmyelopati för ryggradss tumörer, ryggradsmyelopati, ryggradss tumörer och cyster. Lumbar punktering och undersökning av cerebrospinalvätska utförs för att utesluta infektiös myelit och hematomyelia. Om det är nödvändigt att utesluta neurosifilis, tilldelas ett RPR-test. För att diagnostisera hematologiska störningar utförs en sternal punktering med en efterföljande undersökning av myelogrammet. I visuella störningar indikeras ett ögonläkarmottagning med visometri, perimetri och oftalmokopi.

Behandling av funulär myelos

Terapi består huvudsakligen av korrigering av cyanokobalaminbrist. I början av behandlingen administreras cyanokobalaminpreparat intramuskulärt dagligen. Efter 5-10 dagar administreras läkemedlet en gång i veckan, efter 4 veckor - en gång i månaden. Om det finns bevis kan livshotande månatliga injektioner av vitamin B12 vara möjliga. En diet med användning av näringsämnen rik på vitaminer i grupp B (olika typer av fisk, nötkött, keso, ost, kycklingägg, krabbor) rekommenderas. Parallellt med behandlingen med vitamin B12 utförs en kursintroduktion av andra läkemedel i denna grupp: tiamin (B1) och pyridoxin (B6).

Förekomsten av folsyrabrist är en indikation för dess syfte. Behandling med folsyra är emellertid bättre att börja efter att cyanokobalaminbristen har fyllts på, eftersom det annars kan förvärra svårighetsgraden av de neurologiska symptomen. Enligt vittnesbörd utförs korrigering av den sekretoriska funktionen av mag- och tarmabsorptionen och förebyggande av urogenitalinfektion. För den snabbaste och mest kompletta restaureringen av sensorimotoriska funktioner utförs massage, fysioterapi och motionsterapi.

I regel har sjöfartsminelosen en subakut eller långsam kurs. Fram till dess orsakets orsak var sjukdomen över en period av 2 år dödlig. Med snabb behandling med vitamin B12 är prognosen gynnsam. I början av behandlingen efter några månader från debut av sjukdomen är det möjligt att uppnå stabilisering av tillståndet, men man kan inte räkna med fullständig regression av neurologiska symptom.

Funiculär myelos: Vad kan orsaka brist på vitamin B12

Kardial myelos (kombinerad degeneration eller kombinerad skleros) är en allvarlig skada i människans ryggmärg, som kan utvecklas med en kronisk brist på vitamin B12 i kroppen och åtföljs av motoriska störningar i varierande grad. Situationen hos patienter med denna sjukdom med andra typer av anemi, achilia och onkologiska sjukdomar gör det värre GIT, leukemi.

Patienter som har genomgått resektion av magen eller invasionen med en bred lindmask (diphyllobotriasis - anemi som utvecklas på grund av dålig intestinal absorption av D-vitamin) kan utsättas för funulär myelos. Det kännetecknas av en samtidig skada av ryggmärgs laterala och bakre kolumner.

orsaker till

Den vanligaste orsaken till denna sjukdom är Addison-Birmer's Disease, en malign anemi som drabbar en person på grund av bristen på Kastl-faktor, ett gastromukoprotein, en produkt av magkörtlarna i magen.

När en person är frisk, är hans antianemiska faktor (och vitamin B12 cyanokobalimin) i magen kopplad till gastromukoprotein och bildar ett ämne: protein-cyanokobalimin.

Det visar sig vara en komplex användbar produkt, där vitamin B12 absorberas av tunntarmen och går sedan in i levern. Folsyra under verkan av proteincyanokoblamin omvandlas till folinsyra, vilket aktiverar bildandet av röda blodkroppar i benmärgen hos människor.

Båda ämnena - folsyra och vitamin B12 är mycket viktiga för människor. De är inblandade i nukleotidmetabolism, hjälper till att bilda röda blodkroppar.

Med brist på dessa ämnen kommer megaloblaster - instabila föreningar som snabbt dör, i stället för de bildade röda blodkropparna, in i blodomloppet, vilket leder till att den växande hyperkroma anemien utvecklas i kroppen.

Kardial myelos: patogenes av sjukdomen

Hittills vet läkarvetenskapen inte exakt vilka mekanismer som är ansvariga för skador på centrala nervsystemet (CNS) vid myelos i munnen.

Men å andra sidan uppstår symtomen på neurologiska patologier inte i alla fall av skadlig anemi och har ingen effekt på allvaret hos huvudsjukdomen. Dessutom åtföljs användningen av folsyra alltid med en bra effekt vid behandling av anemiska manifestationer, men förvärrar ibland neurologiska symtom.

Härav kan vi dra slutsatsen att orsaken till förekomsten av funcellens myelos är en faktor som påverkar både det hematopoietiska systemet och centrala nervsystemet samtidigt och oberoende av varandra. Kliniska manifestationer av denna sjukdom uppträder också med andra diagnoser:

• gulsot;
• leukemi;
• skörbjugg;
• pellagra;
• alkoholförgiftning;
• helminter;
• olika neoplasmer.

Det finns också exempel på funulär myelos på grund av ärftlighet. I vart och ett av dessa fall reduceras sjukdomspatogenesen till omöjligheten av assimileringen av vitamin B12 av kroppen.

Cimptomy

Människor från 30 till 50 år lider av denna sjukdom, oftare - barn och äldre. De första tecknen kan vara:

• frekventa huvudvärk;
• yrsel;
• minnesbrist
• sömnighet under dagtid och sömnlöshet på natten;
• irritabilitet;
• dålig aptit
• trötthet, svaghet;
• känslan av bitterhet i munnen;
• smakförändring
• domningar i tungan;
• blek hud och slemhinnor;
• puffiness i ansiktet;
• "Gunter språk" - Ljuscrimson färgning av tungan, utjämning av papillorna vid dess rot (se bild).

I de sena stadierna av sjukdomen är det nästan fullständigt utrotning av reflexen i senorna, en signifikant minskning av muskelton, vibrationsstörningar och patologiska stoppreflexer uppträder:

Babinski reflex med aktivering av kanten av foten av patienten, den första (tummen) stiger, 2,3, 4 och 5 tar positionen "fan";

Bekhterev-Mendel reflex - 2, 3, 4 och 5 fingrar böjer sig vid stöt på fotens yta;

Patologiska förändringar observeras oftare i nedre extremiteter än i de övre. En gradvis ökning av manifestationerna av sjukdomen i slutet kan leda till fullständig immobilitet hos patienten och handikapp.

Parestesier förekommer i form av en känsla av kallhet och domningar i benen, stickningar, feber, "gåsbultar" - alla dessa är tecken på en lesion i bakre pelarna. Laboratorietester av blod visar tecken på hyperkromisk anemi och ett stort antal unga röda blodkroppar.

Sjukdomsförloppet: Det går ofta långsamt, men det finns också svåra former när tecken på skador på centrala nervsystemet intensifieras snabbt. Oftast innebär detta en oundviklig förändring i blodets sammansättning, redan efter 8-10 veckor efter de första symtomernas början, förlamning av armarna och benen, kan dysfunktionen i bäckenorganen uppstå.

behandling

Konservativ behandling

Behandling av kombinerad degenerering består i att fylla vitamin B12 i patientens kropp. Efter det att sjukdomen diagnostiserats börjar administrationen från 500 till 1000 μg cyanokobalamin (intramuskulära injektioner):

första kursen av 5 injektioner över 5 dagar;

dosminskning till ett minimum (100 mcg) - en gång i veckan (5-6 månader);

Folsyrabrist

I vissa fall föreskrivs folsyraintag (från 5 per dag). Denna metod fungerar endast i en form av kombinerad skleros-folikbrist, eftersom i alla andra fall förstärker denna teknik endast manifestationerna av sjukdomen och kan orsaka allvarliga exacerbationer.

Kost och vitaminintag

Parallellt är en diet ordinerad med ett högt innehåll av B-grupp vitaminer, såväl som oral medicinering:

fosfaden (upp till 60 mg, 2 p. per dag, kurser om 4-8 veckor);

Produkter som innehåller B-vitaminer:

nötter - tall, valnöt, pistaschmandlar;

spannmål - bovete, korn, pärontorn, hirs

baljväxter - bönor, sojabönor;

kött - kalvkött, kyckling, kanin;

köttbiprodukter - kyckling- och bifflever, hjärta, njurar;

Ökad muskelton

Med ökad muskelton, baclofen, mydocalma, sibazon och nootropa läkemedel anges.

Patienter med diagnosen "funulär myelos" visas en speciell uppsättning terapeutiska övningar, massage och andra typer av manuell terapi och behandling av sanatorium-resort.

förebyggande

Av alla möjliga medel för att förebygga funulär myelos betonar modern medicin endast det viktigaste - daglig vård av sin hälsa och snabb tillgång till läkare vid de första tecknen på folsyra eller B12-bristanemi.

Cirka 80 procent av patienterna som ordinerades behandlades i rätt tid helt och hållet. Andras tillstånd stabiliseras och upprätthålls med hjälp av injektioner av vitamin B12 och oral medicinering med andra läkemedel.

Expertråd

Etiologin för denna sjukdom är ännu inte fullständigt förstådd. Enligt vissa observationer är det vanligare hos vegetarianer som inte konsumerar mejerivaror och fermenterade mjölkprodukter, såväl som hos kustboende, särskilt de baltiska länderna Sakhalin, Yakutia, vars meny innehåller rå fisk och färsk saltad kaviar.

En sådan diet är fylld med infektion med diphyllobotriasis, en helminthsjukdom som orsakar skadlig anemi. Experter rekommenderar att man noterar denna not till patienter som är i riskzonen eller har en genetisk predisposition mot anemi och sjukdomar i centrala nervsystemet.

slutsats

Funiculär myelos refererar till ett antal sällsynta och allvarliga neurologiska sjukdomar, för vilka det krävs full mobilisering av vitalitet, mycket tid och tålamod.

Återställande av nedsatta kroppsfunktioner sker mycket snabbare när man använder den kombinerade behandlingsmetoden: Traditionell medicinering med särskild gymnastik, manuell terapi, samt ordentlig organisering av dagbehandling och näring.

Funiculär myelos

1. Small Medical Encyclopedia. - M.: Medical encyclopedia. 1991-1996. 2. Första hjälpen. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedic ordbok med medicinska termer. - M.: Sovjetiska encyklopedin. - 1982-1984

Se vad som är "Funicular myelosis" i andra ordböcker:

FUNKULAR MYELOSIS - är en kronisk dystrofisk lesion av ryggmärgs laterala och bakre ledningar (funiklar), som vanligtvis utvecklas hos patienter med achilial gastrit och skadlig anemi. Den främsta orsaken är en brist i kroppen av vitamin B12,...... Encyclopedic ordbok om psykologi och pedagogik

MYELOSIS FUNKULAR - älskling. Subkutan eller kronisk ryggmärgssjukdom med katastrofal myelos med måttlig eller svår glios, svampad degenerering av bakre och laterala pelare, på grund av brist på vitamin B | 2. Etiologi • Vitaminbrist...... Sjukdomshandbok

kardial myelos (myeloskörteln, anat, funiculus sladd, syn. skleros kombinerad) lesion av ryggmärgs bakre och laterala ledningar, kännetecknad av demyelinering av nervfibrer och förstörelse av axiella cylindrar; manifesterar med känslig ataxi... Stor medicinsk ordbok

Pernicious anemi och andra B12 bristande anemier - älskling. Pernicious anemi utvecklas på grund av vitamin B12-brist (dagligt krav på 1 5 mcg). I de flesta fall kombineras med gastrisk gastrit och achlorhydria. Pernicious anemi är en autoimmun sjukdom med bildandet av AT till...... Sjukdomar Guide

perniciös anemi - (anemi perniciosa; Latin perniciosus dödlig; synonym: Addisons Birmera sjukdom, malign anemi, Birmeras sjukdom) som utvecklas på grund av cyanokobalaminbrist på grund av nedsatt gastromukoproteinsekretion och...... Stor medicinsk ordbok

Anemier - Anemi, Grekland, Negativt prefix an + haima blod, Synonym för anemi) Minskning av blodsockret i blodet, i allmänhet följt av erytrocytopeni. A. Vanligt patologiskt tillstånd som uppträder oftare som syndrom...... Medicinsk encyklopedi

Anemi perniciosa, Latin perniciosus dödlig, synonym: Addison's Birmera sjukdom, anemi malign, Birmera sjukdom) som utvecklas som ett resultat av cyanokobalaminbrist orsakad av nedsatt gastromukoproteinsekretion och...... Medical encyclopedia

Vitaminbrist - I Vitaminbrist är en grupp av patologiska tillstånd som orsakas av en brist i kroppen av en eller flera vitaminer. Avitaminos, vitaminbrist och subnormal tillgång till vitaminer är utmärkande. Avitaminos förstås praktiskt taget... Medical encyclopedia

Pyramidsystemet är ett system av efferenta neuroner vars kroppar är belägna i hjärnans cortex, som slutar i kranialnervans motorkärnor och ryggmärgs gråämne. Den pyramidala vägen (tractus pyramidalis) utsöndrar kortikala kärnfibrer...... Medical encyclopedia

Spinal malnut - (tabes dorsalis, synonymer: ryggmärg, syfilitär marv, progressiv lokomotorisk ataxi Duchenne) en form av sen progressiv syfilitisk skada på nervsystemet (neurosyphilis) Utvecklas mellan 6 och 30 år (vanligtvis 10... Medicinsk encykologi

Ryggmärgen är en (medulla spinalis) del av det centrala nervsystemet i ryggradskanalen. C. m. Utseendet av en vit tråd, något plattad framifrån och bakåt i området för förtjockning och nästan rund i andra sektioner. I ryggradsledningen...... Medical encyclopedia